泌尿系統(tǒng)疾病患兒的護理
第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點
(一)解剖特點
1．腎 小兒年齡越小，腎相對越大。腎下端位置較低，嬰兒期腎下極位于第4腰椎水平，比髂嵴還低，故3歲以內健康小兒腎(尤其右腎)較年長兒容易捫及。新生兒腎表面呈分葉狀，至2～4歲時消失，若此后繼續(xù)存在，應視為分葉畸形。
2．輸尿管 嬰幼兒輸尿管長而彎曲，管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不全，故易擴張受壓及扭曲，容易造成尿潴留而引起泌尿道感染。
3．膀胱 嬰兒膀胱位置相對較高，尿液充盈后其頂部常在恥骨聯(lián)合以上，腹部觸診易捫到膀胱；以后隨年齡增長，逐漸下降至骨盆內。膀胱容量(ml)約為[年(歲)+2]×30。
4．尿道 女嬰尿道較短，新生女嬰尿道僅長lcm(性成熟期3～5cm)，外口暴露且接近肛門，因此上行性感染比男嬰多，男嬰尿道雖較長，但常有包莖，污垢積聚時也可致上行性細菌感染。為了防止感染，應勤換尿布，勿使糞便污染陰部。
(二)生理特點 ，
新生兒出生時腎單位數(shù)量已達成人水平，但其生理功能尚不完善。新生兒出生時腎小球濾過率平均為每分20mml/73m2，早產兒更低，生后1周時為成人的1/4，3—6個月為成人的1/2，6—12月為成人的3/4，故過量的水分和溶質不能有效地排出。新生兒及幼嬰腎小管的功能不夠成熟，對水和鈉的負荷調節(jié)較差，在應激狀態(tài)下，往往不能作出相應的反應，容易發(fā)生鈉潴留和水腫。初生嬰兒對尿的濃縮能力不及年長兒與成人，尿最高滲透壓僅達700mmol/L(成人可達l400mmol/L)。新生兒對藥物排泄功能差，用藥種類及劑量均應慎重選擇。小兒腎功能一般到1～1.5歲時始達成人水平。
(三)小兒排尿及尿液特點
1. 小兒排尿特點
(1)尿量及排尿次數(shù)：93％新生兒在生后24h內開始排尿，99％在48小時內排尿；正常尿量為每小時1～3ml／kg；每小時<1.0ml／kg為少尿，<0.5ml／kg為無尿。出生后最初幾天每日排尿數(shù)次；1周后增至20～25次；1歲時每日排尿15～16次，3歲后減至每日6～7次。嬰兒每日尿量為400—500ml；幼兒．500～600ml；學齡前期600～800ml；學齡期800—1 400ml。正常每日尿量(血)約為(年齡—1)×100+400。
(2)排尿控制：一般至3歲左右小兒已能控制排尿．在1.5—3歲間，小兒主要通過控制尿道外括約肌和會陰肌而非逼尿肌來控制排尿；若3歲后仍保留這種排尿機制，不能控制膀胱逼尿肌收縮，則常表現(xiàn)為白天尿頻尿急，偶然尿失禁和夜間遺尿，被稱為不穩(wěn)定膀胱。
2．小兒尿液特點
(1)尿色及酸堿度：正常小兒尿色淡黃，pH在5～7。出生后最初幾天尿色較深，稍混濁，因含尿酸鹽較多，放置后有褐色沉淀。寒冷季節(jié)尿排出后變?yōu)榘咨鞚�，是由于尿中鹽類結晶所致。
(2)尿滲透壓和尿比重：新生兒尿滲透壓平均為240mmol／L，比重為1．006～
1.008，1歲以后接近成人水平，兒童通常為500~800mmol／L，尿比重范圍為1.011～1.025。
(3)尿蛋白：正常小兒尿蛋白定性試驗陰性，定量不超過每天100mg／m2，一次尿蛋白(mg／d1)／肌酐(mg／d1)<或=0.2。
(4)尿細胞和管型；正常小兒尿液中可有少量紅細胞、白細胞和透明管型：12小時Addis計數(shù)紅細胞<50萬，白細胞<100萬，管型<5000個。
第二節(jié) 急性腎小球腎炎
急性腎小球腎炎：簡稱急性腎炎，是兒科常見的免疫反應性腎小球疾病。
臨床表現(xiàn)：急性起病，水腫、血尿、蛋白尿和高血壓。
