2011年江蘇省兒內科高級職稱考試試題/副高職稱考試試題-案例題
14．提問：上述體征提示該病人可能出現(xiàn)了哪些病情變化？
A．右下肢蜂窩組織炎
B．右側股靜脈栓形成
C．局部血腫
D．足背動脈病變
E．髂外靜脈栓形成
F．心力衰竭引起的下肢水腫
G．新血栓形成
H．凝血機制障礙
I．原發(fā)性制膜炎
答案：BEG
本問提示有兩個方面：一是右下肢腫脹；二是腹水加重。此時，患兒是下腔靜脈造影后7天出現(xiàn)右下肢（造影穿刺側)增粗，局部皮溫無變化。同時，腹水增多，腹水性質外觀清亮，未見細胞，蛋白定量<3g/d1，細菌培養(yǎng)陰性。根據(jù)這些特點，我們必須首先考慮下肢腫脹的問題。下肢腫脹是水腫還是血腫？如果是血腫，根據(jù)提示，局部無波動感，另外單純右下肢血腫不能解釋腹水的問題。因此，我們可以排除第3項。關于右下肢局部水腫，是由于炎癥引起的毛血管通透性增加所致的炎性腫脹？還是由于靜脈、淋巴回流受阻加上患兒的嚴重低蛋白血癥引起的水腫？提示中描述患兒右下肢局部皮膚溫度無變化，不符合炎性腫脹。因為炎性腫脹有“紅、腫、痛、熱”表現(xiàn)。因此，也可以排除右下肢蜂窩組織炎。如上述所分析的，患兒右下肢局部腫脹很可能是由于靜脈回流受阻加上嚴重低蛋白血癥引起的�；純涸邢虑混o脈上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基礎仍然存在的情況下，加上7天前局部靜脈穿刺造成血管損傷，可以在局部誘發(fā)新的血栓形成。就其部位而言，我們必須看到該患兒除右下肢腫脹外，還有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右側股靜脈、右骼外靜脈、下腔靜脈，或一處或多處并存，所以第2、5、7項均為正確答案。另外，右側股靜脈血栓形成造成局部腫脹可壓迫同側的股動脈，以致同側足背動脈搏動減弱。至于心力衰竭引起的下肢水腫。應該是雙下肢水腫后時伴有肝臟腫大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困難、肺部濕羅音等表現(xiàn)。提示中并沒有以上癥狀描述。因此，第6項答案是錯的，根據(jù)提示，患兒腹腔穿刺腹水檢查的結果是，腹水清亮、無細胞成份、蛋白含量不高、培養(yǎng)陰性。這些不符合原發(fā)性腹膜炎引起的腹水表現(xiàn)。因為炎性腹水力滲出性。當然鑒別滲出性與漏出性體液除上面已提到的外觀、細胞數(shù)，蛋白定量定性、培養(yǎng)外，還可除根據(jù)LDH，體液中LDH／血清中LDH的比值來進行鑒別。www.med126.com
提示：給予病人綜合抗凝治療（包括輸注腹蛇抗栓酶、尿激酶、肝素�？诜松 ⑺酒チ�、活血化瘀通絡中藥等)，一周后患兒腹水漸減，臨床癥狀隨之好轉。但經(jīng)過強的松45mg/d，分服共8周，復查尿常規(guī)：尿蛋白仍+++，紅細胞陰性。
15．提問：您認為患兒尿蛋白仍+++的原因是：
A．凝血機制障礙
B．下腔靜脈上段栓塞仍無好轉
C．抗凝治療無效
D．強的松的用量與療程不當
E. 合并感染
F．未加CTX等細胞毒藥物
G．該患兒的腎小球病理類型對激素不敏感
H．蛋白質攝入未加以控制
答案：EG
