一、發(fā)病機制分類
紅細胞破壞過多引起的溶血性貧血，溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的有無取決于溶血程度和肝臟的處理膽紅素的能力。
按照發(fā)病機制分為紅細胞內(nèi)異常和紅細胞外異常。
題眼（一一對應(yīng))：黃疸+貧血=溶血性貧血.
腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血
黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血
1.紅細胞內(nèi)異常
（1)紅細胞膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH)；例如遺傳性xxx增多；
（2)紅細胞酶的異常：蠶豆�。�葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD)缺陷癥)
（3)血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常)
血紅旦白尿：醬油或者濃茶色的尿；
2.紅細胞外異常引起的溶血性貧血醫(yī).學 全在.線提供gydjdsj.org.cn
二、臨床表現(xiàn)
1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血
2.慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個特征
三、溶血的實驗室檢查
1.游離膽紅素升高，血清結(jié)合珠蛋白降低。
2.紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質(zhì)
3.抗人球蛋白試驗陽性（Coombs試驗)看見這個只接診斷為自身免疫性溶血性貧血
4.抗人球蛋白試驗陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細胞，那就是遺傳性球形細胞增多癥
5.高鐵血紅蛋白還原試驗陽性：就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆病)
6.蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗（Ham)試驗陽性、蛇毒因子溶血試驗說的都是：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
四、治療
1.藥物治療：首選糖皮質(zhì)激素，主要用于自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型AIHA)
2.脾切除：
（1)遺傳性球形細胞增多癥對脾切除效果最好，最有價值，它不用激素；治療首先手術(shù)；他首選實驗室用紅細胞的脆性試驗；
注意：
1.原位溶血：無效的紅細胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細胞性貧血；
2.血紅蛋白電泳異常-----溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血；
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH)
一．概述
系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時加重。
病因：細胞膜缺陷引起的血管內(nèi)溶血；醫(yī).學 全在.線提供gydjdsj.org.cn
二．診斷
1.注意有無黃疸、突發(fā)性腰背痛及劇烈腹痛史。
2.是否有頑固性頭痛，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。
3.輔助檢查：酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗陽性即可診斷
原位溶血
溶血性貧血是由于紅細胞的破壞過速、過多，超過造血補償能力時所發(fā)生的一種貧血。根據(jù)溶血發(fā)生在主要場所的不同，可相對地分為：1．血管內(nèi)溶血,2．血管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細胞。如果幼紅細胞，直接在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，這也是一種血管外溶血，見于巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩個病。
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