神經(jīng)病學(xué):二、顱神經(jīng)

圖1　顱神經(jīng)及其神經(jīng)核

（一)視力和眼底

【解剖生理】

視網(wǎng)膜視覺(jué)纖維→視乳頭→視神經(jīng)/孔入顱視交叉（僅視網(wǎng)膜鼻側(cè)纖維交叉)

外側(cè)膝狀體→視放射→枕葉視覺(jué)皮層（視覺(jué)徑路)

→視束→

中腦頂蓋前區(qū)和上丘→E-W氏核→動(dòng)眼神經(jīng)（瞳孔光反射徑路)

圖2　視覺(jué)通路

【檢查方法】

1．視力：先排除眼球本身病變，兩眼分別檢查。通常用視力表，粗測(cè)可囑病人閱讀書(shū)報(bào)，并和正常人對(duì)比。視力顯著減退者，可讓其辯認(rèn)眼前不同距離處手指數(shù)或手指晃動(dòng)情況，或以手電光試其有無(wú)光感。分別用“失明”、“光感”、“指動(dòng)感”、“XX公分內(nèi)可辨指數(shù)”表示。

2．視野：眼球正視時(shí)所能看到的注視點(diǎn)以外的空間范圍稱視野。正常單眼視野顳側(cè)約90°，鼻側(cè)及上、下方約為50-70°。精確的視野檢查使用視野計(jì)，粗測(cè)常用對(duì)照法：病人背光與醫(yī)生相對(duì)而坐，囑閉左眼，醫(yī)生手指從上、下、左、右周邊部逐漸向中心移動(dòng)，囑病人見(jiàn)到手指時(shí)立即說(shuō)出。同法再測(cè)另一眼。根據(jù)正常視野即可比較出病人視野缺損的大致情況。

3．眼底：

用眼底鏡進(jìn)行檢查。正常眼底視網(wǎng)膜呈現(xiàn)桔紅色，視神經(jīng)乳頭位于視網(wǎng)膜靠側(cè)方向，園形，邊緣清楚，色淡紅，中央有色澤較淡之生理凹陷。視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈、靜脈穿過(guò)視乳頭中心，分上、下二支及許多小支，彼此不吻合。動(dòng)脈色鮮紅，較細(xì)而直，靜脈色暗紅，較粗而曲；動(dòng)、靜脈管徑比例約2：3。黃斑位于視乳頭顳側(cè)稍下方約兩個(gè)視乳頭距離處，范圍有一個(gè)視乳頭大小，色較視網(wǎng)膜深，中央有很亮的中心凹反光點(diǎn)。

注意觀察：視乳頭顏色、大小、形態(tài)，邊緣是否整齊、有無(wú)隆起，中心生理凹陷是否擴(kuò)大；動(dòng)靜脈精細(xì)比例彎曲度和管壁反光強(qiáng)度；有無(wú)動(dòng)靜脈交叉處?kù)o脈受壓；視網(wǎng)膜及黃斑區(qū)有無(wú)滲出物、出血、色素沉著及水腫，黃斑中心凹是否存在。

【臨床意義】

1．視力、視野改變見(jiàn)定位診斷及有關(guān)疾病章節(jié)。

gydjdsj.org.cn2. 視乳頭水腫：為顱內(nèi)壓增高使眼靜脈回流受阻引起。早期視乳頭充血、變紅，邊緣模糊，生理凹陷消失。進(jìn)而視乳頭隆起，靜脈充盈，搏動(dòng)消失。嚴(yán)重者靜脈怒張、迂曲，視乳頭及其附近有火焰狀出血及滲出。

3．視神經(jīng)萎縮：視乳頭色白，伴視力減退或消失，視野向心性縮小，瞳孔散大，對(duì)光反射減弱或消失。原發(fā)性者視乳頭邊絲清楚，若為一側(cè)性，多系視神經(jīng)直接受壓所致。繼發(fā)性者視乳頭邊緣模糊，由視乳頭水腫或視神經(jīng)炎所致。

4．視網(wǎng)膜動(dòng)脈硬化：早期動(dòng)脈變細(xì)，管壁增厚，反光增強(qiáng)，似銅線狀；嚴(yán)重者動(dòng)脈呈銀絲狀，動(dòng)靜脈交叉處?kù)o脈受壓變細(xì)甚至中斷。

（二)眼外肌和瞳孔

【解剖生理】

1．眼外�。貉矍蜻\(yùn)動(dòng)由動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)支配。由各自核發(fā)出后，分別經(jīng)中腦腹側(cè)、背側(cè)及橋腦腹側(cè)出腦，穿過(guò)海綿竇并經(jīng)眶上裂入眼眶，分別到達(dá)上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下敘肌、上斜肌及外直肌，支配提瞼和眼球運(yùn)動(dòng)。