本病多見于感染之后，其中多數(shù)發(fā)生于溶血性鏈球菌感染之后，被稱為急性鏈球菌感染后腎炎，而由其他感染后引起的急性腎炎，稱為急性非鏈球菌感染后腎炎。通常臨床所謂急性腎炎指前者而言。
病因和發(fā)病機制
最常見的病因是A組β—溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株，葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭陰性桿菌等其他細菌也可致病。此外，流行性感冒病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒B4和�？虏《�9、真菌、鉤端螺旋體、立克次體和瘧原蟲等也可并發(fā)急性腎炎。
細菌感染多數(shù)通過抗原—抗體免疫反應引起急性腎炎；而病毒和其他病原體則以直接侵襲腎組織而致腎炎，在尿中常能分離到致病原。
APSGN的發(fā)病通常為A組β溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株引起的上呼吸道感染、或皮膚感染后的一種免疫反應。鏈球菌抗原或變性的IgG和抗體結合后，以循環(huán)免疫復合物形式沉積于腎小球基底膜上皮側；也可以先“植入”毛細血管壁，再與抗體形成免疫復合物(原位腎炎)。免疫復合物在局部激活補體系統(tǒng)，引起免疫和炎癥反應，使基底膜斷裂，血液成分漏出毛細血管，尿中出現(xiàn)蛋白、紅細胞、白細胞和各種管型。與此同時，細胞因子等又能刺激腎小球內皮和系膜細胞增生，嚴重時可有新月體形成，使濾過率降低，嚴重者尿量顯著減少i發(fā)生急性腎衰竭。因濾過率降低，水鈉潴留，細胞外液和血容量增多，臨床上出現(xiàn)不同程度的水腫，循環(huán)充血和高血壓，嚴重者可出現(xiàn)高血壓腦病。
臨床表現(xiàn)
(一)前驅感染
呼吸道感染和皮膚感染，呼吸道感染至腎炎發(fā)病約l～2周，而皮膚感染則稍長，約2～3周。發(fā)病年齡以5～10歲為多見，<2歲者少見。男女性別比為2：1。
(二)典型表現(xiàn)
起病時可有低熱、疲倦、乏力、食欲減退等一般癥狀。部分患者尚可見呼吸道或皮膚感染病灶。腎炎癥狀主要表現(xiàn)為水腫、血尿和高血壓。
1.水腫少尿 70％患兒有水腫，初為晨起雙瞼水腫，以后發(fā)展至下肢或遍及全身。水腫多數(shù)為非凹陷性。程度與飲水量有關，水、鈉攝入過多者水腫嚴重，一般多為輕、中度水腫。在水腫同時尿量明顯減少。水腫一般于病程2～3周內消退，尿量隨之增多。
2．血尿 起病幾乎都有血尿，輕者僅有鏡下血尿，約30％一50％患兒有肉眼血尿，呈茶褐色或煙蒂水樣(酸性尿)，也可呈洗肉水樣(中性或弱堿性尿)。肉眼血尿多在1～2周消失，少數(shù)持續(xù)3～4周，而鏡下血尿一般持續(xù)數(shù)月，運動后或并發(fā)感染時血尿可暫時加劇。
3．高血壓 約30％～70％可有高血壓，但出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐者并不多見。一般在1—2周內隨尿量增多而恢復正常。
(三)嚴重表現(xiàn)
部分患兒在病期2周內可出現(xiàn)下列嚴重癥狀，應提高警惕，早期發(fā)現(xiàn)，及時治療。
l.嚴重循環(huán)充血 由于水鈉潴留，血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血，輕者僅有輕度呼吸增快，肝大；嚴重者表現(xiàn)明顯氣急、端坐呼吸、頻繁咳嗽、咯泡沫痰甚至帶粉紅色，兩肺布滿濕噦音，心臟擴大，心率增快，有時可出現(xiàn)奔馬律，外周靜脈壓升高。危重病例可因急性肺水腫于數(shù)小時內死亡。
