維生素A是脂溶性長(zhǎng)鍵醇，有許多異構(gòu)體。活性最高的并在哺乳動(dòng)物組織中最常見(jiàn)的異構(gòu)體是全反維生素A,，其結(jié)構(gòu)式如下：
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圖17-1 視黃醇(Retinol)
維生素A為板條狀黃色結(jié)晶，溶于脂肪和脂肪溶劑，不溶于水。天然維生素A只存在動(dòng)物體中。植物界的維生素A原，它往往以脂化形式存在，維生素a 原的醋酸酯和軟脂酸酯常應(yīng)用于醫(yī)學(xué)和營(yíng)養(yǎng)學(xué)。維生素A，特別是它的游離醇，對(duì)氧、酸和紫外線很敏感。維生素A2和維生素A＋分相近，但在β－藏香酮環(huán)上有另一個(gè)雙鍵。維生素A2與維生素A同時(shí)存在于魚肝油中。
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圖17-2 維生素A的吸收、貯存和轉(zhuǎn)運(yùn)
維生素A 的吸收，貯存和運(yùn)輸見(jiàn)上圖。食物中的胡羅卜素在腸壁內(nèi)能轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素A。在這些類胡羅卜素中，β－胡羅卜素分子能在中間的雙鏈處斷裂，就能生時(shí)兩分子的維生素A。事實(shí)上最大的轉(zhuǎn)變率為50％左右，轉(zhuǎn)變機(jī)制可能是末端氧化。
酯以斷裂方式形成的維生素A能被主動(dòng)吸收。吸收時(shí)可能與低密底脂蛋白（β－脂蛋白)相結(jié)合。乳化因子，如膽汁可促進(jìn)其吸收。維生素A的吸收速度，已用來(lái)衡量脂肪的吸收速度。維生素A貯存于肝臟的枯否氏細(xì)胞（Kupffer`s cell即星形細(xì)胞)，貯存的形式是長(zhǎng)鏈脂肪酸酯，主要是軟脂酸視黃醛脂，并以前清蛋白－視黃醇復(fù)合物的形式在血液中運(yùn)輸。最近的研究工作表明，營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)，維生素A缺乏的部分原因可能是前清蛋白－視黃醇結(jié)合蛋白運(yùn)輸復(fù)合物水平降低。
【病因及發(fā)病機(jī)理】
1931年胡傳揆及Frayier首先指出蟾皮病與維生素A的關(guān)系。成gydjdsj.org.cn/jianyan/人每日維生素A正常需要量是4000－6000國(guó)際單位，嬰兒及兒童為1500－5000國(guó)際單位，妊娠及哺乳期婦女需要量較一般成人增加50％左右。低維生素A發(fā)生的主要機(jī)制見(jiàn)下圖。
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圖17-3 低維生素A的主要機(jī)制
實(shí)際上維生素A缺乏與一般低營(yíng)養(yǎng)往往同時(shí)發(fā)生。有一部分維生素A缺乏可能由于運(yùn)輸障礙或缺少載體蛋白。
維生素A是維持一切上皮組織健全所必須的物質(zhì)，其中以眼、呼吸道、消化組，尿道及生殖系統(tǒng)等上皮影響最顯著。維生素A缺乏時(shí)，上皮干燥，增生及解化。維生素A促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，當(dāng)它缺乏時(shí)生殖功能衰退，骨骼生長(zhǎng)不良，生長(zhǎng)發(fā)育受阻。到目前為止，維生素A與上皮解化及生長(zhǎng)發(fā)育的關(guān)系尚不清楚。此外，維生素A了是構(gòu)成視覺(jué)細(xì)胞內(nèi)感光物質(zhì)的成份，維生素A缺乏時(shí)，對(duì)弱光敏感度降低，暗適應(yīng)障礙，重癥者產(chǎn)生夜盲。
【臨床表現(xiàn)】