2．瞳孔：

（1)縮瞳：Edinger-Westphall核→動(dòng)眼神經(jīng)→瞳孔擴(kuò)約肌。

（2)擴(kuò)瞳：神經(jīng)纖維發(fā)自下丘腦交感中樞，下行至脊髓C8-T2側(cè)角（睫狀脊髓中樞)發(fā)出交感神經(jīng)，隨頸動(dòng)脈入顱再隨三叉神經(jīng)眼支到瞳孔擴(kuò)大肌。

此外，交感神經(jīng)通路也支配同側(cè)瞼板肌（協(xié)助提起同側(cè)上瞼)、球后平涌肌（使眼球稍突出)、面部汗腺（泌汗)和血管（收縮血管)。

【檢查方法】

1．眼裂寬度：觀察兩眼裂大小，有無(wú)眼瞼下垂（應(yīng)排除眼瞼本身病變)。附帶可檢查眼球是否突出或下陷。

2．眼球位置和運(yùn)動(dòng)：①斜視：囑病人正視前方，觀察有無(wú)眼球偏斜；②眼球運(yùn)動(dòng)和復(fù)視；雙眼隨醫(yī)生手指向各方向移動(dòng)，觀察何側(cè)眼球活動(dòng)受限及其程度，并詢問(wèn)有無(wú)復(fù)視；③同向偏斜和同向運(yùn)動(dòng)麻痹；雙眼不同時(shí)向一側(cè)注視（側(cè)視麻痹)或向上方、下方注視（垂直運(yùn)動(dòng)麻痹)；④輻輳反射：囑病人注視前方自遠(yuǎn)而近的醫(yī)生手指，觀察有無(wú)雙眼內(nèi)收障礙。

3．瞳孔：①外形：觀察瞳孔位置、大小、形狀，邊緣是否整齊，兩側(cè)是否相等。正常瞳孔為園形，兩側(cè)等大，自然光線下直徑2-5mm。②對(duì)光反射：用電筒光從側(cè)面照射瞳孔，可見(jiàn)瞳孔縮小，稱直接光反射；對(duì)側(cè)瞳孔同時(shí)也縮小，稱間接光反射。③調(diào)視反射：作輻輳反射檢查時(shí)，在雙眼內(nèi)收同時(shí)，雙側(cè)瞳孔也見(jiàn)縮小。

【臨床意義】

1．眼動(dòng)神經(jīng)麻痹：參見(jiàn)定位診斷一章。

2．同向運(yùn)動(dòng)麻痹：見(jiàn)于動(dòng)眼神經(jīng)核和外展神經(jīng)核以上的同向運(yùn)動(dòng)中樞及其通路的病變，表現(xiàn)為雙眼不能同時(shí)側(cè)視，或不能同時(shí)上視或（和)下視。刺激癥狀則出現(xiàn)雙眼同向偏斜或雙眼上視痙攣，詳見(jiàn)定位診斷一章。

3．瞳孔異常：

一側(cè)或雙側(cè)瞳孔異常擴(kuò)大或縮小、對(duì)光反應(yīng)遲鈍或消失等，可分別由動(dòng)眼神經(jīng)、視神經(jīng)或交感神經(jīng)病變引起。后者見(jiàn)于腦干以下頸咬感神經(jīng)徑路損害，除同側(cè)瞳孔縮小外，并有眼球內(nèi)陷、眼裂變小、結(jié)膜充血、顏面無(wú)汗的癥狀，稱Horner綜合征。

（三)面部感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)：

【解剖生理】

1．面部感覺(jué)：頭面部和五官感覺(jué)纖維組成三叉神經(jīng)眼支、上頜支、下頜支，分別經(jīng)眶上裂、園孔、卵園孔入顱到半月神經(jīng)節(jié)后，再到橋腦相應(yīng)神經(jīng)核，發(fā)出纖維上升交叉至對(duì)側(cè)丘腦及中央后回下部。

2．面部運(yùn)動(dòng)

（1)表情肌運(yùn)動(dòng)：主要由面神經(jīng)支配，此外，面神經(jīng)也傳導(dǎo)舌前2/3味覺(jué)等。

面神經(jīng)核上組核受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，下組核僅受對(duì)側(cè)皮質(zhì)腦干束支配。

（2)咀嚼肌運(yùn)動(dòng)：由三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支支配的顳肌和咬肌完成。

圖3　眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)

圖4　眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的中樞連系

圖5　Horner征的神經(jīng)通路

圖6　顏面三叉神經(jīng)的分

圖7 三叉神經(jīng)中樞通路

圖8　面神經(jīng)通路

【檢查方法】

1．面部感覺(jué)：根據(jù)三叉神經(jīng)分布范圍，分別用大頭針、錦絲測(cè)試痛覺(jué)和觸覺(jué)，兩側(cè)及上中下三支對(duì)比。

