先天性心臟病是威脅人體生命的惡疾之一，分為很多種類，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)（主要是西醫(yī))在其病早期階段都可以通過手術(shù)或者介入方法加以根治，但是由于我國醫(yī)療發(fā)展時間和空間上都極不均衡，目前仍有相當數(shù)量的先心患者由于錯過了手術(shù)時機而不得不依靠藥物暫續(xù)生命，以待器官移植。由于沒有有效遏制病情發(fā)展的藥物，這些患者從被診斷無法手術(shù)根治后的平均生存時間不大于5年，主要死于先心造成的器質(zhì)損壞和并發(fā)癥，更有一些嬰幼兒，分娩后即發(fā)現(xiàn)患有不可根治的先天性心臟疾病，令眾多醫(yī)者扼腕嘆息。目前，國內(nèi)國際的醫(yī)務(wù)工作人士，紛紛從治療先心的并發(fā)癥入手，研究治愈或減輕并發(fā)癥的手術(shù)方法或者藥物，但進展緩慢，國內(nèi)一些研究機構(gòu)也已經(jīng)考慮聯(lián)合中醫(yī)解決難題，只是由于種種原因，進展也不盡如人意。本人就患有先天性室間隔缺損，伴發(fā)重度
肺動脈高壓而不能手術(shù)治療，特在此發(fā)帖，懇求大才之士能夠關(guān)注此類疾病，造�；颊�。本人目前有一個QQ群，成員都是肺高壓患者，如果哪位先生有所賜教，我愿竭盡所能提供此病的相關(guān)信息和西醫(yī)目前的研究資料。多謝。
－－－－－－－－－－－心臟血管系統(tǒng)疾病一直是我臨床上最拿手的項目之一，但對先天性心臟病的臨床一直並不多，可否麻煩你將一些資料寄給我，我的信箱：mindless282@gmail。com
－－－－－－－－－－－好的，期望你能給我們帶來希望。
－－－－－－－－－－－先天性心臟病有很多種類，常見的有室間隔缺損，房間隔缺損，
動脈導(dǎo)管未閉，右室雙出口，法魯氏四聯(lián)癥等分類。這些先心病雖然生理結(jié)構(gòu)不相同，但是在患者的體癥表現(xiàn)上大體相同，初期的集中表現(xiàn)是肌體缺氧，運動耐力差，中期后期的身體變化依據(jù)先心的輕重和患者自身的體質(zhì)以及生活環(huán)境不同，而有不同的表現(xiàn)。下面我僅對我自己相對比較了解的室間隔缺損做大概的說明。室間隔缺損就是人的心臟左右心室之間在發(fā)育過程中沒有完全閉合，而留下孔洞，一般嬰幼兒時期，直徑小于5MM的缺損90％都能夠自愈，而大缺損則不能自愈，形成先心病。先天性室間隔缺損，如果檢查未發(fā)現(xiàn)引起其它身體組織器官的病變，那么小缺損（缺損小于14mm)可以通過介入方法進行封堵治愈，大缺損則通過開胸手術(shù)進行補片封堵而治愈。上述情況僅僅是指患者單純患有先心病而沒有其它并發(fā)癥狀，患者手術(shù)費用不高，預(yù)后良好，可以過正常人的生活。如果室間隔缺損不進行積極的治療，那么將會并發(fā)肺動脈高壓，而導(dǎo)致失去手術(shù)機會，具體變化情況醫(yī)學(xué)界尚存疑問，但研究已經(jīng)涉及分子層面，我對此僅做粗陋介紹：室間隔缺損導(dǎo)致心臟內(nèi)的血流發(fā)生變化，右心室的血液通過缺損向左心室分流，從而導(dǎo)致右心向肺部灌注的血量降低，肌體應(yīng)激作用啟動，令右心加強搏動，以便更多的血量輸入肺部，這樣隨著時間的積累，導(dǎo)致右心肥大，和肺動脈壓力的升高，同時，室間隔缺損處的分流增加。