腎小球疾病(Diseases of the Renal Glomerulus)的分類有依據(jù)病因、發(fā)病機(jī)理、組織形態(tài)或臨床表現(xiàn)進(jìn)行分類。臨床分類是完全根據(jù)臨床表現(xiàn)作出,只反映疾病本質(zhì)的一個側(cè)面;病理分類則依據(jù)組織形態(tài)。目前這兩種分類方法均用于臨床。但二者屬于不同的概念范籌,彼此之間難以有直接肯定聯(lián)系。
腎小球疾病臨床分類:1985年9月全國第二屆腎臟病學(xué)術(shù)會議,對1977年北戴河腎炎座談會上制定的“原發(fā)性腎小球疾病臨床分類方案”作了修訂。
一、原發(fā)性腎小球疾病
(一)急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎,下同)
1.起病急,病情輕重不一,大多數(shù)預(yù)后良好,一般在數(shù)月至一年內(nèi)痊愈。
2.有蛋白尿、血尿(鏡下或肉眼血尿)、管型尿、常有水腫、高血壓或短暫的氮質(zhì)血癥,B超檢查腎臟無縮小。
3.部分病例有急性鏈球菌感染史,在感染后一至三周發(fā)病。
。ǘ)急進(jìn)型腎炎
1.起病急驟、病情重、發(fā)展迅速。
2.蛋白尿、血尿、管型尿、水腫等表現(xiàn)均較明顯,可有高血壓、迅速發(fā)展的貧血及低蛋白血癥。
3.腎功能進(jìn)行性地減退,出現(xiàn)少尿或無尿。如無有效治療,多于半年內(nèi)死于尿毒癥。
。ㄈ)慢性腎炎
1.起病緩慢,病情遷延,時輕時重,腎功能逐步減退,后期可出現(xiàn)貧血、視網(wǎng)膜病變及尿毒癥。
2.有不同程度的蛋白尿、水腫及高血壓等表現(xiàn),輕重不一。
3.病程中可因呼吸道感染等原因誘發(fā)急性發(fā)作,出現(xiàn)類似急性腎炎的表現(xiàn)。也有部分病例可有自動緩解期。
4.根據(jù)臨床表現(xiàn)可進(jìn)一步區(qū)分為:
。1)普通型 有腎炎的各種癥狀,但無突出表現(xiàn)。
。2)高血壓型 除一般腎炎癥狀外,有高血壓的突出表現(xiàn)。
。3)急性發(fā)作型 在慢性過程中出現(xiàn)急性腎炎綜合征表現(xiàn)。
。ㄋ)腎病綜合征
1.大量蛋白尿(超過3.5g/24h)。
2.低蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L)。
3.明顯水腫。
4.高脂血癥。
其中,1、2兩項(xiàng)為必備。
腎病綜合征只是一個癥狀診斷名詞,臨床不應(yīng)將此作為一個疾病看待,有條件作進(jìn)一步檢查者,應(yīng)努力最終澄清診斷。
原發(fā)性腎病綜合征根據(jù)其臨床表現(xiàn)的不同又可分為Ⅰ型及Ⅱ型。
、裥汀o持續(xù)性高血壓,離心尿紅細(xì)胞<10個/高倍視野,無貧血,無持續(xù)性腎功能不全。蛋白尿通常為高度選擇性(SPI<0.1),尿FDP及C3值在正常范圍內(nèi)。
、蛐汀〕0橛懈哐獕、血尿或腎功能不全,腎病的表現(xiàn)可以不典型,尿FDP及C3值往往超過正常,蛋白尿通常為非選擇性。
。ㄎ)隱匿性腎小球疾病
這一組疾病的特征是;
1.無明顯臨床癥狀,主要表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿,多形型紅細(xì)胞尿。
2.以往無急、慢性腎炎或腎病歷史。
3.腎功能良好。
4.排除腎外原因的血尿及功能性血尿。
5.尿檢異常以少量尿蛋白為主,尿蛋白<1.0g/24h,可稱為“無癥狀性蛋白尿”。如以持續(xù)鏡下血尿?yàn)橹,偶發(fā)肉眼血尿,相位差鏡檢尿紅細(xì)胞為多形型,計(jì)數(shù)>1×107/L(1萬/ml),可稱為“單純性血尿”。
二、繼發(fā)性腎小球疾病 繼發(fā)于全身疾病
。ㄒ)狼瘡性腎炎
。ǘ)紫癜性腎炎
。ㄈ)淀粉樣變腎病
。ㄋ)糖尿病腎病
。ㄎ)其它
腎小球疾病病理分類;病理分型是由腎穿刺活體組織檢查和尸檢材料,通過光學(xué)顯微鏡(光鏡)、電子顯微鏡(電鏡)及免疫熒光方法(熒光)而作出的形態(tài)分類。按腎小球病變的性質(zhì)(滲出、增殖、毛細(xì)血管變性、壞死、纖維化等)和病變的范圍(彌漫、局限、節(jié)段)以及病變在腎小球內(nèi)的部位(系膜、毛細(xì)血管壁、腎小球囊),分為下列類型:
1.微小病變型腎病 光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常或僅有輕微病變(上皮細(xì)胞腫脹、空泡、變性、系膜組織輕度局灶性增生),近端腎小管上皮細(xì)胞輕重不等的脂肪變性,所以亦稱類脂性腎病。電鏡下觀察可見腎小球上皮細(xì)胞有嚴(yán)重的足突融合現(xiàn)象,故亦稱足突型腎。‵oot Process nephrosis)(圖4-2-2)。附正常腎小球毛細(xì)血管袢模式圖(圖4-2-1)。
圖4-2-1 正常腎小球毛細(xì)血管袢模式圖
1、上皮細(xì)胞 2、基底膜 3、紅細(xì)胞
4.內(nèi)皮細(xì)胞5、足突 6、系膜基質(zhì)7、系膜細(xì)胞
圖4-2-2 腎小球微小病變模式圖
上皮細(xì)胞足突融合
熒光檢查陰性。該型病變的臨床表現(xiàn)以腎病綜合征Ⅰ型為主。
2.局灶性腎小球腎炎和腎局灶性硬化,病變僅限于雙側(cè)腎臟的一部份腎小球,而這部分腎小球的病變也僅位于毛細(xì)血管袢的個別節(jié)段(圖4-2-3),偶而波及一個完整的腎小球,病變性質(zhì)因病變和病程的不同,可表現(xiàn)為灶狀系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生(局灶性增殖性腎小球腎炎),也可表現(xiàn)為灶狀毛細(xì)血管袢的纖維素樣壞死(局灶性壞死懷腎小球腎炎),還可表現(xiàn)為灶狀的纖維組織增生(局灶性硬化性腎小球腎炎)。電鏡觀察除上述變化外,尚可見毛細(xì)血管基膜或系膜區(qū)有電子致密物沉積。熒光檢查依病因不同在病變部位的腎小球毛細(xì)血管基膜或系膜區(qū)可能有IgA、IgG、Igm 以及纖維蛋白抗原沉積。