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    您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 臨床? > 皮膚性病學(xué) > 正文:第三節(jié) 菸酸缺乏病(Oellagra)
        

    菸酸缺乏病

     

      病因及發(fā)病機(jī)理

      菸酸缺乏可由攝入不足,吸收不良,需要量增加等原因所致。另外,正常人體內(nèi)色氨酸轉(zhuǎn)變成一部分菸酸,而類癌綜合征患者色氨酸轉(zhuǎn)向成5-羥色胺增加,降低了內(nèi)源性菸酸合成。腸道細(xì)菌也能合成菸酸,細(xì)菌受抑制時(shí)則合成減少。一些藥物如異煙胺、硫異煙胺、6-巰基嘌呤等其結(jié)構(gòu)式與菸酸相似,通過競(jìng)爭抑制使菸酸不能被利用。遺傳性氨基酸代謝性障礙和Hartnup病,因腸道吸收和腎小管再吸收色胺酸有缺陷而致病。

      維生素PP包括兩種物質(zhì),即菸酸(Nicotinicacid)和菸酰胺(Nicotina midum),經(jīng)小腸吸收,在體內(nèi)菸酸轉(zhuǎn)變?yōu)檩嗡岚罚笳呤禽o酶1和輔毒2的重要結(jié)構(gòu),兩種輔酶中的菸酰胺部分具有可逆的加氫和脫氫特性,在生物氧化中起著遞氫作用,參與體內(nèi)很多代謝過程,因此,菸酸類維生素缺乏可引起許多病理過程。最常累及的是外胚葉組織、如皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道。

      由于日曬是誘皮皮損的因素,因此有人認(rèn)為患者體內(nèi)有卟啉及其類似物質(zhì)增加,致皮膚對(duì)日光敏感而促發(fā)本病。

      臨床表現(xiàn)

      本病可發(fā)生于各類年齡組,男性多于女性,夏秋季好發(fā),典型的臨床三聯(lián)癥是皮炎、腹瀉、和精神障礙,三者常依次出現(xiàn),同時(shí)存在者較少,一般有一兩種表現(xiàn),常見是皮膚和胃腸道癥狀,但也有僅見精神障礙者。

      皮疹發(fā)生前,患者常有較長時(shí)期的前軀癥狀,如疲勞、失眠、記憶力減退和體重減輕等,但往往被忽視。

      典型的皮損是對(duì)稱分布在肢體暴露部位,以手背、手指、腕、前臂外側(cè)、足背、踝、小腿伸側(cè)、面、頸和上胸部為主,其次為肢體摩擦部位,而衣著覆蓋部位很少受累。急性發(fā)作期皮損酷似曬斑,表現(xiàn)為鮮紅或紫紅斑,伴瘙癢或灼燒感,皮疹與鄰接皮膚境界清晰,以后皮損轉(zhuǎn)為紅褐色,有明顯浮腫,嚴(yán)重者紅斑上發(fā)生大皰,水皰破裂后有漿液滲出,或者干燥結(jié)痂,易繼發(fā)感染,出現(xiàn)膿皰。2-3周后疹色呈暗紅棕色或棕黑色,皮膚漸增厚,伴角化過度和脫屑。在急性發(fā)作時(shí),可有高熱、衰弱等全身癥狀。醫(yī)學(xué)全在.線提供

      慢性病例,皮損變硬而粗糙,脆性增加,深色色素沉著而帶黑色,上有皸裂和干燥鱗屑,由于有出血而覆以黑色痂,易受摩擦處如肘、膝、指關(guān)節(jié)等部位,皮膚往往增厚,角化過度,小腿伸側(cè)可有魚鱗病樣改變。

      皮損愈合呈離心性,中央有大塊脫屑,過緣殘留炎癥,新愈合處皮膚呈萎縮狀。

      消化道癥狀有舌炎、食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛及腹瀉;其中以舌炎和腹瀉最突出。早期舌尖和舌緣發(fā)紅,蕈狀乳頭肥大,以后全舌、口腔粘膜、咽和食道紅腫,淺表潰瘍,自覺疼痛和咽下困難,唾液分泌增多,久后舌乳頭萎縮、干燥、光滑、發(fā)紅似牛肉樣。早期常為便秘,后期出現(xiàn)大便次數(shù)增多,一日數(shù)次或十余次,大便量多,呈水樣或糊狀,有惡臭,少數(shù)有里急后重及大便帶血。

