2012年度衛(wèi)生副主任醫(yī)師資格腫瘤內(nèi)科學(xué)職稱評審復(fù)習(xí)資料（一)
縱隔腫瘤
一、縱隔的解剖分區(qū) 縱隔位于兩側(cè)胸膜腔之間，前為胸骨，后為胸部脊柱及鄰近的后肋，上部為相當(dāng)于第一胸椎及雙側(cè)第一肋平面的胸腔入口，下為隔肌。
縱隔可分成5 個區(qū)：以胸骨角與第四胸椎間盤為假設(shè)連線，可將縱隔分為上縱隔區(qū)和下縱隔區(qū)。上縱隔又以氣管為界分為前上縱隔和后上縱隔兩個區(qū)，氣管前部分稱為前上縱隔，氣管后部分為后上縱隔。下縱隔以心包為界，進(jìn)一步將縱隔分為3 個區(qū)。心包前緣前為下前縱隔區(qū)，心包后緣以后為下后縱隔區(qū)，心包前后緣之間則為中縱隔區(qū)�？v隔不同部位好發(fā)不同的縱隔腫瘤，前上縱隔是胸內(nèi)甲狀腺腫的好發(fā)部位；前上縱隔下部多見胸腺腫瘤及囊腫；前下縱隔上部是畸胎類腫瘤與囊腫的好發(fā)部位；后縱隔多數(shù)為良性腫瘤，以神經(jīng)源性腫瘤最常見，其次是支氣管囊腫及胃腸囊腫。心包囊腫多在前下縱隔心隔角處。中縱隔的腫瘤絕大多數(shù)為惡性腫瘤如惡性淋巴瘤或縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌。
二、臨床表現(xiàn) 縱隔腫瘤多為良性，惡性只占10％-25％。無癥狀者90％為良性，有癥狀者47％為惡性�？v隔腫瘤的癥狀與腫瘤的大小、發(fā)生部位、生長速度以及是否壓迫侵犯鄰近組織器官有關(guān)。良隆腫瘤及囊腫生長緩慢，癥狀較輕。惡性腫瘤生長快，易壓迫或直接侵犯鄰近組織器官而產(chǎn)生諸多癥狀。
1 ．胸悶、胸痛多因腫瘤擠壓鄰近組織及胸膜所引起，發(fā)生率約30％。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理gydjdsj.org.cn
2 ．呼吸道癥狀多為刺激和壓迫癥狀，表現(xiàn)為干咳、氣促或是呼吸困難。惡性腫瘤穿破支氣管時出現(xiàn)咯血，畸胎類腫瘤病人可咳出毛發(fā)或皮脂樣物，發(fā)生率約34％。
3 ．神經(jīng)刺激癥狀胸和頸交感神經(jīng)節(jié)受壓可引起Horner 綜合征，表現(xiàn)為同側(cè)上眼瞼下垂，瞳孔縮小，眼球內(nèi)陷，同側(cè)頭面無汗，皮溫升高等。肋間神經(jīng)受壓引起肋間神經(jīng)痛及支配區(qū)感覺減退，臂叢受壓可引起肩部及上肢疼痛。喉返神經(jīng)受侵犯表現(xiàn)為聲嘶。個別病例隔神經(jīng)受侵犯可出現(xiàn)頑固性呃逆。
4 ．大血管壓迫癥狀腫瘤壓迫上腔靜脈，可引起上腔靜脈壓迫綜合征，表現(xiàn)為頭面部水腫，球結(jié)膜水腫、充血、視朦、頸部及胸前淺靜脈顯露、怒張，口唇發(fā)紺等，頭臂靜脈受壓，可引起患側(cè)上肢靜脈壓升高，肢體腫脹。
5 ．胸腺瘤可伴重癥肌無力，發(fā)生率從4.3％-54％之間。此醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供gydjdsj.org.cn外少數(shù)胸內(nèi)甲狀腺腫有甲亢癥狀，嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生高血壓。
三、診斷
（一)影像學(xué)檢查
