（一)概述
舌根部惡性淋巴管瘤少見，淋巴管瘤呈雞蛋形向外生長擴展，影響進食及呼吸功能的更罕見。作者治療1例3×4cm2的大淋巴管（惡性)腫，采用Nd：YAG激光手術(shù)切除瘤體后，再結(jié)合化療等綜合治療而獲痊愈。
淋巴管瘤以先天性多見，兒童及青年發(fā)病多�？谇弧㈩M面部的淋巴管瘤比血管瘤少見；而后天性發(fā)生舌根部的大團塊狀外生性淋巴管瘤，年齡45歲者更罕見。
1．病理病因 淋巴管瘤是淋巴管內(nèi)皮發(fā)生的良性腫瘤，惡性變的較少。主要由大小不等及不規(guī)則形狀的淋巴管及竇腔組成。按照組織結(jié)構(gòu)常分為下面三種類型。
（1)毛細淋巴管瘤 多發(fā)生于皮膚組織內(nèi)，由襯有內(nèi)皮細胞的淋巴管擴張而成。擴張的淋巴管為彎曲狀，團塊型或結(jié)節(jié)狀，內(nèi)管充滿淋巴液。
（2)海綿狀型淋巴管瘤 常發(fā)生于皮膚及皮下組織，直至深層的筋膜及肌肉。舌根部淋巴管以惡性變快速增生發(fā)展，由于管內(nèi)充滿的淋巴液量少或缺失，由異型惡性淋巴組織細胞充填管腔，致使整個淋巴瘤呈白色或灰白色，質(zhì)硬，與正常的淋巴組織及其周邊組織區(qū)分明顯。而無惡性變，發(fā)生于皮膚、皮下組織及深層筋膜、肌肉的淋巴管擴張、彎曲、管壁很厚，形成多房囊腔，似海綿狀。
（3)囊腫型淋巴管瘤 腫瘤以多房性多發(fā)，單發(fā)者少見。囊壁很薄，襯以內(nèi)皮細胞，囊內(nèi)為透明而清亮或微黃色的水樣淋巴液，因而又稱囊性水瘤。
2．臨床表現(xiàn)與診斷 淋巴管瘤大多數(shù)生長緩慢，是一種慢性、不斷增殖與擴大的良性腫瘤。早期無自覺癥狀而且較柔軟，很容易繼發(fā)感染。在感染后由于炎癥性改變，纖維結(jié)締組織增生而逐漸變硬。
口腔內(nèi)淋巴管瘤以唇、舌多見，發(fā)生于唇、舌的以彌漫性淋巴管增生多見，因而可形成巨唇癥或巨舌癥，大多屬于毛細管型。
淋巴瘤的惡性型常見，主要發(fā)生于淋巴結(jié)（特別是頸部淋巴結(jié)、扁桃體等)；口腔的惡性淋巴瘤可發(fā)生于牙齦、腭、舌根部、頰、頜骨等處。也有的是身體其他處的惡性淋巴瘤擴散而來。惡性淋巴管瘤的發(fā)展主要以淋巴管為主，只是淋巴管的惡性變與淋巴瘤的惡性變相比較發(fā)病少。淋巴瘤以散在顆粒狀多見，團塊型的少見，病變發(fā)展時有體重下降、衰弱、發(fā)熱貧血、肝脾腫大和全身淋巴結(jié)腫大。發(fā)生于口腔部位的淋巴（管)瘤由于腫瘤不斷增大，可引起疼痛、出血、咀嚼困難、吞咽受阻、氣短，甚致引起呼吸不暢。
最后的正確診斷除了外型表現(xiàn)外，取活檢進行組織分析切片才能定出腫瘤的性質(zhì)。
（二)術(shù)前準備
外生性惡性淋巴管瘤的治療應多方結(jié)合。手術(shù)＋化療及中藥等配合治療。術(shù)前在病理已做出診斷的同時進行血液檢查，尤以淋巴分類重要，身體有無淺表及深在胸腹腔擴大的淋巴結(jié)。此外，常規(guī)體檢排除心肺疾病及凝血時間測定。
激光刀準備：使用Nd：YAG laser，功率60W以上，上特制手術(shù)刀柄（經(jīng)過加工改進的硬膜外針管，見附圖1、2)。刀頭裸露石英3～5mm，外露于刀柄外5mm以上。檢查輸出正常無故障，并消毒刀柄及光纖10～15cm以上備用。
麻醉喉頭鏡準備：由于舌根部淋巴管瘤部位特殊，而周圍解剖復雜，必須要求術(shù)者只能切除腫瘤組織，而不能傷及周圍鄰近的器官組織，尤其勿將會厭當腫瘤切掉。為暴露清楚，便于切除，按常規(guī)準備麻醉咽喉鏡。同時準備舌鉗1把。
麻醉：手術(shù)采用1％地卡因噴喉行喉粘膜麻醉后，再用1％～2％利多卡因＋1：1000的腎上腺素數(shù)滴于舌根部腫瘤外注射麻醉。前者主要減少手術(shù)時咽喉部的刺激反應。
（三)激光手術(shù)