2．面肌運(yùn)動(dòng)：查上組面肌時(shí)，注意眼裂有無(wú)變大，囑作抬額、皺眉和閉眼動(dòng)作，看有無(wú)額紋消失、變淺以及閉眼無(wú)力或不能。查下組面肌時(shí)，注意鼻唇溝有無(wú)變淺；作示齒、微笑動(dòng)作時(shí)，有無(wú)口角偏斜；吹哨和和鼓腮時(shí)有無(wú)漏氣或不能。

3．咀嚼運(yùn)動(dòng)：觀察顳肌、咬肌有無(wú)萎縮；測(cè)試咀嚼運(yùn)動(dòng)時(shí)兩側(cè)肌力是否相等；觀察張口時(shí)下頜有無(wú)偏斜。

4．角膜反射：囑向一側(cè)注視，以棉絲從另一側(cè)輕觸角膜，引起眼瞼敏捷閉合。同側(cè)反應(yīng)稱直接反射，對(duì)側(cè)為間接反射。

角膜反射反射�。�

圖9 面神經(jīng)核的核上支配

【臨床意義】

1.顏面感覺(jué)減退和三叉神經(jīng)痛，見(jiàn)頭面神經(jīng)痛一節(jié)。

2.中樞性面癱和周圍性面癱；

面神經(jīng)核或（和)面神經(jīng)的損害，引起同側(cè)上、下組面肌均癱瘓，稱周圍性面癱。面神經(jīng)核以上損害，即一側(cè)前中央回或皮質(zhì)腦干束的病變，則只引起其支配的對(duì)側(cè)下組面肌癱瘓，稱“中樞性面癱”。詳見(jiàn)定位診斷一節(jié)。

3．面肌抽搐和痙攣：為一側(cè)面肌的陣發(fā)性抽動(dòng)，或面肌持續(xù)性收縮。前者為面神經(jīng)激惹癥狀，見(jiàn)于小腦橋腦角病變等；后者多為面神經(jīng)炎恢復(fù)不全的遺癥狀。

4．咬肌萎縮和痙攣。前者見(jiàn)于三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支毀壞性病變，除咀嚼肌萎縮外，尚有咀嚼無(wú)力，張口困難；若一側(cè)受累，張口時(shí)下頜偏向病側(cè)。后者則出現(xiàn)牙關(guān)緊閉。

5．角膜反射消失：三叉神經(jīng)第一支、面神經(jīng)或腦干病變均可引起。但前者角膜感覺(jué)消失，面神經(jīng)病變則角膜感覺(jué)存在。

（四)聽(tīng)力檢查：

【解剖生理】

聽(tīng)覺(jué)由聽(tīng)神經(jīng)中的耳蝸神經(jīng)傳導(dǎo)。聽(tīng)神經(jīng)中的另一神經(jīng)為前庭神經(jīng)，司平衡。

圖10 聽(tīng)覺(jué)徑路

一側(cè)耳蝸核均與雙側(cè)顳葉皮質(zhì)中樞聯(lián)系，故一側(cè)皮質(zhì)或腦干損害一般不產(chǎn)生單側(cè)聽(tīng)力障礙。

2．前庭神經(jīng)

內(nèi)聽(tīng)道前庭神經(jīng)節(jié)的前庭纖維→前庭神經(jīng)→內(nèi)耳孔入顱→小腦橋腦角→腦干前庭核→兩側(cè)內(nèi)縱束→眼動(dòng)神經(jīng)諸核（眼震通路)。

此外，前庭神經(jīng)分別通過(guò)與大腦頂顳葉前庭代表區(qū)、小腦、脊髓以及迷走神經(jīng)的聯(lián)系，產(chǎn)生與平衡有關(guān)的自我感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、反射及植物神經(jīng)反應(yīng)。

【檢查方法】

1.聽(tīng)力：常用（256HZ)音叉試驗(yàn)檢查。

（1)Rinne試驗(yàn)：比較一側(cè)耳的氣導(dǎo)和骨導(dǎo)時(shí)間。將震動(dòng)后的音叉柄置于耳后乳突上測(cè)定顱骨傳導(dǎo)時(shí)間，待聽(tīng)不到聲音時(shí)，即刻移至距外耳道口1cm處，測(cè)定空氣傳導(dǎo)時(shí)間。正常氣導(dǎo)長(zhǎng)于骨導(dǎo)時(shí)間15秒以上，二者傳導(dǎo)時(shí)間之比約為2：1，稱為Rinne試驗(yàn)陽(yáng)性。

