定義：以系膜區(qū)顯著性IgA沉積為特征的以系膜增殖為主要病理改變的一組腎小球疾病
一、發(fā)病機(jī)制
多聚IgA1產(chǎn)生增加，且結(jié)構(gòu)改變使其難被清除并易于沉積于腎小球，引發(fā)腎臟損傷。
二、臨床特點(diǎn)
1、年輕人常見(jiàn)
2、發(fā)病前有上呼吸道、腸道感染，感染后數(shù)小時(shí)至1周內(nèi)出現(xiàn)血尿。
3、血尿突出，血尿程度常與上呼吸道、腸道感染相平行。
4、可有一過(guò)性血IgA增高。
三、病理表現(xiàn)
�。ā�)光鏡
1、類(lèi)型多樣
2、病變的不均一性
�。ǘ�)免疫熒光
系膜區(qū)IgA（C3)沉積為主，部分病人可在毛細(xì)血管袢沉積。
（三)電鏡
電子致密物在系膜區(qū)團(tuán)塊樣沉積，也可見(jiàn)內(nèi)皮下、上皮下沉積。
四、診斷
1、依靠腎活檢標(biāo)本的免疫病理學(xué)檢查確診
2、同時(shí)必須除外肝硬化、過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等繼發(fā)性IgA沉積的疾病
五、預(yù)后不良的指標(biāo)醫(yī)學(xué) 全在.線(xiàn)提供www.med126.com
�。ā�)臨床指標(biāo) 尿蛋白＞1g／d、高血壓、已有腎功能不全。
�。ǘ�)病理指標(biāo)
彌漫增生性腎小球腎炎或腎小球硬化、腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。
六、治療
（一)對(duì)于尿蛋白＞1g／d、Ccr＞70ml／min及病理表現(xiàn)輕微者建議 ：
1、糖皮質(zhì)激素足量足療程
2、環(huán)磷酰胺聯(lián)合抗凝治療
3、魚(yú)油可能有助于保護(hù)腎功能。
4、ACEI可降低尿蛋白并保護(hù)腎功能
5、反復(fù)發(fā)作與扁桃體炎相關(guān)的肉眼血尿者，可在病情相對(duì)穩(wěn)定時(shí)行扁桃體切除。
（二)對(duì)于急進(jìn)性腎小球腎炎，病理表現(xiàn)為新月體性腎小球腎炎者，應(yīng)予強(qiáng)化治療，如：甲基強(qiáng)的松龍、環(huán)磷酰胺沖擊治疔，可配合以透析治療。
�。ㄈ�)對(duì)于單純性血尿、尿蛋白小于1g／d或慢性腎功能衰竭者，防止腎臟病惡化（避免勞累、預(yù)防感染、禁用腎毒性藥物、控制血壓等)。