2.高血壓腦病 血壓驟升，超過腦血管代償性收縮機制，使腦組織血液灌注急劇增多而致腦水腫。臨床上出現(xiàn)劇烈頭痛、煩躁不安、惡心嘔吐、一過性失明、驚厥和昏迷等癥狀。若能及時控制高血壓醫(yī)學三基，腦癥狀可迅速消失。
3.急性腎衰竭 急性腎炎患兒在尿量減少同時可出現(xiàn)暫時性氮質血癥，嚴重少尿或無尿患兒出現(xiàn)電解質紊亂和代謝性酸中毒及尿毒癥癥狀。一般持續(xù)3～5日，在尿量逐漸增多后，病情好轉。若持續(xù)數(shù)周仍不恢復，則預后嚴重。
(四)非典型表現(xiàn)
1．無癥狀病例 患兒有尿改變而無水腫、高血壓等臨床癥狀，血清鏈球菌抗體可增高，補體C3降低。
2．腎外癥狀性腎炎 患兒有水腫和(或)高血壓，有時甚至出現(xiàn)高血壓腦病或嚴重循環(huán)充血，而尿改變輕微或無改變。
3。具腎病表現(xiàn)的急性腎炎 以急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，呈腎病綜合征表現(xiàn)，癥狀持續(xù)時間長，預后較差，部分病兒可演變?yōu)槁赃M行性腎炎。此類患兒不多見。
輔助檢查
1.尿液 尿蛋白+~+++之間，鏡下可見大量紅細胞、透明顆�；蚣t細胞管型。
2.血液
(1)有輕、中度貧血血沉增快。
(2)血清抗鏈球菌菌溶血素O升高，提示新近鏈球菌感染。
(3)血清總補體(CH50)及C，在急性期降低，多在6～8周恢復正常。
(4)少尿期有輕度氮質血癥，尿素氮、肌酐暫時升高。
治療要點
本病為自限性疾病，無特異療法。主要是對癥處理，加強護理，注意觀察嚴重癥狀的出現(xiàn)并及時治療。
1．控制鏈球菌感染和清除病灶 一般應用青霉素肌注7～lo天；青霉素過敏者改用紅霉素，避免使用腎毒性藥物。
2．對癥治療
(1)水腫：有明顯水腫、少尿或有高血壓及全身循環(huán)充血者，應用利尿劑，可選用、呋塞米(速尿)，每次1～2mg／kg口服；重癥要用呋塞米肌注或靜脈注射，劑量同前，每6～8小時1次。
(2)高血壓：血壓持續(xù)升高，當舒張壓高于90mmHg(12.0kPa)時應給降壓藥，
首選硝苯地平(心痛定)，每次0.2—0.3mg／kg，口服或舌下含服，每日3～4次。肼苯達嗪，每日1—2mg／kg，分3次口服。嚴重高血壓患兒可以肌注利血平，每次0.07mg／kg(最大量不超過1．5mg／次)，以后按每日0.02mg／kg計算，分3次口服維持。高血壓腦病時，降壓藥用硝普鈉25mg加入5％葡萄糖液500ml中(50µg／ml)，以每分鐘0.02ml／kg(1μg／kg)速度靜脈滴注。此藥滴人后即起降壓效果，無效時可增加滴速，但最大不得超過每分鐘0.16ml／kg。同時，給予地西泮(安定)止痙及呋塞米以利尿脫水等。
(3)嚴重循環(huán)充血：應嚴格限制水、鈉人量和用強利尿劑(如呋塞米)促進液體排出；如已發(fā)生肺水腫則可用硝普鈉擴張血管降壓，適當使用快速強心藥，如毛花甙丙，但劑量宜小，且不必維持治療。
(4)急性腎功能衰竭：主要的治療是使患兒能度過少尿期(腎衰期)，使少尿引起的內環(huán)境紊亂減少至最小程度。具體措施有維持水電平衡，及時處理水過多、高鉀血癥和低鈉血癥等危及生命的水、電解質紊亂，必要時采用透析治療。
護理評估
1．健康史
2．身體狀況
3．心理社會狀況
護理診斷
1．體液過多 與腎小球濾過率下降有關。
2．活動無耐力 與水腫、血壓升高有關。
3．潛在并發(fā)癥 高血壓腦病、嚴重循環(huán)充血、急性腎衰竭。
4．知識缺乏 與患兒及家長缺乏本病的護理知識有關。
預期目標
1．患兒尿量增加、水腫消退。
2．患兒肉眼血尿消失，血壓維持在正常范圍。
3. 患兒無高血壓腦病、嚴重循環(huán)充血及腎功能衰竭等情況發(fā)生或發(fā)生時得到及時發(fā)現(xiàn)與處理。
4．患兒及家長了解限制活動的意義及飲食調整方法，配合治療及護理。
護理措施
1.休息、利尿、控制水鹽攝人
