2012年度甘肅省普通內(nèi)科衛(wèi)生系列高級(jí)職稱專業(yè)實(shí)踐技能考試習(xí)題(一)
第二十章 伴瘤內(nèi)分泌綜合征
惡性腫瘤可通過(guò)產(chǎn)生激素而導(dǎo)致相應(yīng)臨床表現(xiàn)的出現(xiàn)，稱為伴瘤內(nèi)分泌綜合征，又稱異位激素綜合征，包括起源于非內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了某種激素，或是起源于內(nèi)分泌腺的腫瘤（如甲狀腺髓樣癌)除產(chǎn)生此內(nèi)分泌腺正常時(shí)分泌的激素（如降鈣素)外，還釋放其他激素（如ACTH)。有時(shí)一個(gè)腫瘤除了產(chǎn)生某一種引起臨床內(nèi)分泌綜合征的激素外，還可產(chǎn)生另一些激素，如降鈣素、神經(jīng)降壓素（neurotensin)、血管活性腸肽（VIP)、生長(zhǎng)抑素等，但后一些激素一般不引起明顯臨床癥狀。
【異位分泌激素的性質(zhì)和種類(lèi)】醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cn
異位激素主要為多肽激素，大多數(shù)多肽激素可由起源于非內(nèi)分泌惡性腫瘤產(chǎn)生。與正常多肽激素相比，異位激素常有以下特點(diǎn)：①由于腫瘤細(xì)胞內(nèi)基因轉(zhuǎn)錄、剪接，蛋白質(zhì)加工的功能不完善，往往合成激素的前體物、片段或亞基，生物活性低，有時(shí)缺乏氨基端的信號(hào)肽而不能分泌出細(xì)胞；②瘤細(xì)胞缺乏激素分泌的調(diào)控機(jī)制，因而其分泌多不受調(diào)控，不能被抑制，但也有例外，如類(lèi)癌分泌異位ACTH有時(shí)可受大劑量地塞米松的抑制；醫(yī),學(xué).全,在.線www.gydjdsj.org.cn③垂體糖蛋白激素（FSH，LH，TSH)極少由垂體外腫瘤產(chǎn)生，由于此類(lèi)激素的合成過(guò)程要求兩個(gè)亞基基因的表達(dá)、糖化、形成二聚體等。不過(guò)絨毛膜促性腺激素（HCG)可由非滋養(yǎng)層細(xì)胞腫瘤產(chǎn)生。胰島素也未發(fā)現(xiàn)由胰腺外腫瘤產(chǎn)生。
【伴瘤內(nèi)分泌綜合征的發(fā)病機(jī)制】
伴異位激素分泌的腫瘤大多起源于分布在體內(nèi)多處的一個(gè)彌散性神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞系統(tǒng)，這些細(xì)胞大多由神經(jīng)嵴外胚層衍化而來(lái)，具共同的組織化學(xué)及結(jié)構(gòu)上的特征。此類(lèi)細(xì)胞廣泛分布于肺、胃腸道、甲狀腺、胰腺、腎上腺髓質(zhì)、乳腺、前列腺等處，在發(fā)生腫瘤時(shí)可產(chǎn)生的異位激素包括ACTH、降鈣素、舒血管腸肽、GHRH、CRH等。醫(yī)學(xué).全在.,線提,供www.gydjdsj.org.cn另一類(lèi)腫瘤多起源于鱗狀上皮，產(chǎn)生的活性肽主要有甲狀旁腺激素相關(guān)蛋白（PTHrP)、血管加壓素。
伴瘤激素與腫瘤之間的關(guān)系：①某種癌基因可直接激活某一激素基因的轉(zhuǎn)錄。②伴瘤激素可以自分泌或旁分泌的方式刺激腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)。③激素分泌可為腫瘤細(xì)胞增殖的后果。這些激素原來(lái)即存在于有關(guān)的細(xì)胞，在腫瘤發(fā)生、細(xì)胞增殖過(guò)程中，激素的產(chǎn)生大增。④腫瘤組織，可異常高表達(dá)某種轉(zhuǎn)錄因子，促進(jìn)異位激素的產(chǎn)生。醫(yī),學(xué).全,在.線www.gydjdsj.org.cn
【伴瘤內(nèi)分泌綜合征的診斷】
診斷依據(jù)為：①腫瘤和內(nèi)分泌綜合征同時(shí)存在，而腫瘤又非發(fā)生于正常時(shí)分泌該激素的內(nèi)分泌腺；②腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高；醫(yī)學(xué).全在.,線提,供www.gydjdsj.org.cn③激素分泌呈自主性，不能被正常的反饋機(jī)制所抑制；④排除其他可引起有關(guān)綜合征的原因；⑤腫瘤經(jīng)特異性治療（如手術(shù)、化療、放療等)后，激素水平下降。內(nèi)分泌綜合征癥狀緩解。
下列檢查有助于伴內(nèi)分泌綜合征腫瘤的診斷：①血中嗜鉻粒蛋白A測(cè)定：此蛋白可由整個(gè)產(chǎn)生肽類(lèi)激素細(xì)胞系統(tǒng)產(chǎn)生，如結(jié)果為陽(yáng)性提示有此系統(tǒng)腫瘤存在；醫(yī)學(xué).全在.,線提,供www.gydjdsj.org.cn②放射性核素標(biāo)記的奧曲肽閃爍顯像術(shù)：大多可產(chǎn)生肽類(lèi)激素的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞上有生長(zhǎng)抑素受體，利用標(biāo)記的生長(zhǎng)抑素八肽類(lèi)似物作閃爍顯像術(shù)有助于腫瘤的定位。
