| 疾病名稱（英文) |
Primary immunodeficiency diseases
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| 拚音 |
YUANFAXINGMIANYIQUEXIANBING
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
免疫系統(tǒng)疾病
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
原發(fā)性免疫缺陷病為免疫系統(tǒng)的缺陷，導(dǎo)致機體免疫功能不全的一組疾病。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
已知在本組疾病中不少是屬于遺傳性的，但尚未發(fā)現(xiàn)與HLA相關(guān)。
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
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| 強度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
其確切的發(fā)生率尚不清楚，有人認(rèn)為與白血病的發(fā)生率相似，各類缺陷的相對發(fā)病百分率大致為抗體免疫缺陷占50%，聯(lián)合免疫缺陷占35%一40%，單純的細(xì)胞免疫缺陷，吞噬功能缺陷和補體缺陷占10%左右。
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| 發(fā)病機理 |
由于病因尚未明了，目前多從病損環(huán)節(jié)來探討其發(fā)病機制和分類。免疫機制的缺陷包括特異性因素（如抗體或淋巴細(xì)胞的缺陷)和非特異性因素(如補體成分或吞噬功能的缺陷)。根據(jù)1988年原發(fā)性免疫缺陷病國際會議的決定，將原發(fā)性免疫缺陷病分為：①特異性免疫缺陷，包括抗體缺陷、聯(lián)合免疫缺陷和其他免疫缺陷綜合征。②伴有其他疾病的免疫缺陷。③補體缺陷。④吞噬功能缺陷。
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| 中醫(yī)病機 |
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| 病理 |
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
根據(jù)臨床表現(xiàn)和免疫缺陷的過篩性實驗檢查可對多數(shù)病例明確:①是否有免疫缺陷。②原發(fā)性抑或繼發(fā)性。但要了解病損環(huán)節(jié)和糾正免疫缺陷，還需作不少復(fù)雜的實驗檢查與臨床觀察。近年來，隨著分子生物學(xué)的進展，某些免疫缺陷的染色體圖譜位點已經(jīng)明確，有的已獲得了相應(yīng)的cDNA探針，從而能在基因水平確診，這對免疫缺陷病的產(chǎn)前診斷具有特殊重要意義。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
臨床特征為易發(fā)生反覆而嚴(yán)重的感染，伴發(fā)自身免疫性疾病、過敏性疾病或惡性腫瘤的幾率增高。兒童病例占半數(shù)以上，尤其是一些嚴(yán)重的原發(fā)性免疫缺陷病往往在嬰幼兒時期就發(fā)病。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實驗室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗 |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
又由于骨髓移植和免疫球蛋白替代療法的不斷改進，使許多免疫缺陷綜合征的預(yù)后大為改觀。
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
1952年Bruton報道了首例原發(fā)性人類免疫缺陷病，迄今已有30余種。
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