遷延性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥又稱慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎（chronic eosinophilic pneumonia)，由Carrington在1969年首次描述，病程和X線表現(xiàn)常較遷延，往往超過(guò)1月，癥狀也較單純性PIE為重。
病因大致與單純性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥相似，有人認(rèn)為它是呂弗琉綜合征的一種類(lèi)型。寄生蟲(chóng)中以鉤蟲(chóng)和蛔蟲(chóng)所致者最多見(jiàn)。藥物中以呋喃妥因多見(jiàn)。其他病因還有球孢子菌病、布魯桿菌病等。不少病人有過(guò)敏體質(zhì)，但其真正誘因不明。
間質(zhì)和肺泡中有密集的嗜酸粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)伴有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，另外，可見(jiàn)Ⅱ型上皮細(xì)胞增生，肺泡內(nèi)蛋白滲出，纖維母細(xì)胞增生以及間隔膠原沉著。嗜酸粒細(xì)胞也可產(chǎn)生致熱原，導(dǎo)致此類(lèi)病人常有發(fā)熱癥狀。
【臨床表現(xiàn)】 返回
患者中男女比例為1∶2，年齡多為20～50歲。半數(shù)病人有過(guò)敏體質(zhì)，癥狀輕重不一，可僅有胸部X線異常，也可重至發(fā)生呼吸衰竭。病程約為1～8月。常見(jiàn)癥狀有咳嗽、發(fā)熱、氣急、體重減輕、盜汗、乏力等，少數(shù)病人可有咯血。半數(shù)以上病人體檢可以出現(xiàn)喘鳴，并可聽(tīng)到細(xì)濕羅音。
典型的X線表現(xiàn)常有診斷價(jià)值，包括三種變化：①與肺葉或段無(wú)關(guān)的滲出陰影，主要分布在兩肺外側(cè)，呈進(jìn)展性；②使用腎上腺皮質(zhì)激素后滲出灶迅速吸收；③隨著臨床癥狀的反復(fù)滲出亦反復(fù)出現(xiàn)。www.med126.com
肺功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥。外周血嗜酸粒細(xì)胞比例在10％～40％之間，血沉顯著增快可達(dá)100mm/h，支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細(xì)胞比例可高達(dá)40％以上，而正常時(shí)小于1％，所有以上變化，均可在治療后消退。
診斷常依靠典型的病史以及X線表現(xiàn)。本病應(yīng)與肺結(jié)核、何杰金病等鑒別，如對(duì)診斷有懷疑，應(yīng)爭(zhēng)取肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查，有時(shí)也可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素作診斷性治療。
不到10％的病人可以自行緩解。腎上腺皮質(zhì)激素為首選治療，常用強(qiáng)的松30～40mg/d，用藥數(shù)小時(shí)后即可出現(xiàn)體溫下降及一般情況好轉(zhuǎn)，一到兩天后氣急、喘鳴、咳嗽等癥狀相繼開(kāi)始好轉(zhuǎn)，X線異常常于用藥2天后改善，約在2周內(nèi)恢復(fù)正常，所有臨床表現(xiàn)在治療一月后可完全消失�？紤]到此病停藥后容易復(fù)發(fā)，故多主張維持腎上腺皮質(zhì)激素治療至6～12個(gè)月，也有病人需用藥長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。維持治療一般用強(qiáng)的松10mg/d。如喘鳴明顯，可加用茶堿類(lèi)或β2受體激動(dòng)劑。
