一、黃疸的概念
黃疸（jaundice)是由于膽色素代謝障礙，血漿中膽紅素含量增高，使皮膚、鞏膜、粘膜等被染成黃色的一種病理變化和臨床表現(xiàn)。正常血清總膽紅素含量在1.0毫克％以下，當超過2毫克％時，臨床上出現(xiàn)黃疸。若血膽紅素的濃度已超過正常范圍，而臨床上未表現(xiàn)出黃疸，稱為隱性黃疸。
黃疸是肝功能不全的一種重要的病理變化，但并非所有的黃疸都是肝功能障礙引起的，例如紅細胞破壞對多引起的溶血性黃疸，肝外膽管阻塞引起的阻塞性黃疸，為了敘述方便，合并一起討論。
二、膽色素的正常代謝
首先復習一下膽色素的正常代謝過程（圖15－6)。
圖15－6 正常膽色素代謝途徑
UDP：尿嘧啶核苷二磷酸
UDPGA：尿嘧啶核苷二磷酸-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶
（一)膽紅素的來源
80－85％的膽紅素來自衰老的紅細胞崩解。約15％左右是由在造血過程中尚未成熟的紅細胞在骨髓中被破壞（骨髓內(nèi)無效性紅細胞生成)而形成的。少量來自含血紅素蛋白（hemoprotein)，如肌紅蛋白、過氧化物酶、細胞色素等的破壞分解。有人把這種不是由衰老紅細胞分解而產(chǎn)生的膽紅素稱為“旁路性膽紅素”（shunt bilirubin)。
�。ǘ�)未結(jié)合膽紅素的形成
肝、脾、骨髓等單核吞噬細胞系統(tǒng)將衰老的和異常的紅細胞吞噬，分解血紅蛋白，生成和釋放游離膽紅素，這種膽紅素是非結(jié)合性的（未與葡萄糖醛酸等結(jié)合)、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中與血漿白蛋白（少量與α1-球蛋白)結(jié)合。由于其結(jié)合很穩(wěn)定，并且難溶于水，因此不能由腎臟排出。膽紅素定性試驗呈間接陽性反應(yīng)。故稱這種膽紅素為未結(jié)合膽紅素，也稱間應(yīng)膽紅素。
�。ㄈ�)結(jié)合膽紅素的形成
肝細胞對膽紅素的處理，包括三個過程。
“攝取”：未結(jié)合膽紅素隨血流至肝臟，很快就被肝細胞攝取，與肝細胞載體蛋白－Y蛋白和Z蛋白結(jié)合（這兩種載體蛋白，以Y蛋白為主，能夠特異地結(jié)合包括膽紅素在內(nèi)的有機陰離子)被動送至滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。
“結(jié)合”：Y蛋白—膽紅素和Z蛋白—膽紅素在滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)，未結(jié)合膽紅素通過微粒體的UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶（UDPGA)的作用，與葡萄糖醛酸結(jié)合，轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素。結(jié)合膽紅素主要的是膽紅素雙葡萄糖醛酸酯，另外有一部分結(jié)合膽紅素為膽紅素硫酸酯。這種膽紅素的特點是水溶性大，能從腎臟排出，膽紅素定性試驗呈直接陽性反應(yīng)。故稱這種膽紅素為結(jié)合膽紅素，也稱直應(yīng)膽紅素。
“分泌”：結(jié)合膽紅素在肝細胞漿內(nèi)，與膽汁酸鹽一起，經(jīng)膽汁分泌器（高爾基復合體在細胞分泌過程中有重要作用)，被分泌入毛細膽管，隨膽汁排出。由于毛細膽管內(nèi)膽紅素濃度很高，故膽紅素由肝細胞內(nèi)分泌入毛細膽管是一個較復雜的耗能過程。
�。ㄋ�)膽紅素在腸內(nèi)的轉(zhuǎn)化和肝腸循環(huán)
結(jié)合膽紅素經(jīng)膽道隨膽汁排入腸內(nèi)，被細胞還原為尿（糞)膽素元。絕大部分尿（糞)膽素元隨糞便排出，小部分（約1/10)被腸粘膜吸收經(jīng)門靜脈到達肝竇。到達肝竇的尿（糞)膽素元，大部分通過肝臟又重新隨膽汁由膽道排出（肝腸循環(huán))，僅有小部分經(jīng)體循環(huán)，通過腎臟排出。
在膽紅素代謝過程中，任何一個環(huán)節(jié)發(fā)生了障礙，都將引起膽紅素在血漿內(nèi)含量升高，產(chǎn)生高膽紅素血癥（hyperbilirubinaemia)。
