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大骨節(jié)病

一般描述:  
大骨節(jié)病可能是由于礦物代謝異;蚬任锉幻咕廴疽鸬募膊。主要特點是兒童的關(guān)節(jié)軟
骨和骨骺破壞,以患者身材矮小,關(guān)節(jié)畸形為特征,有很強的地域性。
診斷要點:  
主要發(fā)生在流行區(qū)的青少年及兒童,在流行區(qū)居住過的成年人也可患病。
病程緩慢,主要累及四肢關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)癥狀大都從指、趾關(guān)節(jié)開始,逐漸影響全身發(fā)育而且常
是對稱性。成人病變不在進展。
根據(jù)病變的發(fā)展過程,可分為四期:★ 前驅(qū)期:四肢關(guān)節(jié)疼痛。壓痛明顯、屈伸不靈,活
動時偶而有“捻發(fā)音”,關(guān)節(jié)無增粗變形! 早期:四肢關(guān)節(jié)疼痛加劇,活動更不靈活,
膝、踝、手指關(guān)節(jié)增粗,肌肉輕度萎縮,關(guān)節(jié)活動時有粗糙的摩擦音。★ 中期:關(guān)節(jié)疼痛
,功能活動受限更加明顯。手指呈對稱性短粗畸形,關(guān)節(jié)部粗大,肌肉明顯萎縮,出現(xiàn)握拳
時指尖不能接觸掌心,扁平足?僧a(chǎn)生關(guān)節(jié)內(nèi)游離體,可引起劇烈疼痛及粗糙摩擦音!
晚期:身材矮小呈侏儒狀,四肢,手指明顯短縮,粗大,常有攣縮畸形,關(guān)節(jié)功能嚴重障礙
,肌肉嚴重萎縮。出現(xiàn)膝內(nèi)翻膝外翻,扁平足明顯,步態(tài)不穩(wěn),足踝關(guān)節(jié)受累,行走疼痛
,關(guān)節(jié)活動時有明顯破碎性摩擦音。
X線表現(xiàn):四肢管狀骨骺和干骺端早期融合及骨端變形是本病X線的主要表現(xiàn)。根據(jù)骺板和
干骺端的變化,X線表現(xiàn)可分為三期:第一期:骺板和干骺端失去正常形態(tài),呈凹凸不平的
鋸齒線,有時可見游離體。過度鈣化層的鈣沉積正常,這種改變與前驅(qū)期相當。第二期:骺
板開始消失病骨化,使骨骺與干骺端發(fā)生早期融合。這種變化從骺板的中部開始,向邊緣發(fā)
展。骨骺碎裂,吸收或擴張成杯狀的干骺端融合。與臨床早、中期相當。第三期;骺板完全
消失,骨骺與干骺端發(fā)生早期融合,骨的長軸發(fā)育停止,骨端增粗,關(guān)節(jié)面破壞,關(guān)節(jié)邊緣
骨贅增生,骨干變短,相當于臨床晚期。
疾病辨析:  
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
佝僂病。
治療方法:  
濕流關(guān)節(jié)
證候:關(guān)節(jié)疼痛,頭重體疼,腹脹煩悶,四肢倦怠,腿膝腫痛,身重浮腫,大便泄瀉,小便
黃赤,舌淡苔膩,脈濡或滑。
治法:溫中健脾,除濕通絡(luò)。
主方:加味術(shù)附湯加緊加減,或滲濕湯加減。
用法:
加減:
風(fēng)寒入絡(luò)
證候:肢節(jié)疼痛,活動不靈,腰膝酸冷,遇寒痛征,德暖痛減,肌肉削瘦,步履維艱,舌淡
、苔白、脈遲緩。
治法:祛風(fēng)散寒,溫中除痹。
主方:獨活寄生湯加減。
用法:
加減:
肝腎不足
證候:病程緩慢纏綿,身材矮小,關(guān)節(jié)粗大,攣縮畸形,活動障礙,肌肉削瘦,神疲乏力,
腰膝酸冷,行走困難,液尿增多,或遺尿失禁、舌淡苔白、脈沉細無力。
治法:補益肝腎,強筋壯骨。
主方:補腎丸加減。
用法:制成蜜丸,每丸12g,每服1丸,早晚各1次,溫開水送服。
加減:
...
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