2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科輔導：多發(fā)性硬化

概述

多發(fā)性硬化（multiple sclerosis ，MS)是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS)白質(zhì)炎性脫髓鞘為主的自身免疫性疾病。本病病變以多灶損害、病灶不定、臨床表現(xiàn)多樣、病程中常有自然緩解與復(fù)發(fā)等為特征。發(fā)時多有視力減退，下肢痿軟無力，肌膚感覺異常，或肢體疼痛，或突發(fā)眩暈，聽力下降，或言語不清、吞咽困難，動作笨拙，行走不穩(wěn)，或情緒激動，抑郁不定，智能減退，甚至癱瘓與癡呆等臨床征象。

流行病學

一、MS發(fā)病率隨緯度而增加，距離赤道越遠發(fā)病率越高，南北半球皆是這樣。MS高危地區(qū)包括美國北部、加拿大、冰島、英國、北歐、澳洲的塔斯馬尼亞島和南新西蘭，患病率平均為40/10萬或更高。赤道國家發(fā)病率小于1/10萬，亞洲和非洲國家發(fā)病率較低，約為5/10萬。我國目前還沒有完整的MS流行病學資料，但近年來發(fā)病率逐漸增高。

二、移民的流行病學資料顯示，15歲以前從北歐移居南非的移民MS發(fā)病率低，15歲之后的移民仍保持出生地的高發(fā)病率，提示15歲前與某種外界環(huán)境因素接觸可能是MS發(fā)病中的重要原因。

三、流行病學調(diào)查顯示，遺傳因素對MS的易感性起作用，某些民族如愛斯基摩人、西伯利亞的雅庫特人和非洲的班圖人、以及吉普賽人不罹患MS.四、MS與6號染色體組織相溶性抗原HLA-DR位點相關(guān)，表達最強的是HLA-DR2.

病因和發(fā)病機制

一、自身免疫與病毒感染支持免疫機能障礙的根據(jù)是周圍血中T抑制淋巴細胞的數(shù)量減少，T輔助淋巴細胞/T抑制淋巴細胞的比值增加，自身抗體陽性率和伴發(fā)其它自身免疫疾病的百分率均較非免疫性疾病赤高，硬化斑中可見漿細胞和白細胞介素-2受體陽性的T淋巴細胞。認為與病毒感染有關(guān)的理由是多發(fā)性硬化的病理改變與羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接證據(jù)，發(fā)病機理未確定，一般認為可能的機理是患者早期患過某種病毒感染而致自身抗原改變，另外有的病毒具有與中樞神經(jīng)髓鞘十分近似的抗原，這兩者都可導致免疫識別錯誤而誘發(fā)自身免疫機制。

二、遺傳因素MS有明顯的家族傾向，兩同胞可同時患病。月15%患者有一個患病的親屬�；颊叩囊患売H屬患病風險較一般人群高12-15倍。MS遺傳易感性可能由多數(shù)弱作用基因相互作用決定MS發(fā)病風險。

三、環(huán)境因素MS發(fā)病率隨緯度增高而增加。英國調(diào)查顯示，MS在社會經(jīng)濟地位高的群體中較地位低的群體常見，提示與貧窮無聯(lián)系。

病理改變

主要病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)內(nèi)多個散在的硬化斑塊。硬化斑多見于腦室、大腦導水管、脊髓中央管周圍的白質(zhì)，視神經(jīng)、視交叉。

一、大體標本腦和脊髓冠狀切面可見較多粉灰色分散的形態(tài)各異的脫髓鞘病灶，大小不一，直徑1-20mm，在半卵圓中心和腦室周圍，尤其是側(cè)腦室前角最多見。早期脫髓鞘缺乏炎性細胞反應(yīng)，病灶色淡，邊界不清，稱為影斑。我國急性病灶多見軟化壞死灶，呈海綿狀空洞，與歐美的典型硬化斑不同。

二、鏡下顯示急性期髓鞘崩解和脫失，軸突相對完好，少突膠質(zhì)細胞輕度變性和增生，可見小靜脈周圍炎性細胞如單核細胞、淋巴和漿細胞浸潤。病變晚期軸突崩解，神經(jīng)細胞減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)形成的硬化斑。

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