感染相關(guān)利什曼原蟲(chóng)引起的內(nèi)臟，皮膚或粘膜皮膚疾病。
病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制
全世界的熱帶和某些溫帶地區(qū)均有利什曼病，利什曼原蟲(chóng)經(jīng)白蛉傳播并以細(xì)胞內(nèi)無(wú)鞭毛體的形式存活于脊椎動(dòng)物宿主。媒介白蛉在叮咬人或動(dòng)物時(shí)被感染；動(dòng)物保蟲(chóng)宿主包括犬，嚙齒動(dòng)物，樹(shù)懶和食蟻獸。極少數(shù)可經(jīng)輸血，先天性或性關(guān)系傳病。測(cè)定同工酶或特異性單克隆抗體可鑒定蟲(chóng)種，也可用DNA探針鑒定蟲(chóng)種。
內(nèi)臟利什曼病(黑熱病；Dumdum熱)
內(nèi)臟利什曼病由杜氏利什曼復(fù)合體引起，見(jiàn)于印度，中國(guó)，俄羅斯南部，地中海盆地以及某些南美洲和中美洲國(guó)家。兒童和青年成人特別易感。
癥狀和體征
感染白蛉叮咬處的原發(fā)病變很小且通常不出現(xiàn)。原蟲(chóng)從皮膚經(jīng)血流彌散到淋巴結(jié)，脾，肝和骨髓。2周至1年后逐漸發(fā)生臨床征象。典型的癥狀包括不規(guī)則發(fā)熱，肝脾腫大，全血減少和多克隆高丙球蛋白血癥伴白蛋白/球蛋白比例倒置。5%～10%的病人每天可出現(xiàn)2次體溫高峰。有癥狀而未經(jīng)治療的病人，80%～90%在1～2年內(nèi)消瘦衰竭而死。亞臨床型者變化多端，其中2/3的病例癥狀輕微模糊不清并可自動(dòng)消失，約1/3的病例可逐漸發(fā)展為明顯的內(nèi)臟利什曼病。存活者除發(fā)生細(xì)胞介導(dǎo)免疫抑制外(如艾滋病)一般均能抵抗以后的發(fā)作。某些病人看上去已治愈后1～2年，但可發(fā)生充滿(mǎn)原蟲(chóng)的結(jié)節(jié)性皮膚病變，這種病變可持續(xù)數(shù)年。
診斷
吉姆薩染色涂片或血液及脾，肝，骨髓，淋巴結(jié)抽吸物培養(yǎng)中發(fā)現(xiàn)利什曼原蟲(chóng)者可確診。應(yīng)用PCR擴(kuò)增和DNA探針技術(shù)可提高診斷的敏感性。
現(xiàn)有多種特異性血清學(xué)試驗(yàn)，重組抗原能預(yù)測(cè)，若不加治療，那些亞臨床利什曼病可發(fā)展為明顯的內(nèi)臟利什曼病。利什曼素皮膚試驗(yàn)在急性感染期是陰性的，治愈后數(shù)周至2年可轉(zhuǎn)為陽(yáng)性并且以后終身保持陽(yáng)性。
預(yù)防和治療
大規(guī)模普治病人，減少媒介白蛉以及在適宜和可能的地方消滅非人保蟲(chóng)宿主，均有助于預(yù)防。昆蟲(chóng)驅(qū)避劑可用作個(gè)人防護(hù)，而微小的白蛉仍可鉆進(jìn)條件較差的昆蟲(chóng)屏障或蚊帳。
可選的藥物有依西酸噴他脒(每日或隔日2～4mg/kg肌注，共給15劑)，兩性霉素B(0.25～1mg/kg每日或隔日緩慢靜脈滴注，共8周)或五價(jià)銻化合物。葡萄糖酸銻鈉每日20mg/kg緩慢靜脈注射或肌注，連續(xù)20～28日。若出現(xiàn)惡心，嘔吐等毒性作用，則應(yīng)改為隔日給藥，減少劑量或停止用藥。一般印度和南美型內(nèi)臟利什曼病對(duì)治療的反應(yīng)良好；而非洲和地中海-亞洲型則需要增加藥物劑量�？顾幍牟±赡苄栌忙�-干擾素滴注或作脾切除。
支持療法也很重要，包括臥床休息，良好的口腔衛(wèi)生和足夠的營(yíng)養(yǎng)。可能需要輸血和抗生素。
皮膚利什曼病