患者仰臥位，頭伸拉，術(shù)者左手持麻醉咽喉鏡（根據(jù)患者選擇咽喉鏡)囑病者張口，用咽喉鏡壓住患者舌的側(cè)部，如舌向后墜，助手用舌鉗夾住舌前部向外牽拉。術(shù)者右手持Nd：YAG光刀與舌根面平行于腫瘤基底切割，術(shù)中切割時最令患者深吸一口氣忍住約20～30秒鐘再呼出，于此間隙中進行切割，患者不吸入產(chǎn)生的煙霧，這樣就無嗆咳等反應。切割深度控制在腫瘤基部以下約2～3mm的舌肌，及超出舌部腫瘤邊緣3mm。切下的淋巴管瘤團塊及時取出，以免被吸入氣管內(nèi)引起窒息。切記，勿損腫瘤以下舌根后的會厭谷、會厭。切割時有血液滲出，量多時讓患者吐出，避免吸入。每次患者換氣，切割腫瘤應同步。一可使手術(shù)易于進行；二對患者不產(chǎn)生任何影響。切割完畢，患者回房接受術(shù)后治療。
（四)術(shù)后處理
舌根部淋巴管瘤術(shù)后應進行化學藥物治療。無胸腹腔淋巴結(jié)擴散及無體表淋巴結(jié)腫大的可按COP及CHOP方案化療（COP方案：環(huán)磷酰胺400mg口服或靜推，長春新堿1.4mg，靜滴，強的松100mg每日口服，5～7天一療程，間隔2周治療。CHOP方案：環(huán)磷酰胺750mg，靜滴；阿霉素50mg，靜滴；第一天，長春新堿1.4mg，靜滴；第一天，強的松100gm，每日口服，每3周為一周期)。化學藥物治療中病人有脫發(fā)、嘔吐、惡心、不適等反應�；熤羞�應根據(jù)患者身體表現(xiàn)檢查血象，如白總分低于4×103/L以下或達2.5～3×103/L的血象時調(diào)整化療時間。用于淋巴腫瘤治療的化療方案很多，必須在病人的具體病情下合理使用。
中藥治療。
復方山慈菇湯，藥物組成；白花蛇舌草30～90g 山慈菇30g 三棱30g 莪術(shù)25g 炒白術(shù)30g 僵蠶30g 夏枯草30g 昆布 煅牡蠣 煅瓦楞各30～60g 炮山甲 黃藥子各12g 全蝎（研末沖服)10g 甘草6g。
加減變化：偏寒加姜、附、桂；偏熱加狗舌草、天葵子；氣虛加黃芪、黨參；血虛加當歸，紫河車；胃陰虛加石斛、麥冬；肺陰虛加北沙參、天冬；心陰虛加麥冬、玉竹；肝陰虛加龜板、鱉甲、生地、甘杞子；陽虛加附、桂、補骨脂、棉花根；實熱加生石膏、知母、芩、蓮。此外葵樹子、貓爪草均可選用。
治療方法：1劑3煎，3次/日，30劑為1療程。常用所服中藥做丸，每日3次，每次10g。
功效：此方具有清熱解毒、軟堅散結(jié)、活血化瘀、健脾化痰、止痛等功能，主要治療腫塊型惡性腫瘤。病程短，病變發(fā)現(xiàn)早者治療腫塊消失快，反之較慢。惡性淋巴瘤晚期病人死亡率高，用此方法能延長生命，減少疼痛。用藥時注意辨別寒、熱、虛、實進行加減，扶正藥每個患者都應適當加入。同時，按中醫(yī)要求注意忌口（包括腌制食物、雞、鴨(蛋)、龜、蝦等不能食)多吃新鮮食物，因上述忌物在食后可使腫瘤迅速增大，尤當注意。
加減四物消瘰湯，組方：當歸 川芎 赤芍 生地各10g 玄參 山慈菇 黃藥子 海藻 昆布 夏枯草各15g 牡蠣 蚤休各30g。
治療方法：水煎，每日1劑，連服30劑（即30天)。30劑后如腫塊縮�。�1/2者，繼續(xù)服藥1到2月；腫塊增大、不變者再加用化療4～6周，采用m-BACOD化療方案及MACOP-B方案（m-BACOD方案：博來霉素4mg/m2，靜注：第1天，阿霉素45mg/m2，靜注；第1天，環(huán)磷酰胺600mg/m2，靜注；第1天，長春新鹼1.4mg/m2，靜注；第1天，地塞米松6mg/m2，口服，第1～5天，氨甲喋呤200mg/m2，靜注，第8至15天，四氫葉酸10mg/m2，口服，每6小時1次，共8次，在氨甲喋呤注射后24小時開始。MACOP-B方案：氨甲喋呤400mg/m2，靜注，第8天，四氫葉酸15mg口服，6小時1次，共6次，注射氨甲喋喰后24小時應用，阿霉素50mg/m2，靜注，第1及15天，環(huán)磷酰胺350mg/m2，靜注，第1及15天，長春新堿1.4mg/m2，靜注，第8及22天，強的松75mg/d，每天口服，4～12周，博來霉素10mg/m2，靜注，第22天。四周為一周期，共三周期或連續(xù)應用12周期)。
