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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學全在線 > 理論教學 > 內(nèi)科學 > 血液病學 > 正文:白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥(leukopenia and Agranulocytosis)
    

白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥

 

  實驗室檢查

  一、血象

  白細胞明顯減少,常低于2×109/L,中性粒細胞絕對值在0.5×109/L以下。分類僅占1~2%,甚至缺如,余絕大多數(shù)為淋巴細胞和單核細胞。紅細胞和血小板變化不大。

  二.骨髓象

  細胞增生不良,分類中紅系、巨核系細胞正常。粒系細胞視病因而定。再生障礙型粒細胞缺乏癥,其粒系各階段細胞均明顯減少,有時僅見少數(shù)早幼粒和原始粒細胞。免疫型粒細胞缺乏癥的粒系細胞比例可能不減少,但有成熟障礙;謴推诩毎錾叨然钴S,并有一過性原始粒細胞和早幼粒細胞增多,但數(shù)日內(nèi)比例恢復正常,可與急性白血病相鑒別。

  三、其他

  血沉增快,嚴重感染者可伴肝功異常,主要是總膽紅素定量升高。

  治療

  診斷一俟成立,必須積極搶救,嚴密觀察。

  一、停用引起或可能引起粒細胞缺乏的各種藥物。

  二、病人應隔離在單人病房,條件允許時住進無菌層流病室,做好消毒隔離,包括口腔、肛門、外陰等易感部位的局部清洗。

  三、合理使用抗生素,盡量在用藥前仔細尋找病灶,做咽拭子.血液、尿液、大便等細菌培養(yǎng)。在細菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗回報前,應聯(lián)合應用抗生素,特別兼顧針對G+球菌和G-桿菌感染,待明確病原和藥物敏感情況后,應針對性選擇敏感抗生素,無感染者可預防性注射青霉素.鏈霉素。抗生素用藥時間不宜過短,待體溫正常,感染控制,粒細胞開始上升一周后,方可停藥。疑有深部霉菌病時,需用有效的抗霉菌藥物,如酮康唑,200mg/d,頓服。嚴重感染者亦可400mg/d;達可寧(咪康唑)10~20mg/kg/d靜脈輸注或滴注,每次輸注的最大劑量不得超過600mg;大扶康(氟康唑)50~100mg/d,頓服。

  四、腎上腺皮質激素適用于免疫型粒缺乏患者,并可改善全身中毒癥狀。但由于本藥具有免疫抑制作用,招致感染及掩蓋感染癥狀。療程宜短,待細胞數(shù)回升后逐步停藥。

  五、粒細胞輸注適用于粒細胞持續(xù)在極低水平且伴嚴重感染,輸入粒細胞數(shù)至少5×1010,才能使其水平上升至正常。成分輸注粒細胞雖然對嚴重感染患者是一種強有力的支持措施,但由于個體間白細胞抗原性的差異,輸注后,特別在多次輸注粒細胞后,機體產(chǎn)生白細胞抗體,不僅使輸注的粒細胞過快破壞,成為無效輸注,還能使患者本身的粒細胞進一步減低。在巨細胞病毒抗體檢測不夠普及時,輸入粒細胞還可能造成患者巨細胞病毒感染

  六、促白細胞生成藥,維生素B420~40mg,每日三次口服;也可20~60mg肌注,每日一次;維生素B610~20mg,每日三次口服,亦可50~100mg肌注,每日一次;肌苷0.2每日三次口服,亦可200~600mg,靜脈注射或滴注,每日一次;鯊肝醇20mg,每日三次口服;利血生10~20mg,每日三次口服;輔酶A50單位,肌注,每日一次;碳酸鋰20~30mg口服,每日三次;rhG/Gm-CSF5~15μg/kg/d,皮下注射。

  七、全身支持治療 加強營養(yǎng),補充液體,保證足夠熱量。有肝損害時可用大劑量維生素C等護肝治療。

  預后

  在抗生素問世前,死亡率高達90~95%,自應用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期診斷、早期治療。無菌層流室護理和成份輸注粒細胞使一些嚴重患者獲救,2~3周后可逐漸恢復。再障型預后差,常因難以控制的感染致死。

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