受累肌在連續(xù)使用后可出現(xiàn)疲勞和無(wú)力,這種特征有診斷價(jià)值。
MG 患者約半數(shù)以上有胸腺增生或胸腺瘤,伴胸腺瘤者約10%-30% ,胸腺瘤切除術(shù)治療MG 療效不錯(cuò),女性、年輕、病程短者更好,眼肌型也較好,暴發(fā)型最差。切除胸腺瘤有一定的手術(shù)病死率和術(shù)后并發(fā)癥。若無(wú)胸腺瘤,經(jīng)頸部切口切除胸腺,則手術(shù)較安全。
有MG 的胸腺瘤應(yīng)施行胸腺?gòu)V泛切除術(shù)。所謂胸腺?gòu)V泛切除是從下方及兩側(cè)解剖,將胸腺及所有附著的軟組織一并切除,包括:胸膜心包反折,解剖無(wú)名靜脈周?chē)蛧@無(wú)名動(dòng)脈、頸動(dòng)脈的軟組織,上達(dá)頸部胸腺上腳,側(cè)方達(dá)隔神經(jīng)及其周?chē)浗M織整塊切除。頸部切口切除胸腺瘤有可能切除不全,殘存胸腺有再發(fā)生胸腺瘤之虞。且可術(shù)后發(fā)生MG。
近幾年來(lái)有研究認(rèn)為,雖然胸腺瘤對(duì)化療不是很敏感,但仍建議對(duì)晚期胸腺瘤進(jìn)行包括化療在內(nèi)的綜合治療。單藥如
阿霉素,鉑類,異
環(huán)磷酰胺及腎上腺皮質(zhì)激素或聯(lián)合使用帶鉑類或阿霉素的聯(lián)合方案(如PAV,CAV)等均有一定療效。新藥如
長(zhǎng)春瑞濱,
紫杉醇等對(duì)難治性胸腺瘤也顯露出一定前景。
3 .畸胎類腫瘤及囊腫 縱隔畸胎類腫瘤及囊腫亦為高發(fā)的縱隔腫瘤,與胸腺瘤、神經(jīng)源性腫瘤的發(fā)病率相似,均為常見(jiàn)的縱隔腫瘤。大多數(shù)畸胎類腫瘤位于前縱隔近心包底部。臨床及病理常將其分為表
皮樣囊腫(僅含表皮組織),皮樣囊腫(包含皮膚及附件組織),畸胎瘤(兼有外、中、內(nèi)三種胚層組織)。縱隔良性畸胎瘤呈圓形或橢圓形,分葉狀,有完整的包膜;其中可有骨、軟骨、支氣管黏膜及腺體組織。約10%的縱隔畸胎瘤為惡性。大多數(shù)患者在20-40 歲之間出現(xiàn)癥狀而就診。常見(jiàn)的癥狀有胸悶、胸痛、咳嗽、氣促及
心悸等。X 線典型表現(xiàn)為前下縱隔向一側(cè)生長(zhǎng)的圓形或橢圓形陰影,有時(shí)呈分葉狀;多數(shù)邊緣清晰,常可見(jiàn)囊壁鈣化或不規(guī)則骨骼影。CT 可清楚地顯示腫瘤的輪廓、內(nèi)容及其與周?chē)M織的關(guān)系。
縱隔畸胎類腫瘤的治療以外科手術(shù)為主。因?yàn)檫@類腫瘤惡變傾向較高,易發(fā)生繼發(fā)感染,常壓迫縱隔重要臟器;即使為良性囊性腫塊,也易感染甚至潰破人肺形成支氣管屢及肺化膿癥、膿胸或心包感染。因此,診斷為縱隔畸胎類腫瘤及囊腫者,均宜及早手術(shù)治療。
(二)中縱隔
多為縱隔囊腫。心包囊腫多在心包附近,常見(jiàn)于心隔角區(qū)域,氣管或支氣管囊腫多在氣管或主支氣管旁,多見(jiàn)于支氣管拐角區(qū)或隆突下。腸源性囊腫多位于心包之后、脊柱之前,兒童期可伴有脊柱畸形,有時(shí)囊腫可伸人椎管?v隔囊腫多無(wú)癥狀,CT 檢查不但可顯示其部位及輪廓,還能辨別其密度及囊內(nèi)液體。因其擠壓鄰近組織,甚至合并感染破裂、一經(jīng)發(fā)現(xiàn),仍應(yīng)考慮手術(shù)切除。醫(yī)學(xué)全在線
gydjdsj.org.cn(三)后縱隔
多為神經(jīng)源性腫瘤。神經(jīng)源性腫瘤是常見(jiàn)的縱隔腫瘤,可分為兩大類,一為來(lái)自植物神經(jīng)的腫瘤,如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,屬良性;其惡性者為神經(jīng)母細(xì)胞瘤及節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。另一為起源于外周神經(jīng)的腫瘤,良性者為
神經(jīng)鞘瘤及
神經(jīng)纖維瘤,惡性者為惡性神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)
纖維肉瘤。幾乎所有的縱隔神經(jīng)源性腫瘤皆位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi),僅少數(shù)起源于迷走神經(jīng)者可位于前縱隔。
