2012年度甘肅省普通內(nèi)科衛(wèi)生系列高級職稱專業(yè)實踐技能考試習(xí)題(三)
第二十章 伴瘤內(nèi)分泌綜合征
【伴瘤低血糖癥】
許多胰外腫瘤可伴發(fā)低血糖癥。最常見的有兩類，第一類為低度惡性或良性的結(jié)締組織腫瘤，包括纖維肉瘤、間皮瘤、神經(jīng)纖維瘤；第二類為原發(fā)性肝癌。其他較少見的有腎上腺癌、支氣管癌、膽管癌、假黏液瘤等。胰外腫瘤發(fā)生低血糖的機制與分泌IGF-2有關(guān)，后者與胰島素受體結(jié)合并將其激活，使外周組織攝取葡萄糖增加，肝輸出葡萄糖減少，導(dǎo)致低血糖。醫(yī).學(xué),全 在線提供www.gydjdsj.org.cn臨床表現(xiàn)與胰島素瘤所致低血糖癥相似，病情常嚴(yán)重，多見于饑餓時或呈自主性，且不易以多次進(jìn)食防止發(fā)生。發(fā)作時血糖甚低，但血胰島素含量也低，因此與胰島素瘤有別。
【異位人絨毛膜促性腺激素綜合征】
人絨毛膜促性腺激素（HCG)正常時由胎盤滋養(yǎng)層細(xì)胞產(chǎn)生，一些正常組織，如肝、結(jié)腸也可產(chǎn)生HCG。絨癌和畸胎瘤可產(chǎn)生HCG，但由于含滋養(yǎng)層細(xì)胞，不能視為異位HCG瘤。產(chǎn)生異位HCG的腫瘤有肺部腫瘤（表皮樣癌、分化不良小細(xì)胞癌、小支氣管肺泡癌)、肝母細(xì)胞癌、腎癌、腎上腺皮質(zhì)癌。具活性的HCG在男孩引起性早熟，在成年男性引起男子乳腺發(fā)育，在成年女性一般不引起癥狀，有時可致不規(guī)則子宮出血。HCG可與TSH受體呈低親和力結(jié)合，高濃度HCG可激活TSH受體而引起甲狀腺功能亢進(jìn)癥�？捎每辜谞钕偎幬锛右钥刂疲⒅委熢l(fā)性腫瘤。醫(yī),,學(xué)全在.線提.供www.gydjdsj.org.cn
【非垂體腫瘤所致肢端肥大癥】
垂體以外的腫瘤可因分泌生長激素釋放激素（GHRH)，極少數(shù)為分泌生長激素而引起肢端肥大癥。分泌GHRH的腫瘤主要為類癌，其次為胰島細(xì)胞瘤，較少見者為嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤�；颊呃戎蠫HRH升高，生長激素及IGF-1亦升高，生長激素的晝夜節(jié)律消失。醫(yī),,學(xué)全在.線提.供www.gydjdsj.org.cn臨床表現(xiàn)與垂體性肢端肥大癥無明顯區(qū)別。約90％產(chǎn)生GHRH的類癌位于胸腔內(nèi)。只有極個別報道胰島細(xì)胞瘤產(chǎn)生生長激素引起肢端肥大癥。
【非垂體腫瘤產(chǎn)生催乳素】
少見，肺癌、腎癌可產(chǎn)生催乳素，于女性引起溢乳及閉經(jīng)，于男性導(dǎo)致性功能低下及乳房發(fā)育。
【腫瘤產(chǎn)生腎素引起高血壓】
腎腫瘤（Wilm’s瘤，即胚性癌、肉瘤、。腎癌、血管外皮細(xì)胞瘤)、小細(xì)胞肺癌、肺腺癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌可產(chǎn)生腎素。醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cn臨床上表現(xiàn)為高血壓、低血鉀、醛固酮分泌增多�？捎�螺內(nèi)酯或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療。
【腫瘤所致骨軟化癥】
間充質(zhì)腫瘤（成骨細(xì)胞瘤、巨細(xì)胞性骨肉瘤、血管細(xì)胞瘤)，偶見前列腺癌、肺癌可引起骨軟化癥伴嚴(yán)重低血磷及肌無力。應(yīng)口服或靜脈補充磷酸鹽，補充維生素D，并手術(shù)切除腫瘤。
（陳家倫)
