2012年度江蘇省小兒內(nèi)科醫(yī)學(xué)系列高級(jí)職稱考試試題—泌尿系統(tǒng)疾病(三)
腎小管性酸中毒
【 病史采集 】
1. 入院24小時(shí)內(nèi)完成病歷。
2. 詳細(xì)詢問生長(zhǎng)發(fā)育史及家族遺傳病史。
3. 慢性代謝性酸中毒、水電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn)。
4. 以往有無(wú)骨病變、腎損害及反復(fù)胃腸道紊亂、周期性麻痹的病史。
【 檢 查 】
1. 呼吸、脈搏、血壓、體溫、神志、身高、體重。脫水程度的判斷、有無(wú)骨骼畸型及病理性骨折、肌張力、肌力、肌腱反射。心臟的詳細(xì)檢查及腹脹、腎區(qū)叩痛情況。
2. 實(shí)驗(yàn)室檢查：醫(yī)學(xué).全在線gydjdsj.org.cn血、小便、大便常規(guī)，尿比重、尿pH值、尿鈣、尿HCO3排泄率，氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)、堿負(fù)荷試驗(yàn)、血?dú)夥治觥⒀娊赓|(zhì)、腎功能。
3. 雙腎B超、骨骼及腹部X線檢查及IVP、心電圖。
【 診 斷 】醫(yī)學(xué).全在線gydjdsj.org.cn
具有生長(zhǎng)發(fā)育落后、多飲、多尿、不明原因的酸中毒、頑固性佝僂病、腎結(jié)石等，結(jié)合相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查典型的改變可明確診斷。
【 鑒別診斷 】
近端腎小管酸中毒與一般引起脫水、酸中毒的疾病相鑒別，后者起病急、無(wú)生長(zhǎng)發(fā)育障礙。遠(yuǎn)端腎小管酸中毒應(yīng)與腎小球性酸中毒、家族性低磷血癥性抗D佝僂病、家族性周期性麻痹、Barter綜合征相鑒別。
【 治療原則 】醫(yī)學(xué).全在線gydjdsj.org.cn
1. 糾正酸中毒和水、電解質(zhì)平衡紊亂。
2. 利尿劑：雙氫克尿塞可提高碳酸氫鹽腎閾。
3. 有骨質(zhì)改變或糾正酸中毒時(shí)加用維生素D及鈣劑，防止低鈣驚厥。但注意避免尿鈣排出過多。
4. 繼發(fā)性患兒應(yīng)去除病因。
【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】
緩解：可維持正常水電解質(zhì)及酸堿平衡，腎功能恢復(fù)正常者。
【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】
凡臨床緩解者可出院，長(zhǎng)期門診隨訪治療。
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