滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤的產(chǎn)生可跟隨在自然流產(chǎn),宮外孕或足月產(chǎn)后。葡萄胎是一個(gè)妊娠,其絨毛變成水泡狀及滋養(yǎng)層的成分有增生。破壞性絨毛膜腺瘤(侵蝕性葡萄胎)是葡萄胎對(duì)子宮肌層的局部浸潤(rùn)。絨毛膜癌為一浸潤(rùn)性,往往是廣泛轉(zhuǎn)移的腫瘤,其由惡性滋養(yǎng)層細(xì)胞組成,而沒有水泡狀絨毛。胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤很少見,如中間性滋養(yǎng)層細(xì)胞,它們是足月妊娠后存留下來的。
葡萄胎較常見于年齡極輕(<17歲)或年齡較大(近40歲與40年歲)的病人。在美國(guó)約為2000次妊娠中有一次。不知什么原因,亞洲國(guó)家的發(fā)病率為200個(gè)里有1個(gè)。80%以上的葡萄胎為良性,并自然退化。然而,15%~20%趨向于存留下去,2%~3%隨后成為絨毛膜癌(約25000~50000個(gè)妊娠中有1個(gè))。
癥狀,體征和診斷
葡萄胎常見的表現(xiàn)為妊娠后10~16周內(nèi)子宮快速增大,且往往大于預(yù)計(jì)的妊娠月份。陰道出血,缺乏胎動(dòng),無胎心音及嚴(yán)重的惡心與嘔吐為常見。排出葡萄樣的水泡狀組織提示此診斷,并由組織檢查確認(rèn)之。盆腔超聲檢查,雖然不是沒有錯(cuò)誤的,但對(duì)診斷有幫助。
人類絨毛膜促性腺激素(hCG)由增生的滋養(yǎng)層組織產(chǎn)生,血清hCGβ亞單位(β-hCG)水平高,則有助于診斷妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病。
一個(gè)部分性或完全性葡萄胎的并發(fā)癥包括宮腔內(nèi)感染,敗血癥,出血,妊高癥及發(fā)展成持續(xù)性妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病。胎盤部位的滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤,由于其在肌層內(nèi)的位置,趨向于引起出血;它可浸潤(rùn)?quán)徑慕M織及偶爾轉(zhuǎn)移至遠(yuǎn)處。絨毛膜癌為高度惡性,通過靜脈及淋巴系統(tǒng),早期廣泛轉(zhuǎn)移。
治療
如果葡萄胎自然退化,病人應(yīng)口服避孕藥(除非另外有禁忌證)6個(gè)月。如果葡萄胎不退化,則必須去除(清宮)。選擇的治療是吸引術(shù),隨后用宮縮劑刺激與輕刮子宮。子宮切開術(shù)已不再采用,除非無法取得吸引器及子宮很大。根據(jù)年齡,產(chǎn)次及將來妊娠的計(jì)劃可以選擇子宮切除術(shù)。去除葡萄胎后應(yīng)作胸部X片與血清β-hCG滴定度檢查。滴定度必須在<10~12周內(nèi)進(jìn)行性地下降至正常水平。如果診斷為持續(xù)性妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病則需要化療,那么病人在成功地治療后,應(yīng)該口服避孕藥12個(gè)月。
病人持續(xù)有高的或升高的β-hCG水平,可能有浸潤(rùn)性葡萄胎或絨毛膜癌。正規(guī)的轉(zhuǎn)移性探查及以后的治療(往往為化療)是需要的。檢查后,疾病分類為轉(zhuǎn)移性的,或非轉(zhuǎn)移性的。轉(zhuǎn)移性的疾病則進(jìn)一步的分類為產(chǎn)生一個(gè)好的或壞的預(yù)后。
所有非轉(zhuǎn)移性妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病可用單個(gè)化療藥物(甲氨蝶呤或放線菌素-D)。然而,對(duì)于>40歲的病人,以及那些希望絕育及有嚴(yán)重感染,或無法控制的出血者可考慮子宮切除術(shù)。少許無轉(zhuǎn)移性疾病的病人對(duì)單一藥物無效果,則可能是最終需要多種藥物方案的候選者。實(shí)際上,100%的無轉(zhuǎn)移性疾病的病人是能夠治愈的。
轉(zhuǎn)移性疾病的病人的預(yù)后,已隨著有效的多種藥物化療方案的進(jìn)展而大大改善。低度危險(xiǎn)的轉(zhuǎn)移性疾病的病人,依照WHO計(jì)分系統(tǒng)(表241-8),有時(shí)用單一藥物治療。高度危險(xiǎn)的轉(zhuǎn)移性疾病的病人需要積極的多種藥物化療?傊呶2∪说闹斡蕿60%~80%。
有葡萄胎病史的病人,其下次妊娠復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)為1%。這些病人在妊娠早期應(yīng)作超聲檢查以確認(rèn)為正常宮內(nèi)妊娠。妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病并不使受孕受到損害,并且不增加先天性畸形,流產(chǎn),或產(chǎn)前或圍產(chǎn)期并發(fā)癥。