此時的肺動脈高壓稱為為動力型肺動脈高壓。肺動脈高壓的產(chǎn)生，對肺部造成了一定的血流沖擊，這種沖擊破壞了肺部毛細血管的內(nèi)皮細胞，啟動了毛細血管內(nèi)皮細胞的再殖，加上缺氧，調(diào)亡細胞過程受到干擾，使細胞無序增殖，上述情況的宏觀表現(xiàn)就是肺部毛細血管重構(gòu)，血管內(nèi)皮組織的無序增殖和缺氧作用，導(dǎo)致細胞逐漸纖維化，使血管內(nèi)腔變細，血管失去彈性，甚至閉塞，這樣如同束細一根水管，結(jié)果將導(dǎo)致管內(nèi)液體流動的阻力加大，于是動力型肺動脈高壓，演變成阻力型肺動脈高壓。阻力就來源于病變的肺血管。正常情況下，心臟左心室的血壓遠大于右心室，所以，室間隔缺損初期，血液主要是從左邊分流到右邊，這樣，左心泵到全身的血量降低，而且，右心有部分無氧血通過缺損注入左心，所以，臨床表現(xiàn)為缺氧，紫紺，而缺氧導(dǎo)致運動耐力差，怕冷。當右心的血壓不斷提高，右向左的分流就越大，肺部受到的沖擊就越大，病變就越深，阻力更大，則進一步增加右心的血壓，形成惡性循環(huán)。當右心的壓力基本與左心的壓力持平的時候，這是一個穩(wěn)定期，雙向分流都不大，但是右心肥大和肺部損傷都很嚴重，病情持續(xù)發(fā)展，肺部阻力進一步增大，肺動脈壓力進步升高，則右心血壓高于左心血壓，缺損處形成右向左的分流，醫(yī)學(xué)上成為埃森曼格癥，為手術(shù)禁忌，此時患者已經(jīng)喪失手術(shù)機會。由于壓力太高，強行進行手術(shù)封堵，有可能使肺部或者右心室，無法承受全部血流帶來的壓力，而導(dǎo)致死亡。即使未到埃森曼格的程度，由于肺高壓的存在，肺部組織損害嚴重，有可能在手術(shù)之后，肺動脈高壓仍舊持續(xù)發(fā)展，患者將更快死亡�？梢钥吹�，關(guān)鍵就是個肺動脈高壓，如果能夠有效降低肺動脈高壓，那么患者就可以獲得手術(shù)的機會。絕大多數(shù)患者死于肺動脈高壓引起的并發(fā)癥，右心衰竭，左心衰竭，循環(huán)衰竭，
呼吸衰竭等。肺動脈高壓患者的晚期，體循環(huán)血壓很低，只有肺動脈的血壓高�；颊哂捎谘貉h(huán)障礙（肺成為了血流的阻力泵)，導(dǎo)致左心衰竭，引起腎臟、肝臟、胃、脾臟的供血不足，從而發(fā)生
水腫，使用利尿劑，又引起電解質(zhì)紊亂，危及生命。長期缺氧，使患者血液中紅細胞增生，血液粘稠，容易形成血栓。目前的治療分為基礎(chǔ)治療和深層次治療。所謂基礎(chǔ)治療就是針對患者
心力衰竭和缺氧，定量服用利尿劑，強心藥物，抗血栓藥物如華發(fā)林等，經(jīng)過多年的探索，綜合使用這些藥物，可以有效提高患者的生存質(zhì)量和時間。深層次治療，就是使用各種細胞拮抗藥物，抑制或者阻斷細胞的無序增殖，但是這些藥物對不同的患者療效不同，而且價格昂貴，不具有普遍的意義。在國外，這類藥物的使用比較多，也取得了很好的療效，國內(nèi)由于研究水平和患者經(jīng)濟水平的限制，目前僅少數(shù)人嘗試使用。上述是該病的大概介紹和目前治療的概況。其它資料待補充。
－－－－－－－－－－－最近不是很舒服，容暫緩登入資料，請各位醫(yī)生關(guān)注
