真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera)是多能髓樣干細(xì)胞惡性增生引起的疾病。骨髓內(nèi)常同時有紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系各種成分增生,但以紅細(xì)胞系增生最突出,導(dǎo)致紅細(xì)胞明顯增多,可達6~10×106/μ1。由于血紅細(xì)胞增多引起血容量增多,血粘度增高,全身組織和器官淤血,血流緩慢。常有血栓形成和梗死,多見于心、脾、腎。血管嚴(yán)重充血和血小板功能異常,常引起出血。肝、脾輕至中度腫大,可出現(xiàn)髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬枥w維化或急性粒細(xì)胞白血病。
原發(fā)性血小板增多癥(primary thrombocythemia)少見,是骨髓增生性疾病中以巨核細(xì)胞系過度增生為主的疾病。血小板數(shù)量明顯增多,功能異常。多發(fā)生于中年人,主要表現(xiàn)為反復(fù)出血和血栓形成。骨髓內(nèi)巨核細(xì)胞系顯著增生。脾、肝及淋巴結(jié)內(nèi)可見髓樣化生灶,其中的細(xì)胞以巨核細(xì)胞系為主。部分病例可轉(zhuǎn)化為真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化或慢性粒細(xì)胞白血病,最終可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙粤<?xì)胞白血病。重要器官血栓形成及出血為主要致死原因。
三、骨髓纖維化
骨髓纖維化(myelofibrosis)是一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血組織由纖維組織取代,脾、肝、淋巴結(jié)等有增生的髓樣干細(xì)胞,故本病常稱為骨髓纖維化伴髓樣化生。骨髓纖維化可繼發(fā)于其他骨髓增生性疾病、骨轉(zhuǎn)移性癌、化學(xué)藥物中毒和射線損傷等。多數(shù)骨髓纖維化原因不明,稱為原發(fā)性骨髓纖維化。
原發(fā)性骨髓纖維化是一種多能造血干細(xì)胞惡性增生性疾病。紅、粒及巨核細(xì)胞系均呈惡性增生。病變由骨髓開始,以后侵入周圍血,逐步侵犯脾、肝等其他器官,并在其中增殖,形成髓樣化生灶。骨髓內(nèi)增生的巨核細(xì)胞和血小板釋放的生長因子(PDGF和TGF-β)可刺激纖維母細(xì)胞增生形成膠原纖維,引起骨髓纖維化。血小板釋放的血小板因子4可抑制膠原酶,對骨髓纖維化可能也起一定作用。醫(yī)學(xué)全.在線網(wǎng).站.提供
主要病變?yōu)樗柰庠煅。最常見于脾,多分布在紅髓,其中可見紅、粒和巨核細(xì)胞系各期的細(xì)胞增生,并常有不同程度的異型性。脾明顯腫大可達4000g,包膜下可見梗死灶。肝和淋巴結(jié)內(nèi)也可有髓外造血。早期骨髓內(nèi)髓樣干細(xì)胞增生,網(wǎng)狀纖維增多,以后形成膠原纖維,引起骨髓彌漫纖維化,細(xì)胞少,造血組織由增生的纖維組織取代。晚期可有新骨形成,骨小梁增粗引起骨硬化。
骨髓纖維化多發(fā)生于50歲以上的病人。病變進展慢,早期無癥狀,癥狀出現(xiàn)時骨髓已纖維化。主要表現(xiàn)為進行性貧血和脾腫大,周圍血紅細(xì)胞大小、形狀不一,有淚滴狀紅細(xì)胞,并有不成熟的紅細(xì)胞和白細(xì)胞。由于血小板異常和血小板減少,容易發(fā)生血栓及出血,并常并發(fā)感染威脅生命。約10%的病人轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙粤<?xì)胞白血病。