臨床表現(xiàn)
MS起病緩急不定,但亞急性發(fā)病居多,急性發(fā)病者少見。部分患者發(fā)病前一月內(nèi)有呼吸道感染史,也有因其他感染,或受寒、勞累、精神刺激,或外傷、手術(shù)、分娩而誘發(fā)者。臨床表現(xiàn)與病灶密切相關(guān),但臨床征象的中樞神經(jīng)病灶,總是少于實際病損數(shù)。MS常病灶多而不定,故大多臨床表現(xiàn)不一,且病程中常有自然緩解與復(fù)發(fā)特征(發(fā)作期24小時以上;緩解期1個月以上,長者數(shù)年、數(shù)十年),但約有10%病例起病或后期即呈緩慢進展而無緩解期者,也有少數(shù)患者以單個癥狀起病短期消失或貫穿病程始終者。MS一般進展緩慢,但我國患者及脊髓受病者以起病急、進展快多見。若急性發(fā)病,則病勢兇猛,但病程多短,僅持續(xù)4周左右。MS首發(fā)癥狀以視力障礙最多見;其次是下肢無力或麻木,再有則是復(fù)視、行走不穩(wěn)、構(gòu)音障礙、吞咽困難、頭暈、三叉神經(jīng)痛、聽力低下、面部及肢體痛等,且病程中上述諸癥尚有發(fā)展與變化。
一、精神癥狀腦廣泛損害,則現(xiàn)欣快、抑郁,情緒易于激動,或哭笑無常,以至記憶力、智力減退,晚期可致癡呆。
二、言語障礙小腦病損或(和)假性球麻痹,構(gòu)音肌共濟失調(diào)或痙攣,則現(xiàn)構(gòu)音不清、語音輕重不一,嚴重時可有聲帶癱瘓而失聲。
三、顱神經(jīng)功能障礙本病首發(fā)最先出現(xiàn)球后視神經(jīng)炎或視乳頭炎癥狀,其癥狀常先于其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀數(shù)月至數(shù)十年。其表現(xiàn)為一側(cè)視力減退與視野障礙,視敏度、辨色覺減低,眼球脹痛;病損接近視盤時,則視物模糊;若視交叉受累則雙眼均視力減退、視野障礙。其癥狀初發(fā)時易于緩解,反復(fù)發(fā)作則難以恢復(fù),甚至可發(fā)生失明、眼球活動時痛。外展神經(jīng),與動眼神經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束病灶引起核間性眼肌麻痹,致雙側(cè)眼肌癱瘓(此癥他病少見,發(fā)于年輕人應(yīng)疑患MS),甚至復(fù)視,晚期可眼瞼下垂。腦干或小腦病損,可現(xiàn)水平性、垂直或旋轉(zhuǎn)性眼球震顫。約1%~2%的患者有三叉神經(jīng)痛,年輕人現(xiàn)此病癥應(yīng)疑患本病可能。少數(shù)病例以面癱起病,很快恢復(fù)。但病程中可見面偏側(cè)痙攣、面肌顫搐。本病早期因第四室底部前庭神經(jīng)根斑塊之故,則現(xiàn)突發(fā)性眩暈,伴眼震和嘔吐。延髓部病灶可引起吞咽困難、言語含糊、提腭活動與咽反射降低,晚期可現(xiàn)假性球麻痹征。
四、感覺障礙本病早期因脊髓后柱或髓丘腦傳導束病損,常見感覺障礙,或麻刺感、麻木感、束帶感,或燒灼感、寒冷感或痛性感覺異常。感覺障礙隨病灶部位而定,但疼痛則多見于背部、小腿部與上肢。深感覺障礙多不對稱,嚴重時出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)與假性指劃動作,或手部動作笨拙廢用。頸髓后柱病損,可出現(xiàn)Lhermitte征(即屈頸時現(xiàn)頸部向下放射的觸電樣感覺)。早期感覺障礙癥狀常在數(shù)周內(nèi)緩解,但至后期,可現(xiàn)持久的脊髓橫貫性感覺障礙。
五、運動功能障礙本病早期多現(xiàn)下肢痿軟乏力。小腦或脊髓小腦通路病損,致共濟失調(diào),則現(xiàn)手部動作笨拙、意向性震顫、下肢易于絆跌,以及言語吶吃與強直性肌肉疼痛。重者進展至后期,皮質(zhì)脊髓束損害,可發(fā)生上肢運動神經(jīng)性癱瘓,或單癱、偏癱、截癱,或三肢癱、四肢癱。
六、其他病癥部分病例起病時,有尿頻、尿急,后期常有尿潴留或失禁,或陽痿與性欲減退。
在上述征象中,以運動乏力、感覺異常、視敏度減退與復(fù)視最常見,我國病人的臨床表現(xiàn)以脊髓、視神經(jīng)受累者最多,其次為腦干、小腦或大腦半球受損的征象。