2012年度內(nèi)科學醫(yī)學系列高級職稱實踐技能考試資料—庫欣綜合征(一)
第十三章 庫欣綜合征
庫欣綜合征（Cushing綜合征，Cushing’s syndrome)為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素（主要是皮質醇)所致病癥的總稱，其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素（ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型，稱為庫欣病（Cushing病，Cushing’s disease)。
Cushing綜合征的病因分類如下：
1．依賴ACTH的Cushing綜合征 包括：①Cushing�。褐复贵wACTH分泌過多，伴腎上腺皮質增生。垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤，也有未能發(fā)現(xiàn)腫瘤者；②異位ACTH綜合征：系垂體以外腫瘤分泌大量ACTH，伴腎上腺皮質增生。醫(yī),學,全,在,線,提,供www.gydjdsj.org.cn
2．不依賴ACTH的Cushing綜合征 包括：①腎上腺皮質腺瘤；②腎上腺皮質癌；③不依賴ACTH的雙側腎上腺小結節(jié)性增生，可伴或不伴Carney綜合征；④不依賴ACTH的雙側腎上腺大結節(jié)性增生。
【臨床表現(xiàn)】
Cushing綜合征有數(shù)種類型：①典型病例：表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多血質、紫紋等，多為垂體性Cushing病、腎上腺腺瘤、異位ACTH綜合征中的緩進型。②重型：主要特征為體重減輕、高血壓、水腫、低血鉀性堿中毒，由于癌腫所致重癥，病情嚴重，進展迅速，攝食減少。③早期病例：以高血壓為主，肥胖，向心性不夠顯著。全身情況較好，尿游離皮質醇明顯增高。www.gydjdsj.org.cn④以并發(fā)癥為主就診者，如心衰、腦卒中、病理性骨折、精神癥狀或肺部感染等，年齡較大，Cushing綜合征易被忽略。⑤周期性或間歇性：機制不清，病因難明，一部分病例可能為垂體性或異位ACTH性。
典型病例的表現(xiàn)如下：
（一)向心性肥胖、滿月臉、多血質
面圓而呈暗紅色，胸、腹、頸、背部脂肪甚厚。至疾病后期，因肌肉消耗，四肢顯得相對瘦小。多血質與皮膚菲薄、微血管易透見有時與紅細胞數(shù)、血紅蛋白增多有關（皮質醇刺激骨髓)。
（二)全身及神經(jīng)系統(tǒng)
肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，如情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠，嚴重者精神變態(tài)，個別可發(fā)生類偏狂。
（三)皮膚表現(xiàn)醫(yī).學全在線提供www.gydjdsj.org.cn
皮膚薄，微血管脆性增加，輕微損傷即可引起瘀斑。下腹兩側、大腿外側等處出現(xiàn)紫紋（紫紅色條紋，由于肥胖、皮膚薄、蛋白分解亢進、皮膚彈性纖維斷裂所致)，手、腳、指（趾)甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。異位ACTH綜合征者及較重Cuashing病患者皮膚色素沉著加深。
（四)心血管表現(xiàn)
高血壓常見，與腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活，對血管活性物質加壓反應增強、血管舒張系統(tǒng)受抑制及皮質醇可作用于鹽皮質激素受體等因素有關。同時，常伴有動脈硬化和腎小球動脈硬化。長期高血壓可并發(fā)左心室肥大、心力衰竭和腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動靜脈血栓，使心血管并發(fā)癥發(fā)生率增加。
（五)對感染抵抗力減弱
長期皮質醇分泌增多使免疫功能減弱，肺部感染多見；化膿性細菌感染不容易局限化，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、感染中毒癥。www.gydjdsj.org.cn患者在感染后，炎癥反應往往不顯著，發(fā)熱不高，易于漏診而造成嚴重后果。
（六)性功能障礙
女性患者由于腎上腺雄激素產(chǎn)生過多以及皮質醇對垂體促性腺激素的抑制作用，大多出現(xiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)；痤瘡常見；明顯男性化（乳房萎縮、生須、喉結增大、陰蒂肥大)者少見，如出現(xiàn)，要警惕腎上腺皮質癌。醫(yī) 學全在線www.gydjdsj.org.cn男性患者性欲可減退，陰莖縮小，睪丸變軟，此與大量皮質醇抑制垂體促性腺激素有關。
（七)代謝障礙
大量皮質醇促進肝糖原異生，并有拮抗胰島素的作用，減少外周組織對葡萄糖的利用，肝葡萄糖輸出增加，引起糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類固醇性糖尿病。明顯的低血鉀性堿中毒主要見于。腎上腺皮質癌和異位ACTH綜合征。低血鉀使患者乏力加重，引起腎濃縮功能障礙。部分患者因潴鈉而有水腫。病程較久者出現(xiàn)骨質疏松，脊椎可發(fā)生壓縮畸形，身材變矮，有時呈佝僂、骨折。兒童患者生長發(fā)育受抑制。
