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補體調(diào)節(jié)分子的特性及生物學(xué)活性

  關(guān)于上述11種補體調(diào)節(jié)分子的特性及生物學(xué)活性見表5-2

表5-2 補體調(diào)節(jié)分子的特性及生物學(xué)活性

調(diào)節(jié)分子 分子量(kDa)(分子特征) 血清濃度(μg/ml)或細胞分布 能特異性相互作用的分子 生物學(xué)活性
血清蛋白:        
C1INH 104 200 C1r,C1s 與C1r和C1s共價結(jié)合使C1失活;
  (serpin)     與C1結(jié)合阻止其自發(fā)激活:抑制激肽釋放酶、纖溶酶及凝血因子Ⅻa、Ⅺa
C4bp 550(12個SCR) 250 C4b 抑制CP中的C3轉(zhuǎn)化酶形成;加速CP中的C3、C5轉(zhuǎn)化酶衰變;作為I因子裂解C4b的輔助因子
H因子 155(20個SCR) 480 C3b 作為I因子裂解C3b的輔助因子;加速AP中的C3轉(zhuǎn)化酶衰變
I因子 88 35 C4b,C3b 在輔助因子協(xié)同下,裂解C4b和C3b
AI 31(羧肽酶N) 35 C3a,C4a,C5a 水解C末端精氨酸殘基,滅活過敏毒素
S蛋白 83(Vitronectin) 505 C 5b~7 與C 5b~7結(jié)合形成SC5b~7,使之失去膜結(jié)合活性
SP40/40 80(異二聚體) 50 C5b~9 調(diào)控MAC的組裝;保護精子活性
膜蛋白分子:        
MCP(CD46) 40~70(4個SCR,GPI錨) 除紅細胞外的血細胞、上皮細胞、內(nèi)皮細胞 C3b,C3b 作為I因子裂解C3b和C4b的輔助因子
DAF(CD55) 70(4個SCR,GPI錨) 絕大多數(shù)血細胞、內(nèi)皮細胞、粘膜上皮細胞 C 4b2a,C 3bBb 抑制C3轉(zhuǎn)酶形成 促進CP和AP中的C3轉(zhuǎn)化酶衰變
HRF(C8bp) 65(GPI錨) 紅細胞、PMN、單核細胞、淋巴細胞、血小板 C8、C9 抑制C9與C8結(jié)合及C9聚合;阻止MAC插入自身細胞膜
CD59(MIRL) 18~20(GPI錨) 紅細胞、PMN、淋巴細胞、血小板 C7,C8,C9 通過與C7、C8或C9結(jié)合而阻止MAC的組裝,防止MAC溶解同種或自身細胞

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