[應(yīng)用解剖]
圖1 室間隔缺損的類型(右室面) |
室間隔缺損可與其他先天心臟畸形,如大血管轉(zhuǎn)位、法樂四聯(lián)癥、完全型房室共道等并存,單純室間隔缺損根據(jù)缺損的解剖部位可分為四類[圖1]:
圖2 嵴上(干下)室間隔缺損 |
1.嵴上或(肺動脈)干下缺損 從右室看位于右室流出道(或漏斗部)、室上嵴之上,緊貼肺動脈瓣之下[圖2]。從左室看位于主動脈右冠瓣與無冠瓣之間,緊貼瓣膜之下;有時位于右冠瓣中心部之下,也有位于左、右冠瓣交界附近的。缺損常呈圓形,邊緣多為肌肉組織,但上方可與主、肺動脈瓣環(huán)緊貼,成為缺損的上界。主動脈右冠瓣常因缺乏瓣環(huán)支持而脫垂到缺損孔,造成主動脈瓣關(guān)閉不全,偶爾還可造成右室流出道輕度梗阻。
圖3 室間隔縱切面 |
2.高位或膜部缺損 最多見。約占室間隔缺損的80%。從右室看位于室間隔膜部、室上嵴的下后方;有時可延伸到流入道、流出道或室間隔小梁部位,形成膜部周圍缺損,常被三尖瓣隔瓣或其腱索部分覆蓋。從左室看剛好位于主動脈無冠瓣與右冠瓣之下。缺損常呈橢圓形,小到數(shù)毫米,大到3cm以上;有時缺損周緣有完整的纖維環(huán),有時下緣為肌肉。房室之間的膜部周圍缺損可形成右房左室通道,應(yīng)予區(qū)別[圖3]。
3.房室道或隔瓣后缺損 缺損位于膜部缺損下后方的右室流入道,室間隔的最深處,三尖瓣隔瓣之下,與隔瓣之間沒有肌肉組織。常呈橢圓形或三角形,周緣有時為完整的纖維環(huán),有時部分為肌肉組織。因缺損被三尖瓣隔瓣覆蓋,手術(shù)時較難發(fā)現(xiàn),易被遺漏。這一部位與完全性房室共道的部位相似。
圖4 希氏束的走行 |
4.肌部缺損 這類缺損可位于肌部室間隔的任何部位,包括流入道、流出道或右室小梁部位。缺損邊緣為肌肉,經(jīng)常多發(fā),大小隨心肌舒縮而變動。由于有多數(shù)肌小梁覆蓋,常不易看清,但從左室看則可以清楚看清缺損。希氏束的走行與膜部或膜部周圍或隔瓣后缺損關(guān)系密切,修補(bǔ)手術(shù)時縫針容易損傷傳導(dǎo)束,造成傳導(dǎo)阻滯;與干下和肌部缺損則距離較遠(yuǎn),縫針不易損傷[圖4]。
室間隔缺損經(jīng)常與主動脈瓣脫垂造成關(guān)閉不全或右室流出道狹窄合并存在,有時也與動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等畸形合并存在。
[適應(yīng)證]
1.小室間隔缺損可能在10~12歲以前自動閉合,有人不主張過早手術(shù);但因這類病人的手術(shù)幾乎沒有死亡的,而如果不予手術(shù),不但將使父母和病人因存在心臟雜音而產(chǎn)生精神負(fù)擔(dān)或入學(xué)困難,還有發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或心瓣膜炎的危險,故近來亦列入手術(shù)適應(yīng)證。
2.有心臟增大和大量左向右分流者。
3.嬰兒有較大室缺、肺動脈高壓、左心衰竭、反復(fù)肺感染、肺動脈壓上升及生長發(fā)育不良者應(yīng)及早手術(shù)。
4.室缺伴主動脈瓣關(guān)閉不全者應(yīng)及時手術(shù)。
5.有肺動脈瓣狹窄或流出道狹窄者室缺多半較大。狹窄明顯者可出現(xiàn)右向左分流,應(yīng)一并手術(shù)。
6.有肺動脈高壓,肺動脈壓/主動脈壓<0.75者可以手術(shù),但術(shù)后高壓不能全消。