醫(yī)學(xué)全在線臨床醫(yī)學(xué)檢驗技士/技師/主管技師：《答疑周刊》2014年3期
【臨床化學(xué)檢驗】
臨床化學(xué)實驗室測定血氨較好的方法為
A．干化學(xué)法
B．酶學(xué)法
C．氨離子選擇性電極法
D．?dāng)U散法
E．氣相色譜法
【正確答案】A
學(xué)員提問：為什么
解答：肝性腦病時的生化變化及血氨測定
肝性腦病的生化機制主要有以下幾種
（1)氨中毒學(xué)說：該學(xué)說認為由于肝功能不全情況下，血氨的來源增多或去路減少，引起血氨升高。高濃度的血氨通過干擾腦組織的能量代謝，對神經(jīng)細胞膜的抑制作用，以及對神經(jīng)遞質(zhì)的影響從而出現(xiàn)腦功能障礙而導(dǎo)致昏迷。
（2)假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說：肝功能不全時，由于肝內(nèi)單胺氧化酶活性降低或門體側(cè)支循環(huán)的形成，導(dǎo)致一些與去甲腎上腺素和多巴胺極為相似的假性神經(jīng)遞質(zhì)（生理效能較真性神經(jīng)遞質(zhì)弱)如苯乙醇胺、羥苯乙醇胺在網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的神經(jīng)突觸部位堆積，使神經(jīng)突觸部位沖動的傳遞發(fā)生障礙，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙而導(dǎo)致昏迷。
（3)氨基酸不平衡與肝性腦病：在嚴(yán)重肝功能損傷和有門腔靜脈短路條件下，血中支鏈氨基酸（纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸)濃度明顯降低，芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸)明顯增高，當(dāng)大量芳香族氨基酸進入腦細胞，使假性神經(jīng)遞質(zhì)生成增多，并抑制去甲腎上腺素合成，最終導(dǎo)致肝性昏迷。
（4)γ-氨基酸（GABA)學(xué)說：肝功能衰竭時，肝不能清除腸源性GABA，使血中GABA濃度增高，造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能抑制。
2.血氨測定有兩類血氨測定方法。一類為兩步法，先從全血中分離出氨，再進行測定，如擴散法（已淘汰)；另一類為一步法，不需從全血中分離出氨采用干化學(xué)法即可直接測定。
（1)干化學(xué)直接顯色測定法：在床旁取靜脈血2ml，用Berthelot試劑（酚一次氯酸鹽)顯色，參照標(biāo)準(zhǔn)，計算氨的含量。如果嚴(yán)格掌握實驗條件，本法分析結(jié)果能滿足臨床要求。
（2)谷氨酸脫氫酶速率法：血漿中的氨在足量的α-酮戊二酸和NADPH存在時，經(jīng)谷氨酸脫氫酶作用生成谷氨酸，并消耗NADPH，NADPH的下降速率與血漿氨濃度成正比。血氨酶法測定重復(fù)性差，多不采用。
（3)血氨的“真值”問題：血漿中氨含量很低；血漿中的谷氨酰胺和多肽易水解釋放出氨；紅細胞內(nèi)氨較血漿高2.8倍，故血標(biāo)本久置會使血漿氨含量急驟增高；分析過程受氨污染的機會也較多；不同方法的分析結(jié)果有很大差異。
【臨床化學(xué)檢驗】
診斷嗜鉻細胞瘤可選取
A.運動刺激試驗
B.高血糖抑制試驗
C.TRH興奮試驗
D.高血糖素激發(fā)試驗
E.ACTH興奮試驗
【正確答案】D
學(xué)員提問：請老師詳解謝謝
解答：嗜鉻細胞瘤
本病的臨床表現(xiàn)個體差異甚大,突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現(xiàn)于兒童，10%瘤體在雙側(cè)，10%為多發(fā)性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關(guān)，表現(xiàn)有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗。其常見癥狀和體征如下：
1.心血管系統(tǒng)
（1)高血壓為本癥的主要和特征性表現(xiàn)，可呈間歇性或持續(xù)性發(fā)作。典型的陣發(fā)性發(fā)作常表現(xiàn)為血壓突然升高，可達200～300/130～180mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區(qū)和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復(fù)視，嚴(yán)重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。
（2)低血壓、休克本病也可發(fā)生低血壓或直立性低血壓，甚至休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。
（3)心臟病變大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病，可出現(xiàn)心律失常如期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發(fā)生心衰。長期、持續(xù)的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭醫(yī).學(xué)全在.線搜.集整理。
2.代謝紊亂
高濃度的腎上腺素作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤其是交感神經(jīng)系統(tǒng)而使耗氧量增加，基礎(chǔ)代謝率增高可致發(fā)熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退，肝糖異生增加。少數(shù)可出現(xiàn)低鉀血癥，也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關(guān)肽而致高鈣血癥。
3.其他表現(xiàn)
過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱，故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎，致腸壞死、出血或穿孔；膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強，可致膽汁潴留、膽結(jié)石。病情嚴(yán)重而病程長者可致腎衰竭。膀胱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤患者排尿時，可誘發(fā)血壓升高。在大量腎上腺素作用下血細胞發(fā)生重新分布，使外周血中白細胞計數(shù)增多，有時紅細胞也可增多。此外，本病可為Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征（MEN)的一部分，可伴發(fā)甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。
診斷編輯1.定性診斷
嗜鉻細胞瘤的診斷是建立在血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定的基礎(chǔ)上的。
2.定位診斷
利用各種影像學(xué)檢查可協(xié)助對嗜鉻細胞瘤進行定位，來指導(dǎo)治療。
（1)B超可以檢出腎上腺內(nèi)直徑>2厘米的腫瘤，一般瘤體有包膜，邊緣回聲增強，內(nèi)部為低回聲均質(zhì)。如腫瘤較大，生長快時內(nèi)部有出血、壞死或囊性變，超聲表現(xiàn)為無回聲區(qū)。但B超對于過小或是腎上腺外一些特殊部位的腫瘤（如頸部、胸腔內(nèi)等)不能顯示。
（2)CT是目前首選的定位檢查手段。嗜鉻細胞瘤在CT上多表現(xiàn)為類圓形腫塊，密度不均勻，出血區(qū)或鈣化灶呈高密度，增強掃描時腫瘤實質(zhì)明顯強化，而壞死區(qū)無或略有強化。CT診斷腎上腺內(nèi)嗜鉻細胞瘤的敏感性達到93%～100%，但特異性不高，只有70%。對于腎上腺外嗜鉻細胞瘤，如腹腔內(nèi)小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷面相區(qū)分，因此有可能漏診。
（3)MRI在MRI的T1加權(quán)像實性腫瘤強度類似肝實質(zhì)，T2加權(quán)像信號較高。壞死、囊變區(qū)在T1像呈低信號，在T2像為高信號。MRI診斷嗜鉻細胞瘤的敏感性及特異性與CT相似，其優(yōu)勢在于是三維成像，有利于觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關(guān)系。
（4)同位素131Ⅰ標(biāo)記MIBG掃描MIBG（間碘芐胍)是去甲腎上腺素的生理類似物，可被攝取和貯存于嗜鉻細胞瘤內(nèi)，經(jīng)同位素131Ⅰ標(biāo)記后，能顯示瘤體。
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