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一般描述：
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本病是一全身性結(jié)締組織病，特點(diǎn)是退行性及炎癥改變，纖維母細(xì)胞過度產(chǎn)生膠原 ，最后 |
| 導(dǎo)致纖維化，影響皮膚、肌肉、血管及內(nèi)臟，舊稱硬皮病，突出影響皮膚為其特征。系統(tǒng)性 | |
| 硬皮病，遺傳因素，感染因素。 | |
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癥狀描述：
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局限性硬皮病。片狀硬皮�。浩p為圓形、長圓形或不規(guī)則形淡紅色或紫紅色水腫性發(fā)硬片 |
| 狀損害，皮損漸擴(kuò)大，顏色轉(zhuǎn)淡黃或象牙色。帶狀硬皮�。褐饕娪趦和貑蝹�(cè)肢體或肋 | |
| 間分布，皮損處有明顯凹陷。滴狀硬皮�。憾喟l(fā)于頸胸肩背，損害發(fā)硬小斑點(diǎn)。泛發(fā)性硬皮 | |
| �。狐c(diǎn)滴狀、片狀，帶狀損害可部分或全部合并存在，可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病。 | |
| 系統(tǒng)性硬皮病：分為肢端型和彌漫型。二者均有雷諾氏現(xiàn)象，皮損開始于手、足、面等處， | |
| 進(jìn)展速度緩慢，內(nèi)臟受累較輕。系統(tǒng)性硬皮病可侵犯內(nèi)臟各器管，消化系統(tǒng)最常受累，口唇 | |
| 變薄，口裂變緊，張閉受限。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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血沉加快，抗核體陽性率70％，高r球蛋白血癥，補(bǔ)體下降。皮膚毛細(xì)血管鏡檢查：甲褶 |
| 處視野顯示多數(shù)模糊有水腫，血管攀的數(shù)目顯著減少，血管支明顯擴(kuò)張和彎曲，血流遲緩， | |
| 大多數(shù)病例有出血點(diǎn)。X線檢查：★ 牙周膜增寬；★ 食管，胃腸道蠕動(dòng)消失，下端狹窄 | |
| ，其近側(cè)增寬；★ 指端骨質(zhì)吸收；★ 雙肺紋理增粗；★ 軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積影。 | |
| 局限性硬皮病：皮色呈象牙色浮腫腫硬化，病變活動(dòng)初期周圍有淡紅或紫紅色暈，即可確診 | |
| 。系統(tǒng)性硬皮�。焊鶕�(jù)主要癥狀★ 皮膚癥狀；★ 四肢癥狀；★ 關(guān)節(jié)癥狀；★ 胸部癥 | |
| 狀；★ 消化道癥狀。病理所見：★ 前臂伸側(cè)皮膚組織檢查顯示本病特有膠原纖維腫脹或 | |
| 纖維化；★ 血管壁顯示上述類似的變化。其中主要癥狀>3項(xiàng)者，可以確診，皮膚癥狀加 | |
| 上其他四項(xiàng)中的二項(xiàng)再加上病理中一項(xiàng)者可確診。 | |
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疾病辨析：
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斑萎縮。萎縮性硬化性苔蘚。成人硬腫病。皮肌炎。混合結(jié)締組織病。 |
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治療方法：
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風(fēng)寒濕郁于輳理 |
| 證候：局限皮膚水腫腫脹，色淡紅，表皮有蠟樣光澤，皮膚之[ 三個(gè)毛]毛脫落，可伴有 | |
| 納差，乏力，便溏，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉。 | |
| 脾腎陽虛，寒凝輳理 | |
| 證候：皮膚多處水腫腫脹，色淡紅，表皮有蠟樣光澤，全身癥見畏寒肢冷，關(guān)節(jié)疼痛，納差 | |
| ，大便時(shí)溏時(shí)秘，眼瞼浮腫，張口困難等，舌體胖大，舌質(zhì)淡暗，脈沉細(xì)濡。 |
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