| 疾病名稱（英文) | α1-antitrypsin deficiency emphysema |
| 拚音 | α1KANGYIDANBAIMEIQUEFAXINGFEIQIZHONG |
| 別名 | 簡稱AAT |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 呼吸系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | α1抗胰蛋白酶缺乏性肺氣腫是由于α1抗胰蛋白酶（α1-anti- trypsin，簡稱AAT)缺乏所致的家族性肺部阻塞性疾病。AAT有許多分子變異型（Pi型)和純合子PiZ型和PiS型、雜合子PiSZ型等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | PiZ型肺氣腫患者的年齡多在35—45歲。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 在肺氣腫病人中證實AAT缺乏的發(fā)生率為1％—29％。本病中純合子PiZ型肺氣腫占大多數(shù)，是形成肺氣腫的高危個體。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 病變多為肺下野全小葉彌漫型肺氣腫。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 進行性呼吸困難為其主要表現(xiàn)，但不一定有慢性支氣管炎病史。體檢示肺氣腫體征。AAT缺乏的雜合子PiSZ型肺氣腫患者，其臨床表現(xiàn)、肺功能和X線改變均較純合子PiZ型為輕。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | X線胸片示兩下肺過度充氣，肺紋理減少。用力肺活量和彌散功能均有明顯損害，但對肺活量影響較小。吸煙患者呼吸困難、肺功能損害和胸片改變則更為明顯。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 置換血漿成分、用合成的彈性蛋白酶抑制物、達那唑（danazol，垂體前葉抑制劑)治療可能有效。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 開展遺傳咨詢，早期發(fā)現(xiàn)PiZ型AAT缺乏癥，戒煙可改善預(yù)后。 |
| 歷史考證 |