大多數(shù)患者無(wú)自覺(jué)癥狀,或偶感患側(cè)胸痛,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患者可有同側(cè)頸交感神經(jīng)麻痹綜合征表現(xiàn)。X 線片示單側(cè)后縱隔邊緣清晰、密度均勻、圓形或橢圓形陰影,側(cè)位片上陰影常與椎體相重疊;部分病例可見(jiàn)腫塊相鄰的肋骨受壓變形,肋間隙增寬或者椎間孔擴(kuò)大,說(shuō)明腫塊呈慢性膨脹性生長(zhǎng)。
縱隔神經(jīng)源性腫瘤一經(jīng)診斷,原則上應(yīng)早期手術(shù)切除。此類腫瘤大都有完整的包膜,易于完整摘除。多數(shù)腫瘤與肋間神經(jīng)或交感神經(jīng)有聯(lián)系,有時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤有蒂伸人椎間孔,也有呈啞鈴狀,部分在椎管內(nèi),部分在椎管外。有椎管內(nèi)伸延的病例,手術(shù)注意勿損傷
脊髓。腫瘤位于胸前者應(yīng)避免損傷胸1-2 、交感神經(jīng)而導(dǎo)致頸交感神經(jīng)麻痹綜合征。來(lái)源于迷走神經(jīng)者要注意勿損傷喉返神經(jīng)。
惡性
胸膜間皮瘤治療困難,屬于療效較差的不敏感腫瘤。因?yàn)榫植恐委熜啬らg皮瘤的療效不盡如人意,且適合局部治療的病例又少,本病雖以腫瘤侵犯為主,但仍存在遠(yuǎn)道轉(zhuǎn)移,局部治療常不能全面,希望通過(guò)加用化療增加緩解機(jī)會(huì),因此化療自然成為惡性胸膜間皮瘤治療中應(yīng)用最多的治療方法。
五、惡性胸膜間皮瘤的外科治療原則
惡性胸膜間皮瘤的外科治可分為根治手術(shù)切除和姑息減狀手術(shù)
(一) 姑息減狀手術(shù)
包括胸腔閉式引流術(shù),胸膜固定術(shù),胸膜切除術(shù)等。此類手術(shù)創(chuàng)傷小,適應(yīng)征較廣,主要為反復(fù)難治的胸腔積液;禁忌征外患者全身狀況不能承受此類手術(shù)者
二 根治手術(shù)切除。外科手術(shù)是目前唯一可能獲得根治性治療的手段,但是外科手術(shù)創(chuàng)傷大、并發(fā)癥率高,標(biāo)準(zhǔn)的根治術(shù)常包括患側(cè)胸膜、全肺、心包、及膈肌切除,即通常所說(shuō)的3P手術(shù),而且術(shù)后長(zhǎng)期生存率低,只有少部患者從中獲益。所以對(duì)于惡性胸膜間皮瘤根治手術(shù)還沒(méi)有統(tǒng)一的適應(yīng)征,下面是相對(duì)較為接受手術(shù)適應(yīng)征和禁忌征。
1.適應(yīng)征
(1) 病變集中一側(cè)胸腔,無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,或者是局限性惡性胸膜間皮瘤(彌漫性惡性胸膜間皮瘤的局限期)。
(2) 患者相對(duì)年輕,能承受手術(shù)創(chuàng)傷,預(yù)期術(shù)后能接受輔助治療和較好的生活質(zhì)量。
(3) 患者伴有難以忍受的胸部疼痛,或反復(fù)難以控制的胸水而其他治療無(wú)效。
禁忌征
2.禁忌癥
以上其中(1)和(2)的相反情況為絕對(duì)手術(shù)禁忌征,(3)的相反情況為相對(duì)手術(shù)禁忌征
六、惡性胸膜間皮瘤內(nèi)科治療
單藥治療惡性胸膜間皮瘤的有效率約6%-38%,傳統(tǒng)藥物有
米托蒽醌,蒽環(huán)類抗生素,鉑類,
異環(huán)磷酰胺,大劑量甲
氨蝶呤等,其中療效最好的是抗代謝藥物。近年來(lái)新藥物如健擇,
培美曲塞,雷替醫(yī).學(xué)全在線提供
gydjdsj.org.cn曲塞等的研究和應(yīng)用使療效有一定提高。尤其多靶點(diǎn)抗
葉酸藥物培美曲塞和
順鉑聯(lián)合方案的緩解率達(dá)到45%,中位生存時(shí)間達(dá)到13.3個(gè)月。同樣,雷替曲塞和
奧沙利鉑聯(lián)合應(yīng)用也提示有一定療效。健擇單藥或與順鉑聯(lián)合可減輕腫瘤負(fù)荷引起的癥狀。
常用化療方案:順鉑單藥,
吉西他濱+順鉑,培美曲塞+順鉑。
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