1 ．胸部X 線檢查標(biāo)準(zhǔn)的后前位及側(cè)位胸片是檢查縱隔腫物的基本手段，能顯示腫瘤的部位、形態(tài)、輪廓、密度及與周圍組織關(guān)系等。縱隔腫瘤在沒有出現(xiàn)顯著癥狀之前，多數(shù)是在體檢或其他原因拍胸片時發(fā)現(xiàn)。食管吞鋇能顯示食管受壓情況。
2 . CT 檢查能準(zhǔn)確顯示縱隔腫瘤的部位、范圍、大小、輪廓、質(zhì)地、均勻性和其他結(jié)構(gòu)的關(guān)系，是檢查縱隔腫瘤最合適的手段。三維成像能了解縱隔腫瘤與周圍心血管的關(guān)系。
3 . MRI （磁共振)檢查能清楚分辨血管及腫物影像，清楚顯示后縱隔腫瘤與椎管的位置關(guān)系。其缺點(diǎn)是長時間掃描可產(chǎn)生移動性偽影，體內(nèi)金屬異物可令其影像信號減弱。
4 ．放射性核素檢查131I甲狀腺掃描有助診斷胸內(nèi)甲狀腺腫，但陽性率僅30％左右。
（二)定性檢查
影像學(xué)檢查為定位檢查，難于確定縱隔腫瘤的性質(zhì)，多數(shù)縱隔腫瘤往往需要活檢或手術(shù)切除后才能明確診斷。對于不能耐受手術(shù)或腫瘤已侵犯重要器官喪失手術(shù)時機(jī)的患者，可根據(jù)具體情況采用以下方法明確診斷。
1 ．經(jīng)皮針吸細(xì)胞學(xué)檢查或穿刺活檢醫(yī)學(xué)全在線gydjdsj.org.cn是簡單有效的細(xì)胞學(xué)或組織學(xué)的診斷方法，但因取材成分較少，對縱隔腫瘤的診斷并不滿意，尤其是前縱隔及中縱隔的腫瘤，多難以準(zhǔn)確診斷。
2 ．縱隔鏡檢查適用于氣管前、氣管旁、左側(cè)無名靜脈及右主支氣管拐角區(qū)腫塊活檢。腫物的位置可借助CT 確定。上腔靜脈壓迫綜合征時出血機(jī)會增加，應(yīng)慎用。
3 ．胸腔鏡檢查對后縱隔腫瘤的診斷有幫助，活檢時應(yīng)先排除主動脈瘤。操作過程可在局麻下進(jìn)行，但有主張在雙腔氣管導(dǎo)管麻醉下施行，這樣可使一側(cè)肺組織萎陷，便于觀察。遇意外情況可立即剖胸探查。
4 ．剖胸探查對經(jīng)各種手段診斷困難的患者，因指導(dǎo)治療需要可酌情采用“活檢性探查”手術(shù)，但應(yīng)盡量少用。
四、 治療 原發(fā)性縱隔腫瘤，無論良性惡性，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)盡早手術(shù)切除。可根據(jù)腫瘤的部位及大小選擇手術(shù)入路，切口應(yīng)能充分暴露腫瘤，避免誤傷。術(shù)中估計腫瘤殘余時，應(yīng)及時用銀夾標(biāo)記，術(shù)后增加局部外照射或輔助化療。
對于不能耐受手術(shù)或晚期喪失手術(shù)時機(jī)的患者應(yīng)盡可能取得細(xì)胞學(xué)或組織學(xué)診斷，以便指導(dǎo)非手術(shù)治療（放療或化療)的選用。
對臨床不能排除縱隔惡性淋巴瘤又不能手術(shù)者，可試行診斷性化療或放療，腫瘤太大周圍浸潤嚴(yán)重的可先化療，若化療有效腫瘤縮小后，可采用放射性治療。近來有使用電視下胸腔鏡進(jìn)行手術(shù)切除的報道，但只限于良性腫瘤病人及體積較小的腫瘤，巨大的縱隔腫瘤應(yīng)以剖胸手術(shù)為主。
四、常見縱隔腫瘤
（一)前縱隔
1 ．胸內(nèi)甲狀腺腫胸內(nèi)甲狀腺腫大多為頸部甲狀腺腫或腺瘤向胸骨后延伸，少數(shù)在迷走甲狀腺基礎(chǔ)上發(fā)生甲狀腺腫瘤。臨床上多無癥狀，腫瘤較大者可出現(xiàn)壓迫現(xiàn)象引起刺激性咳嗽、呼吸困難等，這些癥狀往往在仰臥或頭頸伸張時加重。壓迫食管和上腔靜脈可引起相應(yīng)癥狀。大約10％的患者可有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥狀。