－－－－－－－－－－－請問各位先生，中醫(yī)上怎樣治療先天性心臟病室間隔缺損（2厘米)？是不是非得手術(shù)不可？前幾天我姐剛查出此病，很著急。望能得到回復(fù)，非常感謝！
－－－－－－－－－－－請盡快到權(quán)威醫(yī)院做手術(shù)指征評價，不可拖延，不可拖延。
－－－－－－－－－－－上述4樓簡略地描述了先心病的類型和病變過程（主要以室缺為參考)，下面說說先心病人的臨床特征。室缺較小或者還沒有發(fā)生缺損處反流的患者，臨床特征不明顯，基本無紫紺（就是皮膚顯現(xiàn)青紫顏色，尤以口唇指甲為甚)，但多數(shù)有杵狀指（趾)，即手指末節(jié)膨大，指甲變厚，正根手指象一個杵的形狀，腳趾也類似�；加邢刃牡幕颊�，運動受到限制，依據(jù)先心類別的不同和輕重，限制的程度也相差很大，個別室缺患者，如果缺損很小，分流不大，那么運動所受限制基本察覺不到，但這只是眾多患者中的極少數(shù)，多數(shù)人無法正常運動，而且運動或受累受凍后發(fā)生紫紺。室缺較大的患者，病情進展很快，身體很早就出現(xiàn)紫紺，如果發(fā)展到心臟缺損處以右向左的血液分流為主，那么就稱之為埃森曼格綜合癥，患者紫紺明顯，已無手術(shù)機會。眾多并發(fā)癥狀逐漸顯現(xiàn)。主要的幾種先心病都可以達到埃森曼格綜合癥的程度，埃森曼格的患者，運動及其受限，肌體嚴重缺氧，右心膨大（有的左心也大)，室壁變厚，肺功能降低到正常狀態(tài)的三分之一左右，肺動脈壓力是正常人的三倍以上，肺動脈變粗，肺動脈高壓形成，并導(dǎo)致咯粉紅色或者白色泡沫痰，頸靜脈突出，時常胸悶氣短，肺
血管瘤生成。當肺動脈高壓持續(xù)發(fā)展，患者心臟持續(xù)增大，體循環(huán)血壓降低，各臟器供養(yǎng)不足，導(dǎo)致?lián)p傷。首先發(fā)生輕度心力衰竭，然后水腫，黃亙，眼睛淤血，腹?jié)q，甚至咯血，患者時常
心悸，
心痛，心慌，晝夜不安。這些表現(xiàn)沒有先后順序，也不是同時出現(xiàn)，不同的患者可能只出現(xiàn)其中的幾項，普遍的表現(xiàn)是紫紺、缺氧、心悸心痛、浮腫、淤血、咯血。西醫(yī)認為咯血是由于肺部的血管瘤在很高的血壓沖擊下破裂形成。并且認為，若要救治此類先心終末期的患者，必先降低肺動脈的壓力，讓血液能夠順利通過肺部循環(huán)周身，因此，對肺部血管的動力學(xué)研究和病變的研究是現(xiàn)代西醫(yī)攻克埃森曼格的必由之路，最終的手段還有
肺臟移植，如果心臟受損嚴重，則進行心肺聯(lián)合移植。在4樓我們知道，肺動脈高壓的形成，微觀原因在于血管內(nèi)皮細胞的無序增生和毛細血管重構(gòu)，西醫(yī)的治療方案也從此入手，即使用藥物阻斷內(nèi)皮細胞的增生。此類藥物被稱為某某拮抗劑，或者某某阻抗劑，臨床發(fā)現(xiàn)藥物的作用是明顯的，但是不是對所有人的效果都好，而且這些藥物需要患者終生服用，副作用也不容小視。盡管如此，目前來講，拮抗劑類藥物仍然是治療肺動脈高壓的一線藥物，價格也十分昂貴。此類藥物的誕生，完全得益于細胞分子學(xué)的研究，該研究發(fā)現(xiàn)，內(nèi)皮細胞的增生是受到一種化學(xué)物質(zhì)的刺激而開始的，這是人體的正常生理功能，但是當該種化學(xué)物質(zhì)在某種條件下（比如先心病，某些皮膚病，使用某類化妝品，使用某種減肥藥等)過量表達的時候，內(nèi)皮細胞就表現(xiàn)出無序增生的狀態(tài)，從而導(dǎo)致肺毛細血管管壁變厚，內(nèi)腔變細，血液流動阻力加大，肺高壓形成。