2012年度甘肅省衛(wèi)生系列高級(jí)專業(yè)技術(shù)資格心血管內(nèi)科考試復(fù)習(xí)資料(三)
嗜鉻細(xì)胞瘤
【 診斷 】
1．臨床特點(diǎn)：
（1)多見于年輕人。
（2)陣發(fā)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加重，并伴兒茶酚胺釋放增多的臨床表現(xiàn)，如頭痛、出汗、心悸、面色蒼白、惡心、震顫、焦慮、腹部不適、視力模糊等。
（3)高血壓伴有代謝亢進(jìn)和糖代謝紊亂的征象。
（4)血壓波動(dòng)很大，發(fā)作性高血壓和休克可相間出現(xiàn)。
（5)常因精神刺激、劇烈運(yùn)動(dòng)、體位改變、擠壓腫瘤等所誘發(fā)，可出現(xiàn)高血壓危象或休克。
（6)可有家族史。
2．有助于確定診斷的特殊檢查：
（1)血漿兒茶酚胺測(cè)定。
（2)尿兒茶酚胺測(cè)定。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理gydjdsj.org.cn
（3)尿VMA排量測(cè)定：一般說，非發(fā)作狀態(tài)下血漿腎上腺素、去甲腎上腎素、多巴胺和尿中腎上腺素、去甲腎上腺素、VMA（或MN)含量明顯增高足以確定診斷。
（4)藥物試驗(yàn)：當(dāng)激素測(cè)定不能確定診斷可考慮行下列試驗(yàn)：組織胺試驗(yàn)、胰升糖素試驗(yàn)、可樂寧抑制試驗(yàn)、酚妥拉明試驗(yàn)及試驗(yàn)性藥物治療。
（5)腫瘤定位：主要靠B超、CT、MRI。另外還可經(jīng)皮靜脈插管測(cè)定腔靜脈不同水平的兒茶酚胺的濃度及用I131間位碘芐胍（MIBG)顯像。
【 治療 】
1．首選外科手術(shù)切除腫瘤。
2．內(nèi)科治療：可選用α-阻滯劑單獨(dú)或與β-受體阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用。當(dāng)患者驟發(fā)高血壓危象時(shí)，應(yīng)積極搶救，立即靜脈緩慢注酚妥拉明1~5mg，同時(shí)密切觀察血壓。高血壓下降至160/100mmHg，醫(yī),學(xué).全,在.線gydjdsj.org.cn左右即停止推注，心律失常者可用β-阻滯劑用其他抗心律失常藥，有心衰者作相應(yīng)處理。
惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，除上述藥物控制癥狀外，有骨轉(zhuǎn)移者對(duì)放射治療較敏感，軟組織轉(zhuǎn)移用放療及化療均無效。有些病人的軟組織癌用環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿及氮烯唑胺聯(lián)合治療有效。
【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】
1．治愈：切除嗜鉻細(xì)胞瘤后，病人血壓恢復(fù)至正常。
2．好轉(zhuǎn)：病情明顯好轉(zhuǎn)，血壓有所下降，但未能達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)。
3．未愈；未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)者。
【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】gydjdsj.org.cn
凡達(dá)到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對(duì)穩(wěn)定者可出院。
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