9． 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿特異性實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？
特異性血清學(xué)試驗(yàn)
(一)酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn)) 特異性高，是診斷的重要依據(jù)，但有假陰性和假陽性。方法是把患者紅細(xì)胞同含有5％鹽酸的ABO同型正常人血清混合，酸化至pH6．4，置37℃溫箱中孵育l-2h。PNH患者紅細(xì)胞見溶血增強(qiáng)而正常人紅細(xì)胞則無溶血。
(二)蔗糖溶血試驗(yàn) 根據(jù)在低離子強(qiáng)度溶液中補(bǔ)體活性增強(qiáng)的機(jī)制，取患者血與10％蔗糖水溶液以1：9比例混合。置37℃孵育30min后離心，PNH紅細(xì)胞即被溶解破壞，而正常紅細(xì)胞不發(fā)生溶解。本試驗(yàn)較酸溶血試驗(yàn)敏感但特異性較差，可用作初步篩選。
(三)熱溶血試驗(yàn) 患者紅細(xì)胞在自身血清中(含補(bǔ)體)于37℃下孵育6—24h；由放葡萄糖分解，使血清酸化，導(dǎo)致溶血。本法可作為簡單的篩選方法，但特異性不強(qiáng)。
(四)蛇毒因子溶血試驗(yàn) 本試驗(yàn)原理是蛇毒因子能通過補(bǔ)體交替途徑，對補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞發(fā)生溶血。本試驗(yàn)診斷特異性強(qiáng)，敏感性優(yōu)于酸溶血試驗(yàn)。
10．急、慢性再生障礙性貧血的鑒別是什么？
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11.急、慢性再障治療有何不同？
急性再障應(yīng)盡早進(jìn)行骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)等免疫抑制劑治療，慢性再障則以雄激素為主，輔以中藥治療；
12．再生障礙性貧血死因有哪些？
致死原因以顱內(nèi)出血為主，其次見于心力衰竭、肺水腫、嚴(yán)重感染及嚴(yán)重的心肌并發(fā)癥。
13．再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？
國內(nèi)1987年再障學(xué)術(shù)會議商定診斷標(biāo)準(zhǔn)：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少；②一般無脾腫大；②骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍。需有巨核細(xì)胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查)；④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等；⑤一般抗貧血藥物治療無效�？筛鶕�(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象把再障分為急性型(重I型)、慢性型(包括重Ⅱ型)。
14．再生障礙性貧血應(yīng)與哪些疾病相鑒別？
需與再障相混淆的疾病鑒別：醫(yī)學(xué) 全在線gydjdsj.org.cn
一、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 本病臨床有三種類型，PNH不發(fā)作型(再障型)、PNH發(fā)作型(溶血型)、再障加溶血型(AA—PNH綜合征)。不發(fā)作型表現(xiàn)酷似再障，但臨床出血較輕，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值高于正常值，有時(shí)在外周血中可發(fā)現(xiàn)有核紅細(xì)胞。骨髓紅細(xì)胞系增生，以中幼紅細(xì)胞為主。尿含鐵血黃素陽性。糖水試驗(yàn)及酸溶血(Ham)試驗(yàn)可呈陽性。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力正�；蚪档�，不同于再障。
二、骨髓增生異常綜合征(MDS) 本病為克隆性疾病，臨床可分為五型，尤其難治性貧血(RA)常與再障混淆。三系細(xì)胞減少，但骨髓病態(tài)造血為本病特征，可見紅細(xì)胞巨幼樣變，核漿發(fā)育不平衡，粒細(xì)胞系幼稚細(xì)胞常不減少，可出現(xiàn)淋巴樣巨核細(xì)胞。需與不典型再障鑒別。
三、低增生性白血病 本病可表現(xiàn)為三系細(xì)胞減低，骨髓增生減低易誤為再障，但濃縮外周血涂片可找到幼稚細(xì)胞，骨髓中原始或幼稚細(xì)胞增多，可與再障鑒別。
