是由于某種生血因子和維生素Ｂ12缺乏引起的脊髓后、側(cè)索的神經(jīng)變性疾病，有時(shí)亦累及周圍神經(jīng)。臨床上以錐體束損害及深感覺障礙為主要表現(xiàn)，常與惡性貧血一起伴發(fā)。
一、病史及癥狀
緩慢起病，進(jìn)行性發(fā)展，早期常有蒼白、倦怠、貧血表現(xiàn)和消化不良等。病史初期手足未端感覺異常，漸累及兩下肢，進(jìn)而軟弱無力行走不穩(wěn)，動(dòng)作苯拙，并有胸腹部束帶感。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
脊髓后側(cè)索損害為主者，兩下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性；感覺障礙：病變平面以下關(guān)節(jié)位置覺和音叉震動(dòng)覺減退或消失，感覺性共濟(jì)失調(diào)。后期可出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙。
三、輔助檢查
1.周圍血及骨髓檢查巨細(xì)胞高色素性貧血；
2.血漿維生素Ｂ12水平通常低于100ug /ml。
3.胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性的胃酸缺乏。
4.腰穿腦脊液檢查多正常。
5.脊髓ＭＲＩ檢查可發(fā)現(xiàn)變性節(jié)段脊髓的異常信號(hào)。
四、在沒有貧血的情況下有時(shí)需與脊髓壓迫癥、多發(fā)性硬化相鑒別。
一、糾正貧血,維生素B12 200-500ug肌注1次/d，連續(xù)二周，以后二個(gè)月內(nèi)每周給200-500ug,葉酸0.1 3次/d口服。
二、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物：胞二磷膽堿250-500mg肌注 1次/d。輔酶Ｑ10 10mg肌注1次/d。
三、配合理療、針炙可改善肢體無力及共濟(jì)失調(diào)。