同時細胞分子學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，人體會自動產(chǎn)生兩種相反作用的化學(xué)物質(zhì)，一種是內(nèi)皮緊張素，一種是NO（一說是CO)，兩者作用相反，前者過量表達導(dǎo)致血管增生重構(gòu)，后者則可以松弛血管，恢復(fù)血管的彈性，那么當前者表達的量大于后者，或者后者由于先天原因表達不足的時候，就啟動了毛細血管的增生和重構(gòu)，就發(fā)生了肺動脈高壓。因此，西醫(yī)一方面用藥物抑制血管緊張素的表達，一方面也嘗試使用NO直接降低肺動脈壓力，試驗證明NO確實能夠降低肺動脈壓力，但是由于水平所限，尚不明確如何能夠使NO發(fā)揮最大的功效。
－－－－－－－－－－－上面簡要論述了埃森曼格導(dǎo)致的臨床體癥和西醫(yī)目前的治療方法和治療依據(jù)�？梢钥吹�，我多次提到肺動脈高壓，埃森曼格的罪魁禍首就是肺動脈高壓，如果沒有肺動脈高壓，那么晚期先心病將不再是個絕癥，因此，治療晚期先心病，治療埃森曼格綜合癥，首先要還給患者一個健康的肺，消除肺動脈高壓。其實，上文已經(jīng)提到，并非只有先心病才會導(dǎo)致肺動脈高壓，肺動脈高壓是個獨立的病癥，可以分為特發(fā)性肺動脈高壓，和繼發(fā)性肺動脈高壓。所謂特發(fā)性，是由于一些肺動脈高壓的產(chǎn)生無法確定其原因，肺壓無緣無故就升高了，有一些情況下有患肺高壓的可能，比如婦女懷孕后三個月左右，為肺動脈高壓高發(fā)期，還有某類化妝品，長期使用，也導(dǎo)致肺壓升高；某類減肥藥，已經(jīng)使多數(shù)使用的人發(fā)生了肺動脈高壓，但是只是知道這樣的時候形成，病理原因卻不清楚，所以就稱此類肺高壓患者為特發(fā)性肺動脈高壓，女性占患者比例為70％以上，即女性易得。繼發(fā)性肺動脈高壓就比較好理解了，就是由于其它疾病導(dǎo)致的肺動脈壓力增高。比如最普遍的先心病，還有
紅斑狼瘡，
硬皮病等皮膚疾病，也有導(dǎo)致肺動脈高壓的案例。一般來說，特發(fā)性肺動脈高壓的病情進展比較迅速，80年代，國外的特發(fā)性肺動脈高壓患者一經(jīng)診斷，預(yù)后多不良，生存時間平均2－3年，現(xiàn)在由于分子技術(shù)的發(fā)展，研制出上述的拮抗類藥物，使廣大患者受益，平均生存時間延長到8——10年，但是由于經(jīng)濟力量，政府態(tài)度的原因，我國患者還無法享受積極的治療，因為藥品及其昂貴。最新出產(chǎn)的特效藥物，效力大于拮抗劑，名稱叫做波生坦，如要服用，即終生服用，每月的花費大約是3萬——5萬圓。加上輔助藥物，每月僅藥品費用就有6、7萬，試問我國誰有如此財力？將此病情況盡我所知，詳列在此，希望有識之士廣為傳播，更希望論壇的臥虎藏龍能夠費心一閱，為我等無望之人點亮康復(fù)的明燈。叩謝！
－－－－－－－－－－－如果那位醫(yī)生需要關(guān)于此病更全面的資料，可以聯(lián)系我，我會盡力搜尋。sap@mail.gofront。com同時歡迎高人指導(dǎo)我等養(yǎng)生。
