惡性組織細(xì)胞增生癥（malignant histiocytosis)是組織細(xì)胞及其前身細(xì)胞進(jìn)行性惡性增生引起的一種全身性疾病�？砂l(fā)生于任何年齡，較多見(jiàn)于兒童和青壯年。男性比女性多見(jiàn)，約為2～3：1。臨床表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，乏力，消瘦，全身淋巴結(jié)腫大，肝、脾腫大，有時(shí)可有皮膚損害。晚期可出現(xiàn)黃疸、貧血、白細(xì)胞和血小板減少和進(jìn)行性衰竭。
【病理變化】
惡gydjdsj.org.cn性組織細(xì)胞增生癥主要侵犯淋巴結(jié)、脾、肝、骨髓和皮膚，全身其他器官和組織如肺、腎、心、胃、腸、胰和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等都可受累。各病例累及的器官和組織多少不等，即使在同一器官或組織內(nèi)，病變分布情況也很不一致。一般至少有兩個(gè)以上的不同器官和組織同時(shí)受累，以淋巴結(jié)、脾、肝、骨髓為最常見(jiàn)也最嚴(yán)重。淋巴結(jié)和肝、脾腫大。鏡下可見(jiàn)淋巴結(jié)、肝、脾等組織內(nèi)異常的腫瘤性組織細(xì)胞呈彌漫性增生。腫瘤細(xì)胞分化程度很不一致，有些分化程度較高，幾乎接近正常的組織細(xì)胞。有些分化差，呈明顯的異型性，腫瘤細(xì)胞大小、形態(tài)不一。有些腫瘤細(xì)胞體積大，核大，圓形或橢圓形，染色質(zhì)稀疏，染色較淡，胞漿豐富，伊紅色，有吞噬現(xiàn)象。胞漿內(nèi)可見(jiàn)被吞噬的紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、濃縮的細(xì)胞核、細(xì)胞殘屑、含鐵血黃素和脂類物質(zhì)。有些瘤細(xì)胞體積大，核也大，可呈雙核或多核，核膜厚，核染色質(zhì)分布不均勻，核仁大而明顯，呈嗜堿性。還有些瘤細(xì)胞體積較小，核相對(duì)較大，染色很深，有時(shí)呈折疊狀，胞漿伊紅色。這些較小的腫瘤細(xì)胞多無(wú)吞噬現(xiàn)象。此外，常見(jiàn)多數(shù)典型和不典型的核分裂像。腫瘤性組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞的現(xiàn)象是惡性組織細(xì)胞增生癥的重要特征。
應(yīng)用組織化學(xué)和免疫組織化學(xué)反應(yīng)顯示腫瘤細(xì)胞內(nèi)非特異性酯酶、α-萘酚醋酸酯酶、酸性磷酸酶和溶菌酶皆為陽(yáng)性，說(shuō)明這些腫瘤細(xì)胞來(lái)源于單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的組織細(xì)胞。
瘤細(xì)胞在體內(nèi)各組織和器官內(nèi)的分布情況不同，在淋巴結(jié)內(nèi)的瘤細(xì)胞多浸潤(rùn)于包膜下淋巴竇和髓質(zhì)淋巴竇，可逐漸浸潤(rùn)至髓質(zhì)、淋巴索和皮質(zhì)。瘤細(xì)胞呈彌漫性浸潤(rùn)，不形成團(tuán)塊。除腫瘤性組織細(xì)胞增生外，淋巴結(jié)內(nèi)并常有多少不等的漿細(xì)胞浸潤(rùn)，部分可有出血和壞死。早期淋巴結(jié)的包膜和結(jié)構(gòu)多完整，晚期瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)淋巴結(jié)包膜，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可部分或全部被破壞。脾內(nèi)瘤細(xì)胞主要浸潤(rùn)于紅髓，有時(shí)由于脾竇高度淤血，可將瘤細(xì)胞掩蓋。晚期，瘤細(xì)胞大量增生可破壞脾小體。肝內(nèi)瘤細(xì)胞主要浸潤(rùn)于匯管區(qū)和肝細(xì)胞索之間，甚似Kupffer細(xì)胞增生。瘤細(xì)胞大量增生可破壞鄰近的肝細(xì)胞。骨髓內(nèi)的瘤細(xì)胞多呈灶性分布。有些病人可有皮膚損害，表現(xiàn)為丘疹樣病損，瘤細(xì)胞多浸潤(rùn)于真皮皮膚附件周圍。
【臨床病理聯(lián)系】
本病可累及全身各器官，病變分布和范圍各不相同，因此臨床表現(xiàn)多樣。淋巴結(jié)、肝、脾因大量瘤細(xì)胞浸潤(rùn)而腫大。骨髓內(nèi)造血gydjdsj.org.cn/sanji/組織被瘤組織破壞，異型組織細(xì)胞常吞噬紅細(xì)胞，故患者常有全血細(xì)胞減少和嚴(yán)重的進(jìn)行性貧血，并常有出血和各種繼發(fā)感染。晚期，瘤細(xì)胞損傷肝細(xì)胞可引起黃疸。肺部受累可引起咳嗽，咳血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸衰竭。消化道的病變可引起腹瀉和消化道出血。中樞神經(jīng)受累時(shí)，根據(jù)病變部位不同可引起腦膜炎、失明、尿崩癥、眼球突出和截癱等。本病起病較急，進(jìn)展迅速，預(yù)后較差。
