關(guān)于上述11種補體調(diào)節(jié)分子的特性及生物學(xué)活性見表5-2
表5-2 補體調(diào)節(jié)分子的特性及生物學(xué)活性
調(diào)節(jié)分子 | 分子量(kDa)(分子特征) | 血清濃度(μg/ml)或細胞分布 | 能特異性相互作用的分子 | 生物學(xué)活性 |
血清蛋白: | ||||
C1INH | 104 | 200 | C1r,C1s | 與C1r和C1s共價結(jié)合使C1失活; |
(serpin) | 與C1結(jié)合阻止其自發(fā)激活:抑制激肽釋放酶、纖溶酶及凝血因子Ⅻa、Ⅺa | |||
C4bp | 550(12個SCR) | 250 | C4b | 抑制CP中的C3轉(zhuǎn)化酶形成;加速CP中的C3、C5轉(zhuǎn)化酶衰變;作為I因子裂解C4b的輔助因子 |
H因子 | 155(20個SCR) | 480 | C3b | 作為I因子裂解C3b的輔助因子;加速AP中的C3轉(zhuǎn)化酶衰變 |
I因子 | 88 | 35 | C4b,C3b | 在輔助因子協(xié)同下,裂解C4b和C3b |
AI | 31(羧肽酶N) | 35 | C3a,C4a,C5a | 水解C末端精氨酸殘基,滅活過敏毒素 |
S蛋白 | 83(Vitronectin) | 505 | C 5b~7 | 與C 5b~7結(jié)合形成SC5b~7,使之失去膜結(jié)合活性 |
SP40/40 | 80(異二聚體) | 50 | C5b~9 | 調(diào)控MAC的組裝;保護精子活性 |
膜蛋白分子: | ||||
MCP(CD46) | 40~70(4個SCR,GPI錨) | 除紅細胞外的血細胞、上皮細胞、內(nèi)皮細胞 | C3b,C3b | 作為I因子裂解C3b和C4b的輔助因子 |
DAF(CD55) | 70(4個SCR,GPI錨) | 絕大多數(shù)血細胞、內(nèi)皮細胞、粘膜上皮細胞 | C 4b2a,C 3bBb | 抑制C3轉(zhuǎn)酶形成 促進CP和AP中的C3轉(zhuǎn)化酶衰變 |
HRF(C8bp) | 65(GPI錨) | 紅細胞、PMN、單核細胞、淋巴細胞、血小板 | C8、C9 | 抑制C9與C8結(jié)合及C9聚合;阻止MAC插入自身細胞膜 |
CD59(MIRL) | 18~20(GPI錨) | 紅細胞、PMN、淋巴細胞、血小板 | C7,C8,C9 | 通過與C7、C8或C9結(jié)合而阻止MAC的組裝,防止MAC溶解同種或自身細胞 |