      精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有煩躁、焦慮、抑郁、定向力喪失、健忘、感覺異常、猜疑、幻想、狂躁、震顫、肢體發(fā)僵或癱瘓、運(yùn)動(dòng)失調(diào)等,重癥者可有昏睡、譫妄、神志不清、四肢強(qiáng)直和反射異常等。周圍神經(jīng)病變有肢體麻木和燒灼感。偶見脊髓炎。

      其他可有口角炎、外陰炎陰道炎、肛周和陰囊等處皮疹,與同時(shí)存在維生素B2缺乏有關(guān)。

      有嚴(yán)重精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者,預(yù)后較差,若不及時(shí)治療,死亡率高達(dá)15-50%,亦有死于嚴(yán)重腹瀉致全身衰竭者。

      實(shí)驗(yàn)室檢查

      全血和血清菸酸含量降低(正常人全血含菸酸0.8mg/100ml),胃酸缺乏,不同程度貧血,可呈低血色素型、正紅細(xì)胞型或高血色素大紅細(xì)胞型,尿常規(guī)有蛋白或顆粒管型,亦見卟啉尿,胃腸道鋇餐透視見小腸粘膜形態(tài)和機(jī)能異常。

      病理變化

      皮損組織病理無特殊性,早期損害真皮上部有慢性炎癥細(xì)胞浸潤,若有水皰則位于表皮下。陳舊損害有角化過度,伴角化不全,棘層肥厚,表皮基底層色素增加,真皮內(nèi)慢性炎癥細(xì)胞浸潤和膠原纖維透明變性。晚期除角化過度和色素沉著外,馬爾匹基層有萎縮,皮突變平,真皮纖維化。

      診斷與鑒別診斷

      根據(jù)有皮炎、腹瀉和精神障礙三聯(lián)癥狀和營養(yǎng)狀況,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和治療試驗(yàn),診斷并不困難。

      本病需與下列疾病相鑒別

      (一)蔬菜日光皮炎有由食某些菜類和日光照射史,常有春季發(fā)病,損害呈彌漫性實(shí)質(zhì)性浮腫,伴發(fā)瘀點(diǎn)和瘀斑,自覺麻木和疼痛,無其他系統(tǒng)病變。

     。ǘ)藥物光感性皮炎,有明確服藥史,無角化過度和黑色素沉著。

     。ㄈ)遲發(fā)性皮膚型卟啉癥有化學(xué)物質(zhì)接觸史及長期飲酒史,無消化道和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

      預(yù)防及治療

      患者應(yīng)避免日光照射,給予高蛋白和富于菸酸的食物,如蛋、奶、肉類、豆、花生、酵母、新鮮綠色蔬菜、蕃茄等的應(yīng)去除和治療各種病因。

      特殊治療為補(bǔ)充菸酸或菸酰胺,菸酸有擴(kuò)張血管的副作用,采用菸酰胺較好,菸酰胺治療劑量視病情輕重由100-150毫克/日到300-1000毫克/日。如有腹瀉、患者不合作、口服無效或有困難者,可用50-100毫克作肌肉或靜脈注射,每日一次。患糙皮病時(shí),外周神經(jīng)炎和眼睛的癥狀通常分別對(duì)維生素B1和核黃素的反應(yīng)更好。菸酰胺還曾用來治療涉及消化道的一些疾病和口炎性腹瀉綜合癥,并治療由于各種原因而引起的口炎和舌炎。用于預(yù)防時(shí),日用量可達(dá)50毫克。

      舌炎、口腔炎、腹瀉和合并感染者作相應(yīng)對(duì)癥治療,皮炎可使用溫和保護(hù)劑和角質(zhì)溶解性外用藥。

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