小兒腎病綜合征在激素誘導階段如病情得不到緩解，應考慮以下幾方面問題：①合并感染。感染可輕可重，細菌性或病毒性。感染可使腎病綜合征患兒對激素的敏感性降低，也可使腎病患兒病情出現(xiàn)復發(fā)或反復。②激素用量和療程。大部分患兒經(jīng)強的松l•5—2mg/kg•d8周的誘導指療能達到完全緩解（蛋白尿持續(xù)陰性，血生化恢復正常)。如果是激素的用量與療程不足而致的療效欠佳則另當別論。③腎小球病理改變的特點。對強的松是否敏感與腎小球病理變化有密切關系。國際兒童腎臟病研究組（1979年)根據(jù)大量病例的觀察結果表明。微小病變型腎病、局灶性腎小球硬化、股增殖性腎小球腎炎對強的松完全反應分別占94％。19.5％、E.6％。這充分說明激素敏感和病理類型密切相關。該患兒每天取強的松45mg并持續(xù)8周，其強的松的用量與療程是正規(guī)的，不存在強的松的用量與療程不當?shù)膯栴}。因此，第4項是錯誤的。由于患兒經(jīng)綜合抗凝治療后；腹水已逐漸減少，說明抗凝治療有效，也不存在抗凝治療無效的問題；因此，第3項也是錯誤的。如上所言。抗凝治療后腹水漸消，說明下腔靜脈上段栓塞的程度已有所減輕。因此，第2項也是錯的。正如開頭所說的小兒腎病綜合征在激素誘導階段如病情達不到緩解，應考慮合并有感染、激素用量和療程以及腎小球病理改變這些原因。如前述，該患兒不存在激素用量與療程不當?shù)膯栴}，第5、7項是必須選擇的。至于第1、6、8項，雖然凝血機制障礙，未加用細胞毒藥物及高蛋白飲食均可能致使小兒腎病綜合征不能在短期內緩解，但本問的提示中并無涉及上述問題。因此，這些答案屬可選可不選。
提示：病情平穩(wěn)后在局麻下做腎活檢。病理報告。免疫熒光， lgG++，IgA++，IgM++，C3+++，F(xiàn)ib++，在腎小球系膜區(qū)及毛細血管袢呈顆粒狀沉積；光鏡示腎小球增大呈分葉狀，系膜細胞明顯增生，腎小球濾過膜增厚并呈雙軌狀。
16．提問：根據(jù)以上病理報告可診斷為何種腎小球腎炎？
A．微小病變性腎小球腎炎（MCD)
B． 系膜增殖性腎小球腎炎（MsPGN)
C．膜增殖性腎小球腎炎（MPGN)
D．膜性腎炎（MN)
E. 局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS)
F．輕微病損性腎小球腎炎（M L)
G．毛細血管內增殖性腎小球腎炎（EPGN)
H．新月體性腎小球腎炎（CrGN)
答案：C
根據(jù)WHO1982年關于腎小球疾病分類方案，將原發(fā)性腎小球腎炎分為：一、微小病變：免疫熒光陰性。光鏡下基本不能發(fā)現(xiàn)病變，偶爾可見有系膜細胞輕度增殖或系膜基質輕度產(chǎn)生。二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎：指部分腎小球和／或腎小球局部性的病變，病變的性質可以是硬化壞死、增殖、滲出等。三、彌漫性病變。（一)膜性腎病指腎小球基底膜增厚，釘突形成，甚至呈梯狀結。（二)增殖性病變：①系膜增殖性腎小球腎炎，主要表現(xiàn)為系膜細胞增生及系膜基質增多；②膜性增殖性腎小球腎炎，主要表現(xiàn)為系膜細胞增生，系膜細胞及基質通過副系膜區(qū)插入內皮及腎上球基底膜之間，并由于免疫復合物的刺激，內皮細胞產(chǎn)生基膜樣改變而致“雙軌”現(xiàn)象；③毛細血管內增殖性腎小球腎炎，主要表現(xiàn)為毛細血管內皮細胞明顯增生以致毛細血管腔狹窄；④致密沉積物性腎小球腎炎，該病是膜性增殖性腎炎的一種亞型，除具有膜性增殖性腎小球腎炎，該病是膜性增殖性腎炎的一種亞型，除具有膜性增殖性腎炎的改變外，主要是腎小球基底膜在電子顯微鏡下可見大小不等的電子致密物沉積；⑤新月體性腎小球腎炎，主要表現(xiàn)為腎小球包氏囊上皮細胞增生并形成新月體（半月體)改變。四、硬化性病變：腎小球腎炎各種病理改變的最終結果，表現(xiàn)為彌漫性硬化，呈“玻璃球”改變。根據(jù)以上的病理特點。本例病理診斷為：膜性增殖性腎小球腎炎。因此第3項為正確答案。其余均為錯誤的。
