肺動脈瓣狹窄是由于先天性肺動脈瓣膜異常，大多為一個(gè)幕頂狀的瓣，偶爾呈二尖瓣畸形，限制開放造成的肺動脈瓣口狹小。
各種程度的肺動脈瓣狹窄約占先天性心臟病的10%。
癥狀，體征和診斷
新生兒期，肺動脈瓣狹窄伴有嚴(yán)重的右室流出道梗阻時(shí)可致急性的右向左心房水平分流。需要即刻診斷：通過心電圖示右室收縮力減低(當(dāng)右室發(fā)育不良時(shí)常很嚴(yán)重)或右室肥厚，X線示肺血減少；超聲示瓣膜活動受限，嚴(yán)重狹窄；及可能通過導(dǎo)管和造影評估右室的潛在功能。
大兒童，雖然因外周循環(huán)遲緩和動靜脈氧差增大而致患兒外周膚色欠佳，但不出現(xiàn)青紫。胸骨左緣上方可聞及噴射性雜音，常有顯著的噴射性喀喇音，隨著阻塞加重，雜音延遲的音調(diào)高峰增強(qiáng)。第二心音中肺動脈部分逐漸延滯和消失。心電圖示進(jìn)行性的嚴(yán)重的右室肥厚。X線示心臟大小正常，主肺動脈突出隨阻塞嚴(yán)重度而增加。肺紋理顯著減少。
治療
新生兒期，即刻手術(shù)建立體-肺吻合(如Blalock-Taussig分流)能提供必需的肺血流，術(shù)前用前列腺素E1 0.05～0.1μg/(kg.min)，靜脈滴入以維持動脈導(dǎo)管開放可維持生命。也可作肺動脈瓣切開。這些方法都是姑息性的，進(jìn)入兒童期后需要再次手術(shù)以改善右室流出道條件，對具有正常或近于正常右室的嬰兒可作球囊瓣膜成形術(shù)。
大兒童，應(yīng)選擇球囊擴(kuò)張并用導(dǎo)管來評估心房隔及獲得正確的肺動脈壓測量值。某些嚴(yán)重的瓣膜發(fā)育不全可能需要作瓣膜切開術(shù)。如果狹窄不是很嚴(yán)重，治療可延遲至學(xué)齡前期施行。