惡性淋巴瘤中醫(yī)為“瘰疬”范疇。主要因肝腎陰虛，虛火內(nèi)動，灼津為痰，痰火凝結(jié)而成。方中四物湯養(yǎng)肝補腎；玄參滋陰降火，牡蠣益陰潛陽，化痰軟堅；山慈菇、黃藥子、昆布、海藻消痰散結(jié)；蚤休、夏枯草瀉肝火、消痰濁。如進行化療等治療后患者血象低，而有骨髓抑制表現(xiàn)者可用提高免疫機能的藥物治療。
免疫合劑，組方：生熟地 當歸 杭芍 菟絲子 枸杞 阿膠 首烏 女貞子 雞血藤 太子參各15～20g。
腎陽虛明顯，則去菟絲子加仙茅、仙靈脾；氣虛明顯加參、芪；脾胃不合加山藥、雞內(nèi)金、焦三仙、白術(shù)。
用法：水煎，分2次服用。常在化療中或化療后服用。主要用于骨髓抑制者。
功能：惡性淋巴瘤綜合的治療中，以化療后引起的骨髓、細胞免疫抑制反應較重，因而不論中西醫(yī)如何辯證，都應提高機體的免疫力為主。中醫(yī)認為系氣血偏虛、肝腎虧損、脾胃不健所致，故應滋補肝腎、健脾和胃。免疫合劑可以減輕化療的毒副反應，增強機體免疫力、改善臨床癥狀，提高骨髓造血功能，給予免疫支持治療，能充分發(fā)揮了抗癌藥殺滅腫瘤的功能，使化療能順利進行。提高免疫機能的藥物除免疫合劑外，還可應用多抗甲素等升高白細胞制劑。
舌根部惡性淋巴管瘤用手術(shù)（laser)切除瘤體后，除了加強術(shù)后的西醫(yī)化療及中醫(yī)辯證治療外，應按非惡性腫瘤的外科手術(shù)后配合治療。在術(shù)后1～2周用抗炎治療及加VC、B6、ATP、COA等能量合劑。其中VC量可用到8～10g，以增強機體免疫功能，促進術(shù)面早修復。
（五)術(shù)后護理
舌根部手術(shù)后由于病人在康復期中吞食及發(fā)音等功能受到限制，飲食以流質(zhì)為主，下咽困難者給予管飼。少說話、每日進行口腔清潔、保持干凈。忌食粗、硬、高溫及強刺激性食物，待下咽自如、無明顯疼痛表現(xiàn)時逐漸恢復到正常飲食。
惡性淋巴管瘤多以腫塊外生型多見，對于影響到功能的腫瘤以手術(shù)切除后再結(jié)合化療及中西www.gydjdsj.org.cn/zhicheng/藥物治療鞏固療效。經(jīng)過laser手術(shù)切除及術(shù)后的聯(lián)合治療觀察，收到了明顯的療效，病人在長期的隨訪中未發(fā)現(xiàn)身體中的擴散。
特殊病例介紹：文××，女，40歲，農(nóng)民。吞咽不適并有逐漸加重半年，經(jīng)當?shù)囟喾街委煰熜Р患�。隨著病變發(fā)展，口腔內(nèi)腫塊增大www.med126.com明顯，并致咽下食物困難，不進食時自覺腫物抵觸咽后壁，并嚴重影響發(fā)音不清而就診于我院。查體，患者張口時可見一灰白色小雞蛋形腫塊突出于口內(nèi)舌根部，向外牽拉舌，腫塊可向前移動，觸診質(zhì)硬。腫塊與咽后壁相抵觸，患者發(fā)音不清，進食困難。于平臥位下直接麻醉咽喉鏡檢查，腫塊呈圓形向外突出，質(zhì)硬、光滑、下緣達會厭谷，側(cè)緣達咽舌腭弓，前達舌中部以下，腫瘤3×4cm2。當即取活檢，病理報告為“惡性淋巴管瘤”。采用Nd：YAg laser（功率50～60W)切除瘤體，切下腫瘤送二次病檢，診斷與第一次相同。
術(shù)后接受化療治療，腫瘤得到控制，無周圍遠處及深部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移擴散�；颊呓�(jīng)手術(shù)＋術(shù)后化療等綜合治療康復，體重增加，精神好，皮膚色澤紅潤，進食量正常。