(1)休息：一般起病2周內應臥床休息，待水腫消退、血壓降至正常、肉眼血尿消失后，可下床輕微活動或戶外散步；1～2個月內活動量宜加限制，3個月內避免劇烈活動；尿內紅細胞減少、血沉正�？缮蠈W，但需避免體育活動；Add心計數(shù)正常后恢復正常生活。
(2)飲食管理：尿少水腫時期，限制鈉鹽攝人，嚴重病例鈉鹽限制于每日60～
120mg／ks；有氮質血癥時應限制蛋白質的人量，每日o．5g／kg；供給高糖飲食以滿足小兒熱量的需要；除非嚴重少尿或循環(huán)充血，一般不必嚴格限水。在尿量增加、水腫消退、血壓正常后，可恢復正常飲食，以保證小兒生長發(fā)育的需要。
(3)利尿、降壓：為了減輕體內水、鈉潴留和循環(huán)充血，凡經限制水鹽人量后水腫、少尿仍很明顯或有高血壓、全身循環(huán)充血者。遵醫(yī)囑給予利尿劑、降壓藥。應用利尿劑前后注意觀察體重、尿量、水腫變化并作好記錄，尤其是靜脈注射呋塞米后要注意有無大量利尿、脫水和電解質紊亂等現(xiàn)象；應用硝普鈉應新鮮配制，放置4小時后即不能再用，整個輸液系統(tǒng)須用黑紙或鋁箔包裹遮光�？焖俳祲簳r必須嚴密監(jiān)測血壓、心率和藥物副作用。硝普鈉的主要副作用有惡心、嘔吐、情緒不安定、頭痛和肌痙攣。
2．觀察病情變化
(1)觀察尿量、尿色，準確記錄24小時出入水量，應用利尿劑時每日測體重，每周留尿標本送尿常規(guī)檢查2次�；純耗蛄吭黾�，肉眼血尿消失，提示病情好轉。如尿量持續(xù)減少，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等，要警惕急性腎功能衰竭的發(fā)生，除限制鈉、水人量外，應限制蛋白質及含鉀食物的攝人，以免發(fā)生氮質血癥及高鉀血癥；要絕對臥床休息以減輕心臟和腎臟的負擔，并作好透析前的心理護理。
(2)觀察血壓變化，若出現(xiàn)血壓突然升高、劇烈頭痛、嘔吐、眼花等，提示高血壓腦病，除降壓外需鎮(zhèn)靜，腦水腫時給脫水劑。
(3)密切觀察呼吸、心率、脈搏等變化，警惕嚴重循環(huán)充血的發(fā)生。如發(fā)生循環(huán)充；血將患兒安置于半臥位、吸氧，遵醫(yī)囑給予強心藥。
3．健康教育 向患兒及家長宣傳本病是一種自限性疾病，強調限制患兒活動是控制病情進展的重要措施，尤以前2周最為關鍵；同時說明本病的預后良好，鍛煉身體、增強體質、避免或減少上呼吸道感染是本病預防的關鍵，一旦發(fā)生了上呼吸道或皮膚感染，應及早應用抗生素徹底治療。
第三節(jié) 腎病綜合征
腎病綜合征：簡稱腎病，是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高，導致大量蛋白尿的一種臨床癥候群。
臨床具有4大特點：①大量蛋白尿②低蛋白血癥；③高膽固醇血癥；④不同程度的水腫。
按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性3大類。原發(fā)性腎病病因不明，按其臨床表現(xiàn)又分為單純性腎病和腎炎性腎病2型，其中以單純性腎病多見。繼發(fā)性腎病是指在診斷明確的原發(fā)病基礎上出現(xiàn)腎病表現(xiàn)，多見于過敏性紫癜，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和乙型肝炎病毒相關性腎炎等疾病。先天性腎病，我國少見，多于新生兒或生后6個月內起病。小兒時期絕大多數(shù)為原發(fā)性腎病，故本節(jié)重點介紹原發(fā)性腎病。
病因和發(fā)病機制
病因尚不十分清楚。單純性腎病的發(fā)病可能與T細胞免疫功能紊亂有關。腎炎性腎病患者的腎病變中常可發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白和補體成分沉積，提示與免疫病理損傷有關。先天性腎病與遺傳有關。
