病理學:第六節(jié)　APUD系統(tǒng)腫瘤

APUD（amine precursor uptake and decarboxylation)系統(tǒng)是來源于神經(jīng)嵴的一系列內(nèi)分泌細胞，彌散在許gydjdsj.org.cn/yaoshi/多器官及內(nèi)分泌腺體內(nèi)，能夠從細胞外攝取胺的前體，并通過細胞內(nèi)氨基脫羧酶的作用，使胺前體形成相應的胺（如多巴胺、5-羥色胺等)和多肽激素。現(xiàn)在又把這種細胞稱為彌散神經(jīng)內(nèi)分泌細胞（diffuse　neuroendocrine cells)，并已發(fā)現(xiàn)40余種之多：在中樞存在于下丘腦－垂體軸和松果體，在周圍存在于胃、腸、胰、呼吸系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)、甲狀腺、甲狀旁腺及腎上腺髓質(zhì)。如甲狀腺有分泌降鈣素的C細胞，胃有分泌胃泌素的G細胞、胰島有分泌胰島素的B細胞及分泌高血糖素的A細胞、十二指腸有分泌腸促胰肽（secretin)的S細胞和分泌胃性抑制肽（gastric inhibitory peptide)的細胞等等。從這種細胞發(fā)生的腫瘤可以統(tǒng)稱之為APUD瘤。目前由于免疫組化和免疫細胞化學技術(shù)的進步，已能加以鑒別并起用各自的名稱，如ACTH瘤、胃泌素瘤、血管活性腸肽瘤（VIPoma)等。

一、多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤

多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（multiple　endocrine neoplasms，MEN)是指在兩個以上內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤或增生，出現(xiàn)多種內(nèi)分泌功能障礙，有明顯的家族遺傳性。根據(jù)不同組合可分為MEN-Ⅰ（Wermer綜合征)、MEN-Ⅱ（Sipple綜合征)及MEN-Ⅲ3種類型（表15-1)。

表15-1 MEN分類

注：+不常見；+++常見

*Marfan樣體型：患者消瘦，四肢及指骨細長，肌肉不發(fā)達，張力低，關(guān)節(jié)伸展過度，脊柱后凸，足外翻，弓形足，漏斗胸等畸形，是結(jié)締組織異常的遺傳性疾病。

二、異位產(chǎn)生激素的腫瘤

正常情況下不產(chǎn)生激素的組織或器官發(fā)生能分泌激素的腫瘤，稱為異位產(chǎn)生激素的腫瘤（ectopic hormone producing tumor)。常分泌的激素有ACTH、抗利尿激素（ADH)、甲狀旁腺激素（PTH)，降鈣素（CT)、絨毛膜促性腺激素（HCG)等。

異位性分泌ACTH的腫瘤，如肺的燕麥細胞癌、腺癌、未分化癌，其次如胰腺癌、支氣管類癌、消化道類癌、嗜鉻細胞瘤及甲狀腺髓樣癌等。

異位性分泌ADH的腫瘤，如肺癌（燕麥細胞癌、未分化癌)、胰腺癌；十二指腸腫瘤、前列腺癌等。

異位性分泌PTH的腫瘤，如肺癌（鱗癌)、腎癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌、膀胱癌等。

異位性分泌HCG的腫瘤，如肺癌（大細胞癌，鱗癌)，患者多為老年男性，臨床上可有乳腺發(fā)育癥。由肝癌引起者多為男性幼兒，臨床上可出現(xiàn)性早熟。

異位性分泌紅細胞生成素的腫瘤有腎癌、肺癌、小腦血管母細胞瘤、子宮纖維瘤、嗜鉻細胞瘤等。臨床上出現(xiàn)紅細胞增多癥。