6.兒童良性慢性大皰性皮。˙enign Chronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC)
該病又稱兒童型線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病,其免疫病理變化與LADA相同,現(xiàn)傾向于認為BCBDC是LADA的兒童型,但尚有爭論。
LADA與大皰性類開皰瘡和皰疹樣皮炎相鑒別見表17-1。
表17-1 LADA與DH、BP的鑒別
DH |
BP |
LADA | |
免疫電鏡(IEM) |
IgA沉積于遠離基板下真皮乳頭區(qū)域 |
IgG和C3沉積于透明板內(nèi),基底細胞半橋粒表面 |
IgA沉積于基板下區(qū)和/或透明板內(nèi) |
皮損周圍皮膚DIF |
真皮乳頭顆粒狀I(lǐng)gA沉積,BMZ顆粒狀沉積 |
BMZ為線狀I(lǐng)gG、C3沉積 |
BMZ均質(zhì)線狀I(lǐng)gA沉積,部分可有C3及其它型Ig沉積 |
IIF |
無抗BMZ抗體 |
大部分有抗BMZ、IgG型抗體 |
部分有抗BMZ的IgA型抗體 |
7.獲得性大皰性表皮松解癥(Epidermolysis bullosa Acquisits, EBA) 現(xiàn)認為該癥可能系自身免疫性疾病。DIF檢查BMA有IgG及C3呈線狀沉積。IIF檢查血循環(huán)中有抗BMZ抗體。EBA應(yīng)注意與BP相鑒別,可用IM氯化鈉液分離真表皮,以此作底物用IIF法檢查EBA和BP病人的血清,EBA病人的BMZ抗體沉積于真皮側(cè),而BP病人的BMZ抗體沉積于表皮側(cè)。此外EBA與BP的鑒別還可通過電鏡、免疫電鏡及抗原分子量分析等進行,二者的區(qū)別見表17-2。
表17-2 EBA與BP 的區(qū)別
BP |
EBA | |
電鏡 |
水皰位于基底膜的透明板 |
水皰位于基底膜的透明板以下 |
免疫電鏡(IEM) |
免疫球蛋白沉積在透明板及基底細胞漿膜的半橋粒 |
IgG沉積于基底膜致密板及下方的錨狀纖維 |
IIF(1mol/l NaCl分離皮膚為底物) |
大部分病人循環(huán)BMZ抗體陽性,IgG位于表皮側(cè)的基底膜 |
部分病人的循環(huán)BMZ抗體陽性,IgG沉積于真皮側(cè)的基底膜 |
抗原蛋白的分子量 |
BP主要抗原蛋白分子量為230kD,次要抗原為160kD,抗原存在于表皮浸出物中 |
抗原蛋白分子量為290kD,抗原存在于真皮浸出物中 |
用1mol/L NaCl分離皮膚的基底層,其分離部位位于基底板上方,即基底板留在真皮側(cè),透明板附著在表皮側(cè)。
二、狼瘡帶試驗(Lupus Band Test, LBT)
狼瘡帶試驗是檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)病人外觀正常皮膚表皮真皮交界處免疫球蛋白沉積的一種試驗,常用皮膚冰凍切片直接免疫熒光法檢測。醫(yī)學(xué) 全在.線提供
1.陽性標準
、俦仨氁忻庖咔虻鞍壮练e;②熒光圖型規(guī)則:顆;蚓狀;③熒光明亮。
2.特異性
(1)陽性率:如表17-3所示。此外,人體不同部位“正常”皮膚陽性率不同:肩、三角肌部位85%~90%,前臂和上臂伸側(cè)60%~70%,背、臂50%~60%。我們檢測重慶地區(qū)SLE病人上臂中段外側(cè)LBT陽性率為75%左右。
表17-3 LBT陽性率
疾病 |
皮疹部 |
“正!逼つw | |
暴露部位 |
隱蔽部位 | ||
DLE |
>90% |
0 |
0 |
SLE |
>90% |
70%~80% |
50% |
混合性結(jié)締組織 |
78% |
50% |
33% |
。2)假陽性:較低,SLE病人親屬和配偶,密切接觸者可陽性,常為IgM。
。3)假陰性:病程四個月以內(nèi)者及治療后(多為青年SLE病人)可陰性。
3.臨床用途
。1)鑒別SLE和DLE(盤狀紅斑狼瘡):DLE和LBT陰性。
。2)鑒別SLE和其它ANA陽性疾。浩渌麬NA陽性疾病LBT常陰性。
(3)有助于判斷病情和預(yù)后:病情嚴重者不僅沉積的Ig類別多,而且熒光強,有IgG、IgA沉積者比僅有IgM沉積者病情重,Ig類別和熒光強度與腎病的關(guān)系尤為明顯。
。4)可能有助于估價療效。