室間隔缺損是室間隔上單一的或多處缺損，它可能在嬰兒期自然閉合，亦可能導(dǎo)致心力衰竭。有些可能需要手術(shù)治療，和/或可能有伴發(fā)肺血管疾病。
全部的發(fā)病率為2/1000～4/1000活產(chǎn)嬰兒。
癥狀，體征和診斷
小型的室間隔缺損(VSD---圖261-4)通常在生后最初幾個月即可于胸骨左緣下方聞及響亮，粗糙的全收縮期雜音，而不伴有血流動力學(xué)異常。較大的室間隔缺損則經(jīng)常在生后2～3周，待肺血管阻力下降，左向右分流增加時才能聞及雜音。在胸骨左緣下方聽到一響亮，粗糙的全收縮期3～4/6級雜音；若存在大分流(肺體循環(huán)血流比≥2:1)，則可因二尖瓣處異常血流而聞及心尖部舒張中期雜音；當(dāng)肺動脈壓升高時，肺動脈瓣關(guān)閉音就顯得十分突出。若是存在心力衰竭，其體征可能在生后6～8周，因肺血流量急劇增加而變得十分明顯。
嬰兒期存在大分流或嚴(yán)重的頑固性心力衰竭者，考慮到其并發(fā)病毒性或細(xì)菌性肺炎的危險性相當(dāng)高，經(jīng)常需要呼吸機(jī)維持�？赡馨l(fā)生心臟擴(kuò)大，心力衰竭，發(fā)育遲緩或感染性心內(nèi)膜炎。
X線顯示心影增大，左房，左室擴(kuò)大，并有肺動脈血流增加。心電圖最初以左室容量負(fù)荷改變?yōu)樘卣�，但隨著右心室及肺動脈血流增加，還可出現(xiàn)右室肥厚的表現(xiàn)。通常無需作心導(dǎo)管和心臟造影檢查來確診室缺的位置，肺血管阻力及有時被掩蓋的相關(guān)的畸形，彩超及多普勒檢查即能提供足夠的術(shù)前資料。
治療
通過給予洋地黃，利尿劑，限制鹽分?jǐn)z入，和/或降低后負(fù)荷，以及積極處理呼吸道感染能夠使患兒心衰得到控制，并保證其正常生長發(fā)育。心衰癥狀通常會在1～2歲時消失，由于室間隔缺損明顯變小而無需再手術(shù)修補(bǔ)。
對于用這些治療方法控制心力衰竭反應(yīng)較差或根本無反應(yīng)，或有大的分流的患兒，需在生后最初數(shù)周內(nèi)進(jìn)行手術(shù)修補(bǔ)。室間隔缺損經(jīng)上述保守治療后不閉合，并伴有心臟擴(kuò)大，發(fā)育遲緩或其他癥狀但無心衰發(fā)作者，手術(shù)修補(bǔ)可推遲至兒童期進(jìn)行。所有室缺患兒均需作預(yù)防性治療以防止發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎(表270-1和表270-2)。
