腎靜脈血栓形成指腎靜脈血凝固導致急性或慢性腎衰,伴有不同的臨床表現(xiàn),但通常與腎病綜合征有關。
原發(fā)性腎靜脈血栓形成(RVT)的發(fā)病率很難確定,因為病人常常為無癥狀的,腎功能不全不存在或為輕度。
成人中,原發(fā)性RVT一般發(fā)現(xiàn)于腎病病人中,常常是由于膜性腎小球病變。傾向在這部位形成血栓的可能部分是由于腎病綜合征時通過腎小球的液體丟失;腎小球后循環(huán)的血液濃縮在抗凝血酶Ⅲ血漿濃度較低(因尿中丟失增多),纖維蛋白原濃度增高,抗心磷脂綜合征,蛋白C或S缺乏和血小板激活所致的高凝狀態(tài)病人中,可促進血栓形成。這種凝血缺陷的重要性還不明,但血小板異?赡苁侵饕虏∫蛩。
較少見的繼發(fā)性RVT(通常與腎血流減慢有關)是由惡性腎腫瘤至腎靜脈(典型的為腎細胞癌),腎靜脈或下腔靜脈的外來壓迫(如血管異常,腫瘤,腹膜后疾病,下腔靜脈結扎,妊娠),口服避孕藥,創(chuàng)傷,或少見的游走性血栓性靜脈炎引起。
原發(fā)和繼發(fā)性RVT都可能為單側或雙側并可蔓延至下腔靜脈。
癥狀,體征和診斷
常為隱匿起病,出現(xiàn)與腎臟無關的癥狀。肺栓子可能是存在腎或其他深靜脈血栓形成的唯一臨床線索。在10%~30%RVT病人中,肺通氣-灌注掃描檢查異常提示有肺栓子;多數(shù)病人無肺部癥狀。
急性起病時出現(xiàn)腎梗塞的癥狀和體征:腰痛,鏡下或肉眼血尿,血漿乳酸脫氫酶的明顯升高(無轉氨酶變化)和放射照片中腎體積增大。
RVT的診斷靠下腔靜脈造影和選擇性腎靜脈造影,CT或MRI。多普勒超聲檢查如能很好顯示腎靜脈可提供一個正確且無創(chuàng)性的篩選方法。
兒童中,原發(fā)性RVT通常與腹瀉,細胞外容量丟失和高凝狀態(tài)有關。腎出血性梗塞可發(fā)生,伴急性少尿性腎衰。
預后和治療
RVT對于腎功能的影響可有不同,取決于究竟是一側或雙側腎臟受累,血栓是否形成側支循環(huán)或再通,腎功能的先前狀態(tài)。死亡少見,通常與原發(fā)性RVT伴血栓形成或并發(fā)癥如肺栓塞有關。
確診的RVT的治療包括用肝素抗凝,繼而用華法林。這種治療方案可最大限度地減少新栓子的形成,可促進已存在凝塊的再通和改善腎功能。華法林可能應持續(xù)至腎病綜合征緩解。應用纖溶藥物溶解血栓報道得不多,故不建議。外科血栓切除術很少考慮,但在雙側RVT,對于抗凝劑無效的腎衰,某些完全梗塞的某些病例,或與原發(fā)病有關的原因時可能有用。腎切除僅在完全梗塞或因為與原發(fā)病有關的原因的某些病例中施行。