2012年度浙江省衛(wèi)生系列高級專業(yè)技術資格心血管內(nèi)科考試復習資料(三)
嗜鉻細胞瘤
【 診斷 】
1．臨床特點：
（1)多見于年輕人。
（2)陣發(fā)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加重，并伴兒茶酚胺釋放增多的臨床表現(xiàn)，如頭痛、出汗、心悸、面色蒼白、惡心、震顫、焦慮、腹部不適、視力模糊等。
（3)高血壓伴有代謝亢進和糖代謝紊亂的征象。
（4)血壓波動很大，發(fā)作性高血壓和休克可相間出現(xiàn)。
（5)常因精神刺激、劇烈運動、體位改變、擠壓腫瘤等所誘發(fā)，可出現(xiàn)高血壓危象或休克。
（6)可有家族史。
2．有助于確定診斷的特殊檢查：
（1)血漿兒茶酚胺測定。
（2)尿兒茶酚胺測定。醫(yī)學全在線,搜集整,理www.gydjdsj.org.cn
（3)尿VMA排量測定：一般說，非發(fā)作狀態(tài)下血漿腎上腺素、去甲腎上腎素、多巴胺和尿中腎上腺素、去甲腎上腺素、VMA（或MN)含量明顯增高足以確定診斷。
（4)藥物試驗：當激素測定不能確定診斷可考慮行下列試驗：組織胺試驗、胰升糖素試驗、可樂寧抑制試驗、酚妥拉明試驗及試驗性藥物治療。
（5)腫瘤定位：主要靠B超、CT、MRI。另外還可經(jīng)皮靜脈插管測定腔靜脈不同水平的兒茶酚胺的濃度及用I131間位碘芐胍（MIBG)顯像。
【 治療 】
1．首選外科手術切除腫瘤。
2．內(nèi)科治療：可選用α-阻滯劑單獨或與β-受體阻滯劑聯(lián)合應用。當患者驟發(fā)高血壓危象時，應積極搶救，立即靜脈緩慢注酚妥拉明1~5mg，同時密切觀察血壓。高血壓下降至160/100mmHg，醫(yī),學.全,在.線www.gydjdsj.org.cn左右即停止推注，心律失常者可用β-阻滯劑用其他抗心律失常藥，有心衰者作相應處理。
惡性嗜鉻細胞瘤，除上述藥物控制癥狀外，有骨轉(zhuǎn)移者對放射治療較敏感，軟組織轉(zhuǎn)移用放療及化療均無效。有些病人的軟組織癌用環(huán)磷酰胺、長春新堿及氮烯唑胺聯(lián)合治療有效。
【 療效標準 】
1．治愈：切除嗜鉻細胞瘤后，病人血壓恢復至正常。
2．好轉(zhuǎn)：病情明顯好轉(zhuǎn)，血壓有所下降，但未能達到正常標準。
3．未愈；未達到上述標準者。
【 出院標準 】www.gydjdsj.org.cn
凡達到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對穩(wěn)定者可出院。
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