概述：
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥(心血管內(nèi)科),一種原因不明，以自發(fā)性肺動(dòng)脈壓進(jìn)行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現(xiàn)的心血管疾病�；静∽�?yōu)榉涡?dòng)脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進(jìn)行性加重。
癥狀表現(xiàn)：
1.輕癥或早期患者可無(wú)任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見(jiàn)，部分重癥病例可有紫紺。2.肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。3.右心室肥大體征。4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。
診斷依據(jù)：
1.肺動(dòng)脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)。必要時(shí)經(jīng)右心導(dǎo)管直接測(cè)定肺動(dòng)脈及右心壓力。2.除外由心、肺疾患誘發(fā)的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓后方能診斷本病。
治療：
治療原則 1.本癥的治療問(wèn)題尚缺乏根本性手段，以對(duì)癥治療為主。2.血管擴(kuò)張劑在本癥治療中得到肯定。3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植治療。
用藥原則 本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發(fā)生右心衰竭時(shí)常規(guī)治療效果較差，應(yīng)加強(qiáng)擴(kuò)血管藥物和利尿劑的應(yīng)用�？鼓幬镌趪�(yán)重情況下可以選用。
預(yù)防常識(shí)：
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥的診斷及治療均較復(fù)雜，尤其是治療上缺乏有效方法，病情常呈進(jìn)行性加重趨勢(shì)，預(yù)后不良。心肺聯(lián)合移植可能是目前最有效的治療手段，但供體、費(fèi)用及排斥等問(wèn)題嚴(yán)重限制了它的推廣應(yīng)用。