X 線檢查可見上縱隔輪廓清晰的圓形陰影，多有分葉狀，單側(cè)或向雙側(cè)突出。大部分患者可見氣管受壓現(xiàn)象，吞咽時腫塊有上下移動現(xiàn)象。少數(shù)病例腫塊中有鈣化。131 I 掃描可表現(xiàn)為熱結(jié)節(jié)（吸碘)或冷結(jié)節(jié)（不吸碘)或溫結(jié)節(jié)（部分吸碘)。CT 檢查可顯示腫瘤的邊界、質(zhì)地（實性或囊性)及其與鄰近組織的關(guān)系。醫(yī).學(xué)全在線提供gydjdsj.org.cn
手術(shù)時從頸部領(lǐng)式切口一般可將胸內(nèi)甲狀腺腫從胸骨后提出。個別腫瘤較大者可將胸骨劈開，甚或?qū)⑿夭壳锌谙蚰[瘤巨大的一側(cè)擴(kuò)大。
2 ．胸腺瘤 胸腺瘤絕大多數(shù)位于前縱隔，后縱隔或縱隔其他部位偶爾也可見胸腺瘤。臨床上胸腺瘤多見于成年人，40－50 歲是好發(fā)年齡，兒童少見。大多數(shù)患者無自覺癥狀，一般在常規(guī)胸部X 線檢查時發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大壓迫支氣管時，可有咳嗽、胸痛、氣促及聲嘶。晚期患者可出現(xiàn)頸琳巴結(jié)腫大、上腔靜脈壓迫及胸腔積液。少數(shù)患者并發(fā)重癥肌無力、紅細(xì)胞增殖不良、低丙種球蛋白血癥及綜合征。
在胸部X 線上，胸腺瘤多表現(xiàn)為圓形、邊界清晰的影塊，位于前縱隔內(nèi)，大多偏于一側(cè)，很少有居中者。影塊可呈分葉狀，約10％-15％有鈣化點(diǎn)。同時伴有胸腔積液者多提示惡性胸腺瘤。
胸腺瘤有否外侵也是決定胸腺瘤預(yù)后的重要因素。胸腺瘤的擴(kuò)散以局部浸潤及淋巴道轉(zhuǎn)移為主，肺轉(zhuǎn)移并不少見。局部侵犯縱隔重要臟器是本病致死的主要原因，死于重癥肌無力者亦有之。肝、腦、骨等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移雖不多見但有發(fā)生。
腫瘤局限在前縱隔者應(yīng)以手術(shù)為首選治療，有重癥肌無力或腫瘤在中位者以胸骨正切口入路為好，腫瘤偏于一側(cè)者可考慮胸后外側(cè)或前外側(cè)切口。有包膜侵犯多提示為惡性，應(yīng)考慮術(shù)后放療。
胸腺瘤伴重癥肌無力（MG )的發(fā)生率為4.3％-54％，有的未經(jīng)治療可以自愈，有的治愈后又可復(fù)發(fā)。MG 常見于青春期與年輕成人，女性多于男性，40 歲以上成人常伴胸腺瘤；母親患MG ，則初生兒可有一過性肌無力，MG 患者比一般人患甲狀腺疾病的機(jī)會高。
MG 的發(fā)病可逐漸發(fā)生，少見突發(fā)。重癥肌無力主要累及顱神經(jīng)分布肌群，毛病出在神經(jīng)與肌肉連接的突觸部，用抑制膽堿酶藥物可以緩解。其表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無力、易疲勞、吞咽困難，嚴(yán)重者可有呼吸困難，很少一部分患者癥狀可自行緩解或在清晨、休息后好轉(zhuǎn)。MG 在臨床上可分為4 型：① 眼肌型，開始眼肌無力，尤其下午為甚。② 全身型，開始眼肌無力，而漸發(fā)展到全身。③ 暴發(fā)型，疾病進(jìn)展急速，可于數(shù)月內(nèi)死于危象。④ 重癥型，疾病進(jìn)展快，最后呼吸肌麻痹而死。