病理生理
蛋白尿是腎病綜合征的病理生理特點，水腫、低蛋白血癥、高膽固醇血癥均是蛋白尿的結果。
1．蛋白尿 是由于腎小球毛細血管通透性增高所致。腎病時由于基底膜構成改變使血漿中分子量較大的蛋白能經腎小球濾出(非選擇性蛋白尿)；另一方面由于基底膜陰電荷位點和上皮細胞表面的陰電荷減少，使帶陰電荷的蛋白(如白蛋白)能大量通過(選擇性蛋白尿)。長時間持續(xù)大量蛋白尿能促進腎小球系膜硬化和間質病變，可導致功能不全。
2．低蛋白血癥 大量蛋白由尿中丟失，及腎小管對重吸收的蛋白的分解是造成腎病低蛋白血癥的主要原因；同時蛋白的丟失超過肝臟合成蛋白的速度也使血漿蛋白減低。
3．高膽固醇血癥 低蛋白血癥促進肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出而導致患兒血清總膽固醇和低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白增高，形成高脂血癥，持續(xù)高脂血癥可促進腎小球硬化和間質纖維化。
4．水腫 由于低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低，水和電解質由血管內往外滲調理組織間隙，當血漿白蛋白低于25g／l時，液體主要在間質區(qū)潴留，低于15g兒時可同時形成胸水和腹水。此外由于水和電解質由血管內外滲到組織間隙，有效血循環(huán)量減少，腎素—血管緊張素—醛固酮系統(tǒng)激活，造成水鈉潴留，進一步加重水腫。
臨床表現(xiàn)
患兒起病前多有上呼吸道感染，男性發(fā)病明顯高于女性(2：1～4：1)。
1，單純性腎病 發(fā)病年齡多為2～7歲，起病緩慢，主要表現(xiàn)為全身可凹性水腫，以顏面、下肢、陰囊為明顯，并可有腹水或胸水。病初患兒一般狀況尚好，繼之出現(xiàn)面色蒼白、疲倦、厭食，水腫嚴重者可有少尿，一般無高血壓。
2．腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學齡期。水腫一般不嚴重，除具備腎病4大特征外，尚有明顯血尿、高血壓、血清補體下降和不同程度氮質血癥。
3．并發(fā)癥
(1)感染：由于腎病患兒免疫功能低下，蛋白質營養(yǎng)不良以及患兒多用皮質激素(或)免疫抑制劑治療等，使患兒常合并各種感染，常見的有呼吸道感染、皮膚感染、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，而感染又可促使病情加重。
(2)電解質紊亂：由于長期應用利尿劑，腎上腺皮質激素以及飲食限制等引起低鈉、低鉀血癥。由于鈣在血液中與白蛋白結合，可隨白蛋白由尿中丟失，以及腎病時維生素D水平降低等，可使血鈣降低，發(fā)生手足搐搦。
(3)低血容量休克：多見于起病或復發(fā)時，或用利尿劑后大量利尿時。表現(xiàn)為煩躁不安、四肢濕冷、皮膚花紋、脈搏細速、心音低和血壓下降等。
(4)血栓形成；由于①肝臟合成凝血因子增加，呈高纖維蛋白原血癥；②尿中丟失抗凝血酶Ⅲ，血漿抗凝物質減少；③高脂血癥時血液粘滯度增高，血流緩慢，血小板聚集增加等原因，低蛋白血癥患兒的血液常處于高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓，栓塞多數(shù)無臨床癥狀，僅在大血管栓塞時才出現(xiàn)癥狀，如腎靜脈栓塞時可發(fā)生腰痛或腹痛，肉眼血尿或急性腎衰。
(5)急性腎功能衰竭：多數(shù)為起病或復發(fā)時低血容量所致的腎前性腎功能衰竭，部分與原因未明的濾過系數(shù)(kf)降低有關，少數(shù)為腎組織嚴重的增生性病變。
(6)生長延遲：主要見于頻繁復發(fā)和長期接受大劑量皮質激素治療的患兒。
實驗室檢查