（2)Weber試驗(yàn)：比較雙耳的骨導(dǎo)時(shí)間。將震動(dòng)的音叉柄置于前額中央，音波通過(guò)骨傳導(dǎo)而達(dá)內(nèi)耳。正況兩耳聽(tīng)到的聲音相等，故Weber試驗(yàn)居中。

2．眼球震顫：

囑病人頭不動(dòng)，兩眼注視上、下、左、右移動(dòng)的醫(yī)生手指（向外側(cè)方向移動(dòng)時(shí)，勿超過(guò)45度)，觀察有無(wú)眼震及其類型、幅度和速度。臨床上以有快慢相（以快相為震眼方向)的前庭型眼震最多見(jiàn)，可為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性，表明前庭系統(tǒng)有刺激性病變。當(dāng)眼震陰性而疑有前庭系統(tǒng)病變時(shí)，可用迅速更換體位的方法，觀察各個(gè)位置是否出現(xiàn)眼震，稱位置性眼震試驗(yàn)。詳見(jiàn)眩暈一節(jié)。

【臨床意義】

1．神經(jīng)性（感音性)耳聾：由內(nèi)耳或聽(tīng)神經(jīng)損害引起。不全損害時(shí)，音叉試驗(yàn)氣導(dǎo)、骨導(dǎo)均縮短，但比例不變，稱Rinne試驗(yàn)短陽(yáng)性；Weber試驗(yàn)偏向健側(cè)。當(dāng)一耳完全性神經(jīng)性聾時(shí)，由于音波自顱骨傳至對(duì)側(cè)健耳，造成骨導(dǎo)>氣導(dǎo)假象，應(yīng)加注意；然Weber試驗(yàn)仍偏向健側(cè)，且氣導(dǎo)消失，可資鑒別。

2．傳導(dǎo)性（傳音性)耳聾：由中耳病變或外耳道阻塞所致。音波自顱骨傳導(dǎo)到內(nèi)耳后，部份音波經(jīng)中耳和外耳道向外傳導(dǎo)受阻，從而患耳骨導(dǎo)聲音增強(qiáng)，呈現(xiàn)Rinne試驗(yàn)骨導(dǎo)>氣導(dǎo)現(xiàn)象，稱Rinne試驗(yàn)陰性，Webr試驗(yàn)偏向患側(cè)。

（五)軟腭、咽喉的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)：

【解剖生理】

此外，舌咽神經(jīng)也傳導(dǎo)舌后1/3部份的味覺(jué)；迷走神經(jīng)則傳導(dǎo)胸腹腔的內(nèi)臟感覺(jué)，其纖維分別源自上神經(jīng)節(jié)和結(jié)神經(jīng)節(jié)，傳入腦干的孤束核。

【檢查方法】

1．腭咽喉運(yùn)動(dòng)：了解并觀察有無(wú)吞咽困難，飲水嗆咳或反流，發(fā)音嘶啞或鼻音，觀察懸雍垂是否居中，軟腭有無(wú)下垂。囑病人發(fā)“啊”聲，觀察軟腭能否上舉，兩側(cè)是否等高。聲帶運(yùn)動(dòng)可用間接喉鏡觀察。

2．咽壁反射：觀察和比較用壓舌板輕觸左右咽后壁引起的惡心、作哎反應(yīng)情況，并了解感覺(jué)的靈敏程度。

【臨床意義】

1．真性延髓（球)麻痹：指疑核和舌咽、迷走神經(jīng)受損時(shí)出現(xiàn)的一側(cè)或雙側(cè)軟腭麻痹、咽反射減弱或消失、飲水嗆咳、吞咽困難和發(fā)音www.med126.com嘶啞的征象。相當(dāng)于肢體的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。

2．假性延髓麻痹：指支配疑核的雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損后出現(xiàn)的腭咽喉諸肌麻痹現(xiàn)象，但咽反射存在，可伴雙側(cè)錐體束征等。相當(dāng)于肢體的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。

均參見(jiàn)定位診斷一章。

（六)舌肌運(yùn)動(dòng)

【解剖生理】

【檢查方法】

囑張口，觀察舌在口腔中位置：再囑伸舌，看是否偏斜及舌肌有無(wú)萎縮或肌纖顫。

【臨床意義】

1．中樞性舌瘓：舌下神經(jīng)核僅受對(duì)側(cè)皮質(zhì)腦干束支配。故一側(cè)中央前回或皮質(zhì)腦干束損害時(shí)，引起對(duì)側(cè)舌肌癱瘓，伸舌偏向病變對(duì)側(cè)。

2．周圍性舌癱：指舌下神經(jīng)核或舌下神經(jīng)病變，除引起同側(cè)舌肌癱瘓（伸舌偏向病變側(cè))外，尚有該側(cè)舌肌萎縮和舌肌纖顫。