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原因不明壁性心內(nèi)膜心肌病

  
疾病名稱(英文) idiopathic mural endocardial cardiomyopathy
拚音 YUANYINBUMINGBIXINGXINNEIMOXINJIBING
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 循環(huán)系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 原因不明壁性心內(nèi)膜心肌病,是一種原發(fā)性心肌病
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 本病可見于不同年齡、性別、種族的患者。其病因迄今未明。病毒感染、弓形體病、過敏反應(yīng)、營養(yǎng)不良等均曾被考慮為病因,但未經(jīng)肯定。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理 發(fā)病機(jī)制不明確,可能由于心壁心內(nèi)膜異常的粘多糖引起心內(nèi)膜腫脹,纖維素滲出,隨后血栓形成。心壁的內(nèi)膜面1/3心肌的血供減少,繼而進(jìn)一步引起局部缺氧和心內(nèi)膜下壞死。病理特征為心內(nèi)膜纖維化和硬化以及彈力纖維增生,伴以心內(nèi)膜心肌腫脹和壞死。
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 ①急性心力衰竭表現(xiàn)勞累后氣急,隨后出現(xiàn)咳嗽、水腫、胸痛和咯血,漸有心動過速、呼吸急促、腹水和胸水等重度心力衰竭的表現(xiàn)。②心臟常擴(kuò)大,有奔馬律,左房室瓣或右房室瓣關(guān)閉不全的雜音。③血栓栓塞:內(nèi)臟栓塞見于3/4病人;附壁血栓形成機(jī)會多,且多數(shù)發(fā)生于左心室,使栓塞也增多。
體檢
電診斷 心電圖示S-T段、T波改變,Q-T間期可延長,也可有異常P波。
影像診斷 X線示心影擴(kuò)大,透視下心臟搏動減弱。
實驗室診斷 血流動力學(xué)檢查見心功能減退,心射血分?jǐn)?shù)和左心室做功均減。跔钛髁亢托募⊙鯏z取均正常。
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷 本病須與心內(nèi)膜心肌纖維化和成纖維性壁性心內(nèi)膜炎伴嗜酸性細(xì)胞增多癥相鑒別。前者病變以纖維化為主,彈力纖維增生少,房室瓣病變多,栓塞少,嗜酸粒細(xì)胞不一定增多;后者以彈力纖維增多較著,房室瓣病變少,栓塞和嗜酸粒細(xì)胞增多常見。本病則彈力纖維增生,栓塞常見,但房室瓣病變較少,嗜酸粒細(xì)胞不一定增多。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后 較差,心力衰竭一旦發(fā)生,最后將導(dǎo)致死亡,自癥狀開始平均生存約6個月。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 治療以對癥為主,針對心力衰竭,應(yīng)用強(qiáng)心、利尿藥物,并應(yīng)臥床休息。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證 本病首先在南非發(fā)現(xiàn),以后世界其他地區(qū)也有零星報告。中國有個別尸檢病例符合本病的報道。
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