1.尿液檢查 蛋白定性多為(+++～++++)，24小時尿蛋白定量>0．05～
0，1g／kg，可見透明管型和顆粒管型，腎炎性腎病患兒尿內紅細胞可增多。
2．血液檢查 血漿總蛋白及白蛋白明顯減少，白、球比例(A／G)倒置；膽固醇明顯增多；血沉明顯增快；腎炎性腎病者可有血清補體(CH；。、C3)降低；有不同程度的氮質血癥。
治療要點
(一)一般治療
1．休息、限制鹽的攝人。
2，防治感染 抗生素不作為預防用藥，一旦發(fā)生感染應及時治療。
3．補充維生素及礦物質 蛋白尿未控制或激素治療中的患兒每日口服維生素Db500～1 000IU，或肌注維生素D1次，同時加服鈣劑。
(二)利尿
當水腫較重，尤其有腹水時可給予利尿劑。
(1)氫氯噻嗪2一3mg／(kg.d)，或螺內酯(安體舒通)3～5mg／(kg.d)，
均分3次口服。
(2)呋塞米，每次1～2mg／kg，每6千8小時口服或肌注。
(3)低分子右旋糖酐，每日1次，每次10～15mg／kg，滴人結束后2小時靜脈或肌注呋塞米(1～2mg／kg)，視水腫情況可連用5～7次，對大多數(shù)水腫患兒有良好的利尿效果。
(4)輸入血漿或白蛋白，但不宜多輸，否則可能會延遲腎病緩解和增加復發(fā)機會。
(三)激素治療
腎上腺皮質為激素治療腎病較有效的首選藥物。
1．方案 目前多采用潑尼松中長程方案：①先用潑尼松1．5～2mg／(kg·d)，最大劑量不超過60mg／d，分3次口服，共4周。②若4周內尿蛋白轉陰，則改為潑尼松2mg／kg，隔日早餐后頓服，繼續(xù)4周。以后每2—4周減量1次，每次減5～10mg，直至停藥，療程6個月為中程www.gydjdsj.org.cn療法。③若初始治療4周內尿蛋白未轉陰，再延長4周，隔日頓服同上，但減量宜慢，每次減2．5～5mg，療程可延長到9～12個月為長程療法。
為避免長期大劑量口服潑尼松引起“庫欣病”等副作用，有人主張激素療法開始即采用甲基強的松龍沖擊療法：甲基強的松龍15～30mg／kg，加入10％葡萄糖液250ml中，2～3小時靜脈點人，每天1次，連3次為1療程(必要時1周后可再用1個療程)，第5日起潑尼松2～3mg／kg，隔日頓服，4周后緩慢減量。用藥前選好適應證，如無明顯高血壓，嚴重氮質血癥，感染等。此法顯效快，不出現(xiàn)肥胖等副作用，患兒及家長樂于接受。
2．療效判斷 ①激素敏感：激素治療后8周內尿蛋白轉陰，水腫消退；②激素部分敏感，治療8周內水腫消退，但尿蛋白仍+～++；③激素耐藥：治療滿8周，尿蛋白仍在++以上；④激素依賴：激素治療后尿蛋白轉陰，但停藥或減量2周內復發(fā)，再次用藥或恢復用量后尿蛋白又轉陰，并重復2次以上者(除外感染及其它因素)，⑤復發(fā)或反復：尿蛋白已轉陰，停用激素4周以上，尿蛋白又≥++為復發(fā)；如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復；⑥頻復發(fā)和頻反復指半年內復發(fā)或反復≥2次，1年內≥3次。
(四)免疫抑制劑治療
適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復發(fā)的病例，常用藥物為環(huán)磷酰胺(CTX)
方案有：
(1)口服法；每日2～3mg／kg，每日晨1次，頓服，8～12周為1個療程；總量應<300mg／kg。
(2)沖擊法：CTX 0.5—0.75mg／kg，加入適量生理鹽水或葡萄糖液靜脈滴注，同時給予水化療法(2 000ml／m2液體口服或滴注)，每4周1次，6～8次為1療程。副作用主要是胃腸道反應、出血性膀胱炎、脫發(fā)、骨髓抑制及遠期性腺損害等。除CTX外，還可用長春新堿、環(huán)孢素A及抗凝治療等。
護理診斷
1.體液過多 與低蛋白血癥導致的水鈉潴留有關。2．營養(yǎng)失調 低于機體需要量：與大量蛋白由尿中丟失有關。
