二、止、凝血功能障礙
止、凝血功能障礙是指由先天性或獲得性原因引起的，以血液凝固性異常降低為特征的一種病理過程，表現(xiàn)為出血傾向，易出現(xiàn)自發(fā)性出血或受傷后出血不止。其主要發(fā)病機制如下：
1．血液凝固性降低
(1)遺傳性血液低凝狀態(tài) ①遺傳性凝血因子減少或缺乏，如FⅧ缺乏引起血友病甲，F(xiàn)IX缺乏引起
血友病乙，gydjdsj.org.cn/yaoshi/vWF缺乏引起血管性假血友病(von Willebrand disease，vWD)，F(xiàn)bg缺乏可分為無或低Fbg血癥；②遺傳性血小板減少及功能缺陷，如有些患者可因遺傳因素導致血小板的粘附、聚集或釋放功能缺陷。原發(fā)性血小板增多癥患者血栓栓塞的發(fā)生率約為13．3％—20％，但更為常見的是因止、凝血功能障礙引起的自發(fā)性出血現(xiàn)象，其原因與血小板功能缺陷有關。
(2)獲得性血液低凝狀態(tài) ①獲得性凝血因子減少，如嚴重肝臟疾病、維生素K吸收不良、口服維生素K阻斷劑或某些新生兒等，可發(fā)生凝血酶原、FⅦ、FX和FIX等凝血因子合成減少。肝臟疾病、白血病、某些自身免疫病等可使FⅫ缺乏。庫存血中常缺乏FV，故輸入大量庫存血會引起血液低凝狀態(tài)。DIC可使多種凝血因子消耗過多；②獲得性血小板減少及功能缺陷，如再障、各種感染、電離輻射、某些藥物及自身抗體抑制巨核細胞造血干細胞，可使血小板生成減少；免疫因素可導致血小板破壞過多；血液稀釋或脾功能亢進可引起的血小板分布異常；慢性腎衰竭、嚴重慢性肝臟疾病、DIC、慢性骨髓增生性疾病和異常蛋白血癥等可使血小板功能缺陷；③病理性抗凝物質的作用，包括抗凝血因子抗體和肝素樣抗凝物質的作
用。比如血友病甲血漿中缺乏FⅧ，在反復輸入富含F(xiàn)Ⅷ的血漿制劑治療之后，體內(nèi)產(chǎn)生了抗FⅧ抗gydjdsj.org.cn體。嚴重肝臟疾病、惡性腫瘤及某些自身免疫病患者，其血漿中可能出現(xiàn)肝素樣抗凝物質。
2．纖溶功能亢進
(1)先天性或遺傳性纖溶亢進 主要有：①先天性循環(huán)中PAs增多，主要是t—PA水平增高；②遺傳性抗纖溶酶(α2—antiplasmin，α2—AP)缺乏癥；③先天性或遺傳性PAI—1結構異常所致活性降低。
(2)繼發(fā)性纖溶亢進 最常見于DIC的繼發(fā)性纖溶亢進期。詳見本章第三節(jié)中DIC的發(fā)病機制。