皮膚利什曼病已知的各種地方名有：東方癤或熱帶癤，德里癤或奧勒波(Alep-po)癤，uta或膠工潰瘍和森林雅司病。病原體有碩大利什曼原蟲(chóng)和熱帶利什曼原蟲(chóng)(見(jiàn)于南歐，亞洲和非洲)，墨西哥利什曼原蟲(chóng)復(fù)合體(見(jiàn)于墨西哥和中，南美洲)和巴西利什曼原蟲(chóng)復(fù)合體(見(jiàn)于中，南美洲)。在中東的美軍中曾發(fā)生過(guò)皮膚利什曼病的暴發(fā)，在臨時(shí)去過(guò)流行區(qū)的旅行者中有過(guò)個(gè)案病例的報(bào)告。
癥狀和體征
在感染白蛉叮咬后1～4周，叮咬處發(fā)生邊界清楚的皮膚病變。經(jīng)多次感染性叮咬，意外的自體接種或轉(zhuǎn)移擴(kuò)散，可發(fā)生多發(fā)性病變。初期病變是丘疹，而后擴(kuò)大，中央形成潰瘍，邊緣高起，色素增生并有細(xì)胞內(nèi)原蟲(chóng)的集聚。這種潰瘍，若無(wú)繼發(fā)感染，一般無(wú)痛也不引起全身癥狀。然而繼發(fā)感染常見(jiàn)。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
皮膚潰瘍一般在數(shù)月內(nèi)自愈，留下凹陷的瘢痕。以后的演變?nèi)Q于感染的蟲(chóng)種和被感染宿主的免疫狀態(tài)。在美洲，若皮膚病變由巴西利什曼原蟲(chóng)復(fù)合體中的某些亞種引起，則可進(jìn)一步發(fā)展為轉(zhuǎn)移性粘膜皮膚病變(見(jiàn)下文粘膜皮膚利什曼病)。彌散性皮膚利什曼病(DCL)是一種少見(jiàn)的病型，其特征為廣泛散布的與麻風(fēng)結(jié)節(jié)似類(lèi)的皮膚病變，可能系對(duì)利什曼原蟲(chóng)特異性細(xì)胞介導(dǎo)免疫缺陷所致。
診斷
病變邊緣刮取物作吉姆薩染色涂片或組織培養(yǎng)，發(fā)現(xiàn)利什曼原蟲(chóng)者即可確診。還可將感染的材料印漬到濾紙上或經(jīng)PCR技術(shù)擴(kuò)增，然后用特異性DNA探針雜交檢測(cè)。用特異性DNA探針或單克隆抗體或培養(yǎng)原蟲(chóng)的同工酶分析，可區(qū)別引起單純性皮膚利什曼病和引起粘膜皮膚利什曼病的蟲(chóng)種。利什曼素皮膚試驗(yàn)在疾病早期就可呈陽(yáng)性反應(yīng)，而血清學(xué)試驗(yàn)通常要到疾病后期才可轉(zhuǎn)為陽(yáng)性。
預(yù)防和治療
用活無(wú)鞭毛體接種到易感者身體的隱蔽部位，可誘導(dǎo)對(duì)相同蟲(chóng)種的免疫性，從而可預(yù)防在可見(jiàn)部位發(fā)生瘢痕。實(shí)驗(yàn)性疫苗尚在研究中。
特異性治療與黑熱病相同，一種抗真菌的藥物伊曲康唑(itraconazole)有可能成為首選藥物。用死前鞭毛體加BCG的實(shí)驗(yàn)性免疫療法有待評(píng)估。在潰瘍底部及硬化的邊緣熱療或隔日用葡萄糖酸銻鈉浸泡，每日3～4次，也可能有效。彌散性皮膚利什曼病對(duì)藥物治療的抗性很大。
粘膜皮膚利什曼病(鼻咽粘膜利什曼病)
粘膜皮膚利什曼病主要由巴西利什曼原蟲(chóng)引起，感染后2～3個(gè)月出現(xiàn)原發(fā)性皮膚潰瘍，持續(xù)6～15個(gè)月，潰瘍病變很像單純性皮膚利什曼病。但通常在原發(fā)性病變愈合后1年內(nèi)，偶爾也可在數(shù)年甚至數(shù)十年后，粘膜皮膚利什曼病可轉(zhuǎn)移到鼻咽組織。鼻和口板可發(fā)生巨大殘缺而需作整形手術(shù)矯治。
診斷與單純性皮膚利什曼病相同，但不易從粘膜病變處分離得到病原體。感染后期結(jié)疤時(shí)，利什曼素皮膚試驗(yàn)有助于診斷。治療與上述其他利什曼病相似。