3．有感染的危險 與免疫力低下有關。
4．潛在并發(fā)癥 藥物副作用。
5．焦慮 與病情反復及病程長有關。
護理措施
1．適當休息 無高度水腫、低血容量及感染的患兒毋需臥床休息，即使臥床也應在床上經常變換體位，以防血管栓塞等并發(fā)癥，但不要過度勞累，以免病情復發(fā)。嚴重水腫和高血壓時需臥床休息，避免過勞，并用利尿劑及降壓藥，以減輕心臟和腎臟的負擔，一般不需要嚴格地限制活動。
2．調整飲食、減輕水腫
(1)一般患兒不需要特別限制飲食，但因消化道粘膜水腫使消化能力減弱，應注意減輕消化道負擔，給易消化的飲食，如優(yōu)質的蛋白(乳類、蛋、魚、家禽等)、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食。
(2)大量蛋白尿期間蛋白攝人量不宜過多，以控制在每日2g／kg為宜。因攝人過量蛋白可造成腎小球高濾過，使腎小管細胞重吸收蛋白負荷增加，蛋白分解亢進，導致細胞功能受損。
(3)尿蛋白消失后長期用糖皮質激素治療期間應多補充蛋白，因糖皮質激素可使機體蛋白質分解代謝增強，出現(xiàn)負氮平衡。為減輕高脂血癥應少食動物脂肪，以植物性脂肪為宜，同時增加富含可溶性纖維的飲食如燕麥、米糠及豆類等。
(4)重度水腫時適當限制鈉、水的人量，一般不必過分限制。因本病患兒水腫的原因主要是血漿膠體滲透壓下降，限制鈉、水的入量對減輕水腫無明顯的作用，過分限制易造成電解質紊亂及食欲下降。
3．預防感染
(1)首先向患兒及家長解釋預防感染的重要性，腎病患兒由于免疫力低下易繼發(fā)感染，而感染又可導致病情加重或復發(fā)，嚴重感染甚至可危及患兒生命。
(2)腎病患兒與感染性疾病患兒分室收治，病房每日進行空氣消毒，減少探視人數(shù)。
(3)加強皮膚護理。由于高度水腫皮膚張力增加，皮下血循環(huán)不良，加之營養(yǎng)不良及使用激素等，皮膚容易受損及繼發(fā)感染，應注意保持皮膚清潔、干燥，及時更換內衣；保持床鋪清潔、整齊，被褥松軟，經常翻身；水腫嚴重時，臀部和四肢受壓部位襯棉圈，或用氣墊床；水腫的陰囊可用棉墊或吊帶托起，皮膚破損可涂碘伏預防感染。
(4)嚴重水腫者應盡量避免肌肉注射，以防藥液外滲，導致局部潮濕、糜爛或感染。
4．觀察藥物療效及副作用
(1)激素治療期間注意每日尿量、尿蛋白變化及血漿蛋白恢復等情況，注意觀察激素的副作用，如庫欣綜合征、高血壓、消化道潰瘍、骨質疏松等。遵醫(yī)囑及時補充維生素D及鈣質，以免發(fā)生手足搐搦癥。
(2)應用利尿劑時注意觀察尿量，定期查血鉀、血鈉，尿量過多時應及時與醫(yī)生聯(lián)系，因大量利尿可加重血容量不足，有出現(xiàn)低血容量性休克或靜脈血栓形成的危險。
(3)使用免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺)治療時，注意白細胞數(shù)下降、脫發(fā)、胃腸道反應及出血性膀胱炎等。用藥期間要多飲水和定期查血象。
(4)抗凝和溶栓療法能改善腎病的臨床癥狀，改變患兒對激素的效應，從而達到理想的治療效果。在使用肝素過程中注意監(jiān)測凝血時間及凝血酶原時間。
5．心理支持與健康教育
(1)關心、愛護患兒，多與患兒及其家長交談，鼓勵其說出內心的感受，如害怕、憂慮等，同時，指導家長多給患兒心理支持，使其保持良好情緒；在恢復期可組織一些輕松的娛樂活動，適當安排一定的學習，以增強患兒信心，積極配合治療，爭取早日康復；活動時注意安全，避免奔跑、患兒之間打鬧，以防摔傷、骨折。
(2)講解激素治療對本病的重要性，使患兒及家長主動配合與堅持按計劃用藥；指導家長做好出院后的家庭護理。
(3)使患兒及家長了解感染是本病最常見的合并癥及復發(fā)的誘因，因此采取有效措施預防感染至關重要。
(4)教會家長或較大兒童學會用試紙監(jiān)測尿蛋白的變化。
