第一臨床學(xué)院兒科學(xué)-授課教案:先天性甲狀腺功能減低癥

課程名稱

兒科學(xué)

授課題目（章節(jié)或主題)

先天性甲狀腺功能減低癥

授課教師

陳耀勇

所屬二級(jí)學(xué)院

第一臨床學(xué)院

所屬教研室

兒科教研室

職稱

教授

授課時(shí)間

2006年11月8日第  周星期三  第1~3節(jié)第  1 次課

授課時(shí)數(shù)

3學(xué)時(shí)

授課班級(jí)

專業(yè)（本科□ 專科□) 級(jí) 班

教學(xué)課型

理論課□√ 實(shí)驗(yàn)課□ 習(xí)題課□ 討論課□ 實(shí)習(xí)（踐)課□  其它□

教材名稱、作者、出版社及出版時(shí)間

兒科學(xué)第六版，楊錫強(qiáng)主編，人民衛(wèi)生出版社2004年

教學(xué)目標(biāo)與要求：

1.了解甲狀腺的發(fā)育、甲狀腺激素的合成、分泌及生理功能。��
　　2.熟悉先天性甲狀腺功能減低癥的病因及病理生理。��
　　3.掌握先天性甲狀腺功能減低癥的臨床表現(xiàn)與診斷。��
　　4.掌握本病的治療與預(yù)防。

主要知識(shí)點(diǎn)、重點(diǎn)與難點(diǎn)：

1. 先天性甲狀腺功能減低癥的臨床表現(xiàn)及新生兒期的特殊表現(xiàn)。��
　　2. 先天性甲狀腺功能減低癥的實(shí)驗(yàn)室檢查，新生兒期篩查，診斷及鑒別診斷。

　　3. 本病的治療與預(yù)防。��

教學(xué)方法（請(qǐng)打√選擇)：

講授法□√　 討論法□ 　演示法□　 自學(xué)輔導(dǎo)法□　 　練習(xí)法(習(xí)題或操作) √ 　讀書指導(dǎo)法□√

ＰＢＬ（以問題為中心的教學(xué)法)□　　案例法□√　 其他□

教學(xué)媒體（請(qǐng)打√選擇)：

教材□√    板書□√ 實(shí)物□  標(biāo)本□  掛圖□ 模型□ 投影□√ 幻燈□   錄像□   CAI（計(jì)算機(jī)輔助教學(xué))□√

教學(xué)過程設(shè)計(jì)（包括講授內(nèi)容、講授方法、時(shí)間分配、媒體選用、板書設(shè)計(jì)等)：

[概述]    10分鐘

先天性因素，導(dǎo)致甲狀腺激素合成不足造成小兒代謝低下、生長發(fā)育遲緩、智力發(fā)育障礙。

一、甲狀腺功能低下  hypothyroidism

原發(fā)性:先天性/獲得性

繼發(fā)性

二、先天性甲狀腺功能低下 

congenital hypothyroidism

散發(fā)性(呆小病)/地方性(克汀病)

三、發(fā)病率及其危害

大量圖片及病例

[解剖與組織胚胎學(xué)]  5分鐘

一、甲狀腺的發(fā)生

4周,甲狀舌管;7周,舌盲管;11周,濾泡

二、甲狀腺的遷移過程

三、甲狀腺的正常位置

H形,左右側(cè)葉/峽部/錐狀葉

 [生理與病理生理]  15分鐘

一、甲狀腺激素的合成

   T3,T4與甲狀腺濾泡細(xì)胞

二、甲狀腺激素的釋放

三、甲狀腺素合成和釋放的調(diào)節(jié)

   TRH和TSH的控制

   T4的負(fù)反饋?zhàn)饔?/p>

   甲狀腺素結(jié)合蛋白的影響

四、甲狀腺素的主要作用

   產(chǎn)熱 促進(jìn)生長發(fā)育及組織分化

   參與三大代謝 對(duì)CNS的影響

   維生素代謝   消化系統(tǒng)的影響

強(qiáng)調(diào):

一、甲狀腺激素缺乏引起病理改變

二、甲狀腺激素與骨骼的生長發(fā)育

三、甲狀腺激素與大腦皮層發(fā)育

 [病因及發(fā)病機(jī)制]  12分鐘

一、甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不良

二、甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷

三、促甲狀腺激素缺陷

四、靶腺體或靶器官反應(yīng)性低下

五、碘缺乏

六、新生兒暫時(shí)性甲狀腺功能減低癥

[臨床表現(xiàn)]

