11.慢性粒細(xì)胞白血病演變分哪幾期，各期有何特點？治療上有無不同？
慢粒的整個病程�？煞譃�3期：慢性期(穩(wěn)定期)、加速期(增殖期)和急性變期。慢粒慢性期可持續(xù)1—4年，即進(jìn)入加速期；此時病人常有發(fā)熱、虛弱、體重下降，脾迅速腫大，胸骨和骨路疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。白血病細(xì)胞對原來治療有效的藥物發(fā)生耐藥。實驗室檢查有以下1項或幾項改變：①血或骨髓原始細(xì)胞＞l0％；⑨外周血嗜堿粒細(xì)胞＞20％；②不明原因的血小板進(jìn)行性減少或增高；④除Ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常。⑤粒—單核組細(xì)胞(CFU—GM)培養(yǎng)，出現(xiàn)增殖的分化異常，細(xì)胞簇增加而集落減少。加速期從幾個月到1—2年即進(jìn)入急性變期，為慢粒的終末期。臨床表現(xiàn)與急性白血病類似。骨髓或血中原始細(xì)胞增多＞20％，一般為30％一80％。此外尚可出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。急性變大多往急粒發(fā)展，20％一30％為急淋變，偶也有單核細(xì)胞、巨核細(xì)胞及紅細(xì)胞等類型的急性變。急性變預(yù)后極差，如不積極治療往往在數(shù)月內(nèi)死亡。
對慢性期患者應(yīng)妥善解決兩個問題：①是否需要立即治療；②治療的總體規(guī)劃。對第一個問題，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為對無癥狀者即使白細(xì)胞數(shù)達(dá)5—100x109/L也不必急于治療，可先給予別嘌呤醇每日300mg口服，足量飲水或行白細(xì)胞分離術(shù)，以防白細(xì)胞滯留癥。因為早期應(yīng)用馬利蘭與經(jīng)基脲等常規(guī)治療并不能延長慢性期。如果病人白細(xì)胞數(shù)急劇增長或伴有白細(xì)胞滯留癥或巨脾、脾區(qū)疼痛、脾梗塞者應(yīng)及時治療，并根據(jù)病人條件作出總體治療規(guī)劃，治療目的是爭取治愈，提高生存質(zhì)量，延長慢性期。因為慢性期是治療的最佳時機，一旦進(jìn)入急變期，醫(yī)師將難有回天之力。現(xiàn)有的常規(guī)治療化療雖可使大多數(shù)慢粒趨向穩(wěn)定，但多年來慢粒患者中數(shù)存活期(40個月)并未改善。慢粒發(fā)生多藥耐藥的也日見增多。異基因骨髓移植是當(dāng)前使慢粒取得痊愈的唯一有希望的療法。
慢粒急變的治療 慢粒急性變可按急性白血病化療方法治療，但病人對藥物耐受性差，緩解率低且緩解期很短。
12．何為Ph染色體？
90％以上的慢粒病人，其血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體——t(9；22)(q34；q11)， Ph染色體是9號染色體長臂遠(yuǎn)端與22號染色體長臂易位。9號染色體長臂上的細(xì)胞源瘤基因c—abl易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)(bcr)形成bcr／abl融合基因，幾乎所有慢粒均有22號染色體長臂異常。因此所謂Ph(一)慢粒，可能仍有變異型或隱約型Ph染色體，而真正的所謂“Ph(一)慢�！焙苌僖�，對慢粒有診斷意義
13．bcr/abl融合基因?qū)ML診斷、治療有何意義？
90％以上的慢粒病人，其血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體——t(9；22)(q34；q11)， Ph染色體是9號染色體長臂遠(yuǎn)端與22號染色體長臂易位。9號染色體長臂上的細(xì)胞源瘤基因c—abl易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)(bcr)形成bcr／abl融合基因，幾乎所有慢粒均有22號染色體長臂異常。因此所謂Ph(一)慢粒，可能仍有變異型或隱約型Ph染色體，而真正的所謂“Ph(一)慢�！焙苌僖�，對慢粒有診斷意義。醫(yī)學(xué)全 在線gydjdsj.org.cn
14．如何鑒別CML與類白血病反應(yīng)？
類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病。白細(xì)胞數(shù)超過正常數(shù)值但很少＞50×109／L。類白血病反應(yīng)有各自的病因和臨床表現(xiàn)。原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)亦隨之消失。此外，脾大常不如慢粒顯著。其周圍血和骨髓中粒細(xì)胞較為成熟，細(xì)胞漿中常有中毒性顆粒和空泡。嗜酸粒細(xì)胞相嗜堿粒細(xì)胞不增多。NAP反應(yīng)強陽性。細(xì)胞中Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白量大多正常。