本病以兒童及青年較多，男性多于女性，皮膚變化初起時(shí)僅較正常干燥，以后由于毛囊上皮角化，發(fā)生角化過(guò)度的毛囊性丘疹，主要分布在大腿前外側(cè)，上臂后側(cè)，后逐漸擴(kuò)展到上下腳伸側(cè)，肩和下腹部，很少累及胸，背和臀。丘疹堅(jiān)實(shí)而干燥，色暗棕，多為毛囊性，針頭大至米粒大，園錐形。丘疹的中央有棘刺狀角質(zhì)栓，觸之堅(jiān)硬，去除后留下坑狀凹陷，無(wú)炎癥，無(wú)主觀癥狀，丘疹密集猶似蟾蜍皮，稱蟾蜍皮�。≒hrynoderma)皮疹發(fā)生在面部，可有許多黑頭，患者毛發(fā)干燥，缺少光澤，易脫落，呈彌漫稀疏，指甲變脆，表面有縱橫溝紋或點(diǎn)狀凹陷。
雖然過(guò)去一般將皮膚角化（蟾蜍樣皮膚)歸因于缺乏維生素A，但現(xiàn)在看來(lái)，這種病究竟是否與維生素A有關(guān)也值得考慮。更大的可能性是缺乏一種必需脂肪酸。
因視網(wǎng)膜桿細(xì)胞功能減退致暗適應(yīng)功能減退，可發(fā)生夜盲癥。淚腺上皮受累，分泌停止，脫落上皮細(xì)胞阻塞淚腺排泄管，而產(chǎn)生干眼病，尤其角膜外側(cè)的結(jié)合膜干燥，形成境界明顯的臘狀白斑（Bitot斑)，呈圓或卵圓形，或呈尖端向眼角的三角形，表現(xiàn)特殊。結(jié)膜和角膜干燥，嚴(yán)重者產(chǎn)生角膜軟化，甚至穿孔。
在嬰兒除有眼和皮膚病變外，可出現(xiàn)反復(fù)感染，精神障礙，生長(zhǎng)滯緩及腦積水等。
本病病程較長(zhǎng)，預(yù)后大多良好，如治療不及時(shí)，可造成角膜穿孔。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
患者有暗適應(yīng)障礙，血漿維生素A和胡羅卜素含量不足（正常人血漿維生素A含量40國(guó)際單位％，胡羅卜素含量85－266微克％)。
【病理變化】
表皮中等角化過(guò)度，毛囊上部有大的角質(zhì)栓。毛乳頭、皮脂腺和汗腺萎縮，間有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
【診斷與鑒別診斷】
診斷依據(jù)患者有營(yíng)養(yǎng)不良，四肢伸側(cè)有毛囊性角化丘疹，同時(shí)合并暗適應(yīng)障礙或夜盲，結(jié)膜干燥，角膜軟化，gydjdsj.org.cn/Article/結(jié)合暗適應(yīng)檢查與血漿維生素A水平測(cè)定而確診。本癥應(yīng)與毛發(fā)苔蘚及毛囊角化病鑒別，毛發(fā)苔蘚多見(jiàn)于身體健康的青年女性，慢性經(jīng)過(guò)，30歲后可慢慢消失，毛囊性丘疹中可見(jiàn)毳毛卷于其中，毛囊角化病有家族史，組織病理中有角化不良細(xì)胞。
【預(yù)防與治療】
輕度維生素A缺乏可因吸收不良（如腸疾病、胃切除)，代謝異常（發(fā)燒)或過(guò)份丟失（腎炎)而發(fā)生，去除有關(guān)發(fā)病因素，給予富有維生素A的食物，如豬肝、雞肝、羊肝、牛奶、蛋黃、胡羅卜、菠菜、韭菜、薺菜、萵苣葉、金針菜或果類杏干等。給予大劑量維生素A，每日口服20－30萬(wàn)國(guó)際單位，若口服吸收不良，可改肌肉注射，一般一個(gè)月左右好轉(zhuǎn)，3－4個(gè)月后痊愈，使用時(shí)應(yīng)注意長(zhǎng)期大量應(yīng)用維生素A可產(chǎn)生維生素A過(guò)多癥。如有合并其他維生素缺乏，作相應(yīng)補(bǔ)充。
近來(lái)研究表明，在維生素A缺乏癥地區(qū)，每年或半年一次口服30萬(wàn)單位視黃醇油滴，可以起到預(yù)防的作用。
維生素A過(guò)多的病例，常見(jiàn)于長(zhǎng)期大量使用維生素A的兒童中，這種病的癥狀是皮膚改變（干燥而粗糙的皮膚)，肝腫大和關(guān)節(jié)脹痛等。只要停止給予維生素A，癥狀就會(huì)消失。