一、典型表現(xiàn)    10分鐘

醫(yī)學(xué)考研網(wǎng)1，生長發(fā)育障礙

2，特殊面容

3，智能低下

4，生理功能低下

二、新生兒期的特殊臨床表現(xiàn)  10分鐘

全面代謝低下的表現(xiàn)
1，過期產(chǎn) 巨大兒 體重〉4000g 水腫 黃疸持續(xù)時(shí)間長
2，喂養(yǎng)困難 吸吮差 少吃 多睡不動(dòng) 對(duì)外界反應(yīng)遲鈍 哭聲低微 體溫低 末稍循環(huán)差易發(fā)生硬腫
3，出生后即有腹脹 腸蠕動(dòng)少 便秘 易被誤診為巨結(jié)腸
三、地方性甲狀腺功能減低癥     5分鐘

1，神經(jīng)性綜合征

2，粘液水腫性綜合征

四、多種垂體激素缺乏癥狀 2分鐘

[實(shí)驗(yàn)室檢查]   15分鐘

一，新生兒甲低篩查
意義 1，發(fā)病率高，危害性大，影響智能和體格發(fā)育。
2，早期治療效果好，治療手段簡單，經(jīng)濟(jì)能承受。
3，減輕家庭及國家負(fù)擔(dān)，提高國民素質(zhì)。
方法 用出生后2-3天新生兒干血滴紙片檢測(cè)TSH濃度作為初篩，結(jié)果〉20uU/ml,再測(cè)定血清T4 及TSH確診。
二，甲狀腺功能測(cè)定
甲狀腺性甲低： T4↓、T3↓ ，TSH↑
垂體性甲低： T3↓ T4↓， TSH↓
三，TRH刺激試驗(yàn)
檢測(cè)對(duì)象：疑有TSH或TRH分泌不足者
方法：TRH 7ug/kg，靜脈注射，測(cè)定TSH濃度
結(jié)果判斷：正常：30分鐘TSH高峰，90分鐘后回至基礎(chǔ)值
異常：不出現(xiàn)TSH反應(yīng)峰--垂體病變
TSH反應(yīng)峰出現(xiàn)延遲--下丘腦病變
四，骨齡測(cè)定 骨齡明顯落后，多〉3歲以上
骨齡測(cè)定部位 〈6月 膝部 ， 〉6月 手腕部

五，核素檢查:
六，診斷性治療 在臨床表現(xiàn)可疑而無檢測(cè)條件時(shí)選用
[診斷及鑒別診斷]   15分鐘

一，診斷 強(qiáng)調(diào)早診斷 早治療 盡量避免或減輕智能低下的發(fā)生
診斷標(biāo)準(zhǔn) 嬰兒： 典型癥狀+T4↓ TSH↑+骨齡落后
新生兒：新生兒甲低特殊表現(xiàn)+T4↓ TSH↑
二，鑒別診斷
1，先天性巨結(jié)腸 出生后便秘、呈頑固性、腹脹、可有臍疝，但 面容、精神反應(yīng)、哭聲正常，甲功正常。
2，21-三體癥 智能、骨骼、動(dòng)作發(fā)育遲緩，有特殊面容：眼 距寬、外眼角上斜、鼻梁低、舌伸出口外，但 皮膚和毛發(fā)正常，染色體檢測(cè)可確診。

3，佝僂病：
4，軟骨發(fā)育不全 特殊外貌、體型矮小、不勻稱：成人軀干、 四 肢粗短、腰椎前凸、臀后翹，鴨步，智力正常。
5，貧 血 面色蒼黃，毛發(fā)干枯無光澤，嚴(yán)重者可生長發(fā) 育遲緩，反應(yīng)遲鈍，但智力、外貌正常， 血T4、 TSH正常，血常規(guī)有明顯改變。
[治療]   15分鐘

1， 原則 一早 一旦診斷 立即治療
二長 終身替代治療
三小 從小劑量開始
四差異 注意個(gè)體差異
五調(diào)整 隨著年齡增長，定期調(diào)整藥物劑量
2，藥物： 甲狀腺素
3，服用方法：從小劑量開始（5-10mg)逐漸增加到維持量，調(diào)整劑量速度為每1-2周增加一次劑量。
4，藥物劑量：臨床癥狀消失、生長發(fā)育進(jìn)步、無甲亢癥狀、血清T4、TSH正常，作為維持量。
5，治療反應(yīng)：2周癥狀開始好轉(zhuǎn)，2-3月癥狀消失、生長進(jìn)步。
6，治療注意：補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)、維生素。

