熱帶強直性下肢輕癱/HTLV-I相關(guān)性脊髓病為脊神經(jīng)感染的緩慢進行性疾病,由免疫介導(dǎo),與人T淋巴細胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)逆轉(zhuǎn)錄病毒感染有關(guān),特征為雙腿痙攣性癱瘓。
病因和發(fā)病機制
HTLV-Ⅰ逆轉(zhuǎn)錄病毒可通過性接觸,靜脈注射毒品,輸血和母乳喂養(yǎng)致母嬰垂直傳播等途徑感染。在巴西的一例研究中已發(fā)現(xiàn)某些家族型的證據(jù)。已從血制品和腦脊液中制備的T細胞系中分離到HTLV-Ⅰ。該病遍及世界各地,從熱帶到亞熱帶,如加勒比和日本南部。
熱帶強直性下肢輕癱/HTLV-I相關(guān)性脊髓病炎癥過程呈慢性進行性,累及脊索的灰質(zhì)和白質(zhì)。在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)后多年,該過程仍呈進行性,導(dǎo)致白質(zhì)側(cè)柱和后柱的優(yōu)先變質(zhì)退化。也可導(dǎo)致脊神經(jīng)前束的一些髓鞘和軸索的缺失。脊索內(nèi)的血管周圍和實質(zhì)可見記憶性CD4+ 細胞,CD8+ 細胞毒細胞和巨噬細胞浸潤,同時可見星形細胞增生。
HTLV-Ⅱ型病毒可能也是一種疾病的致病因子,該病與熱帶強直性下肢輕癱/HTLV-Ⅰ相關(guān)性脊髓病相似。然而,資料記載的HTLV-Ⅱ病例罕見(世界各地50000病例/年),因此二者的相關(guān)性仍不確定。
癥狀和體征
熱帶強直性下肢輕癱/HTLV-I相關(guān)性脊髓病起病緩慢,而且呈慢性進行性發(fā)展。雙腿痙攣伴錐體束癥狀及雙側(cè)對稱性足部震動感缺失。跟腱反射常缺如。排尿困難常有報道(尿急,淋漓不盡)。腦脊液細胞記數(shù)不正常的病例不及1/2,但蛋白和免疫球蛋白含量可升高,?蓹z測到單克隆鏈。血和腦脊液中已檢測到針對病毒的抗體。培養(yǎng)的白細胞可形成多核巨細胞,并能與對HTLV-Ⅰ的抗體反應(yīng)。HTLV-Ⅰ的聚合酶鏈反應(yīng)可明確診斷。
治療
對癥處理。肉毒毒素在減輕肌肉強直方面效果有限。皮質(zhì)類固醇和達那唑可能會有所幫助,但是還沒有對照試驗報道。