2012年度湖北省高級醫(yī)學(xué)系列專業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科復(fù)習(xí)資料—超敏性血管炎
第八節(jié) 超敏性血管炎
超敏性血管炎（hypersensitivity angiitis)又稱白細(xì)胞破碎性血管炎（leukocytoclastic Vasculitis)、變應(yīng)性血管炎（allergic vasculitis)，是由多種因素引起的，主要累及皮膚的細(xì)小血管（尤其是毛細(xì)血管后靜脈)，并以中性粒細(xì)胞浸潤和其核破碎為病理特征的血管炎病。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理www.gydjdsj.org.cn常見致敏原為藥物或化學(xué)品，也可以是某些自身免疫病、淋巴增生性疾病或腫瘤、系統(tǒng)性血管炎或某種感染所致，所有這些原因致病，不僅皮疹形態(tài)和系統(tǒng)癥狀相似，其組織病理改變也相近似，發(fā)病機(jī)制主要與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】
常呈急性發(fā)病，在接觸某種致病因素后迅速出現(xiàn)各種皮損，如紫癜、蕁麻疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、瘀斑、大皰、壞死性潰瘍等；可伴有全身癥狀，如發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)痛。臨床表現(xiàn)差異甚大，病情輕者僅見少數(shù)幾個皮疹，而重者可有蛋白尿、血尿、甚至腎功能不全、肺炎、末梢神經(jīng)炎等廣泛的系統(tǒng)性病變。
【輔助檢查】
實驗室檢查無特異改變，可有血沉增快，血清補(bǔ)體正常或C4下降，偶見有嗜酸性粒細(xì)胞增多。組織病理可見微靜脈、微動脈、毛細(xì)血管壁中性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤，白細(xì)胞核破碎及血管壁纖維素樣壞死。
【診斷】
本病無特異性臨床表現(xiàn)及實驗室檢查所見，因此診斷較困難。若皮膚活檢有血管炎表現(xiàn)，且能找到誘發(fā)藥物或化學(xué)品，脫離誘因后于數(shù)天或數(shù)周內(nèi)消失，可以診斷。美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR)1990年超敏性血管炎分類診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①發(fā)病年齡>16歲；醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cn②發(fā)病前服藥史；③隆起性紫癜，壓之不褪色；④斑丘疹（一處或多處皮膚出現(xiàn)、大小不等、扁平、突出皮表)；⑤皮膚活檢示微動脈或微靜脈血管壁或血管外圍有中性粒細(xì)胞浸潤。以上5項中具備3項或以上者即可診斷超敏性血管炎。但有些患者找不到誘發(fā)因素，而癥狀持續(xù)不減，呈慢性經(jīng)過者，常需與過敏性紫癜、冷球蛋白血癥、顯微鏡下多血管炎等鑒別。
【治療】
本病在病因去除后可自限，因此需制訂個體化治療方案。首先應(yīng)停止接觸可疑過敏藥物或化學(xué)品，如有感染積極治療感染，若有內(nèi)臟損害或皮損較重可用糖皮質(zhì)激素，潑尼松30～60mg/d。對無皮膚潰瘍的下肢皮膚血管炎可試用秋水仙堿0.5mg，2～3次/日。醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cn上述治療無效或活動性病例還可試用氨苯砜，75～150mg/d。對皮膚壞死或糖皮質(zhì)激素不能耐受者可用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。
（張志毅)
