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聽神經(jīng)病(auditory neuropathy,AN)是一組具有特殊臨床聽力學(xué)表現(xiàn)的感音神經(jīng)性聾。自1996年Starr等［1］首次命名以來，受到了國內(nèi)外專家學(xué)者的廣泛關(guān)注。目前，AN的臨床診斷已為大家所共識，但仍有許多問題亟待解決；如AN的病因、發(fā)病機制、病損部位及治療方法等均需進行深入的研究探討。本文回顧性總結(jié)了我科2005年10月至2008年10月52例資料完整的AN患者的臨床表現(xiàn)和聽力學(xué)特征，報告如下醫(yī)學(xué)全.在.線gydjdsj.org.cn。
1 資料與方法
1.1 一般資料 52例AN患者均來自我科門診及我院神經(jīng)內(nèi)科住院患者，男19例，女33例，男女之比為1∶1.7；其中42例來自農(nóng)村，10例來自城市。城鄉(xiāng)之比為1∶4.2；就診年齡12～42歲，平均年齡（18±7)歲；發(fā)病年齡5～31歲，平均發(fā)病年齡（16±7)歲；病程 3個月～21年，平均病程（4±4)年。初始發(fā)病年齡在5歲1例(1.92％)，10～20歲43例(82.69％)，21～30歲6例(11.54％)，31歲2例(3.85％) 。本組患者均表現(xiàn)為雙耳漸進性聽力下降，能聽到聲音但辨不清言語，尤其在嘈雜環(huán)境中更甚。全部病例中有28例(占50.85％，雙耳21例，單耳7例)伴有間斷或持續(xù)性耳鳴，以低頻嗡嗡聲為多，少數(shù)自述有蟬鳴，其中有2例患者自述耳鳴為音調(diào)不固定的各種聲音。4例伴發(fā)外周神經(jīng)病，其中2例伴有雙下肢乏力、行走困難、視力急劇下降；另2例僅伴隨不明原因的視力減弱。52例患者中發(fā)病前除2例有明確的上呼吸道感染（上感)發(fā)燒史，1例有耳外傷史外，余均無明顯誘因。全部病例均無耳毒性藥物史、噪聲史且除外其它外耳、中耳疾患。本組患者的臨床診斷依據(jù)為：純音聽力圖示雙耳感音神經(jīng)性聾；言語識別率明顯差于純音聽力；聲導(dǎo)抗測試鼓室導(dǎo)抗圖為“A”型 ，同、對側(cè)鐙骨肌聲反射消失或個別頻率引出但反射閾升高；聽性腦干反應(yīng)（AP)不能引出或嚴重異常；畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE)正常，對側(cè)白噪聲抑制現(xiàn)象減弱或消失。顳骨高分辨CT(HRCT)和（或)核磁共振(MRI)檢查均未見異常。
1.2 聽力學(xué)測試方法 1.2.1 純音聽閾和言語測聽：采用丹麥Madsen公司OB922型聽力計按GB 758387規(guī)定在隔聲室內(nèi)進行。分別測量125～8 000 Hz 間每倍頻程7個頻率點的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽閾。根據(jù)0.25～2 kHz的平均氣導(dǎo)純音聽閾進行聽力減退嚴重程度分級［2］,分為聽力正常(10～15 dB HL)，輕微聽力損失(16～25 dB HL),輕度聽力損失(26～40 dB HL)，中度聽力損失(41～55 dB HL)，中等重度聽力損失(56～70 dB HL)，重度聽力損失(71～90 dB HL),極度聽力損失(＞90 dB HL)。言語測聽采用同一型號聽力計及配置的錄放機在同一隔聲環(huán)境下進行，按常規(guī)測試方法［3］測得最大言語識別率。 1.2.2 聲導(dǎo)抗測試：采用Madsen公司的ZO901中耳功能分析儀，探測音為226 Hz，行鼓室導(dǎo)抗圖及同、對側(cè)鐙骨肌聲反射測試。 1.2.3 DPOAE測試：采用美國IHS公司的SmartOAE4.5耳聲發(fā)射系統(tǒng),在隔聲室內(nèi)進行測試。設(shè)置的頻率比是：f2/f1＝1.22，初始音強度：L1＝65dBSPL，L2＝55dBSPL，共取9個頻率點進行DP幅值測試。結(jié)果判定以DPOAE的反應(yīng)幅值大于本底噪聲3dBSPL視為引出。部分AN患者行DPOAE 對側(cè)聲抑制測試，聲刺激由OB922型聽力計發(fā)生白噪聲(white noise, WN)65 dB SPL，經(jīng)耳機連續(xù)給聲。分別測試兩耳有、無對側(cè)WN刺激時DPOAE幅值的變化，在對側(cè)聲刺激下DPOAE幅值下降為負值，幅值增加為正值。 1.2.4 AP測試：采用ICS CHARTR EP腦干誘發(fā)電位儀在隔聲屏蔽室進行。電極安放：記錄電極置于前額發(fā)跡正中，參考電極置于同側(cè)乳突，地極置于鼻跟部。極間電阻＜5 kΩ。測試參數(shù)設(shè)置：插入耳機給聲。刺激聲為短聲(click),最高強度97 dB nHL，持續(xù)時間：100 μs,刺激速率：21.1/s，極性：交替波。前放增益：100 Hz。濾波器：高通100 Hz，低通3 kHz。窗寬10 ms,疊加1 024次。 1.3 統(tǒng)計學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 11.0 統(tǒng)計軟件，計量資料以±s，采用t檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義醫(yī)學(xué)全.在.線gydjdsj.org.cn。