[預(yù)后] 3分鐘

基本正常:3個(gè)月內(nèi)治療

生長顯著改善,智力仍有較大差距:6個(gè)月后治療者

生長及智力輕微改善:3歲后治療者

[小結(jié)及思考題]  3分鐘

提問、課堂討論等師生互動(dòng)的設(shè)計(jì)：

1.概述部分：為什么講述本��？自問自答。大量不同人種的圖片說明危害，指出異同，活躍氣氛。

2.解剖與組織胚胎學(xué)、生理與病理生理部分：甲狀腺的正常位置的解剖標(biāo)記是什么？甲狀腺發(fā)生時(shí)最初的位置在哪里？甲狀腺素的主要作用？甲狀腺素缺乏的后果是什么？

3.病因及發(fā)病機(jī)制部分：為什么甲狀腺位置會(huì)影響甲狀腺功能？為什么缺碘會(huì)影響甲狀腺功能？

4.臨床表現(xiàn)：為什么會(huì)出現(xiàn)智能低下？為什么會(huì)出現(xiàn)生長發(fā)育障礙？為什么我們戲稱新生兒患者“模范嬰兒”？

5.實(shí)驗(yàn)室檢查：為什么法律規(guī)定一定要篩查？甲狀腺功能檢測(cè)的方法有哪些？

6.診斷與鑒別診斷部分：如何鑒別幾個(gè)特殊面容？為什么要與先天性巨結(jié)腸鑒別？

7.治療、預(yù)后部分：為什么一定要終身使用甲狀腺素？為什么要強(qiáng)調(diào)早期使用甲狀腺素？

教學(xué)小結(jié)、復(fù)習(xí)思考及作業(yè)題布置：

1. 試述散發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥的典型臨床表現(xiàn)及新生兒期的特殊表現(xiàn)。��
2. 試述散發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥的治療原則。

教學(xué)中的創(chuàng)新點(diǎn)（加強(qiáng)基礎(chǔ)與臨床聯(lián)系、外語運(yùn)用、啟發(fā)學(xué)生思維、指導(dǎo)學(xué)生自學(xué)、介紹學(xué)科新進(jìn)展等方面)：

1.用20分鐘左右時(shí)間復(fù)習(xí)解剖、病理生理知識(shí)，強(qiáng)調(diào)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療與解剖學(xué)及病理生理機(jī)制的關(guān)系。

2.對(duì)課程中出現(xiàn)的疾病、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療藥物等名稱均用英文標(biāo)注，并適當(dāng)講解。

3.啟發(fā)學(xué)生思維：在病因及發(fā)病機(jī)制部分，提出為什么甲狀腺遷移過程會(huì)出現(xiàn)異常?少見的遺傳性甲狀腺功能低下有哪些類型?等若干問題，并介紹學(xué)術(shù)界目前的研究思路。在實(shí)驗(yàn)室檢查部分，提出作為臨床檢驗(yàn)醫(yī)師，如何針對(duì)本病開展科研工作？在治療部分，提出為什么一定要早期、終身使用甲狀腺素？是否有其他更加有效的方法？引導(dǎo)學(xué)生擴(kuò)寬思維。

4.列出參考書目及主要相關(guān)中外文刊物。

5.在病因及發(fā)病機(jī)制部分，簡要介紹在甲狀腺發(fā)生發(fā)育過程的研究進(jìn)展。在實(shí)驗(yàn)室檢查部分，簡要介紹甲狀腺功能檢測(cè)指標(biāo)的研究進(jìn)展。在治療部分，簡要介紹甲狀腺類藥物、干細(xì)胞研究有關(guān)進(jìn)展。

參考資料（包括輔助教材、參考書、文獻(xiàn)等)：

1. 小兒內(nèi)科學(xué)，吳梓梁，鄭州大學(xué)出版社。 2.現(xiàn)代兒科內(nèi)分泌學(xué)，曾畿生，上�？萍嘉墨I(xiàn)出版社。   3.納爾遜兒科學(xué)，科學(xué)出版社  

教研室

意 見

教研室主任簽章： 年　　月　　日

教學(xué)后記（即教學(xué)實(shí)施情況總結(jié)分析，在課程結(jié)束后填寫)