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2014年西醫(yī)考研輔導(dǎo)資料:小舞蹈病

概述

小舞蹈病(chorea minor)是風(fēng)濕熱的神經(jīng)系統(tǒng)常見表現(xiàn),又稱風(fēng)濕性舞蹈病。1684年首先由Sydenham 描述,也稱為Sydenham 舞蹈病。臨床特征為不自主舞蹈樣動(dòng)作、肌張力降低、肌力減弱、自主運(yùn)動(dòng)障礙和情緒改變等。

病因和發(fā)病機(jī)制

一、A型溶血性鏈球菌感染本病常是風(fēng)濕性疾病的表現(xiàn),約30%病例在風(fēng)濕熱發(fā)作或多發(fā)性關(guān)節(jié)后2-3個(gè)月發(fā)病,通常近期無咽痛或發(fā)熱病史,部分患者在咽拭子培養(yǎng)A型溶血性鏈球菌陽性……

二、內(nèi)分泌改變本病好發(fā)于圍青春期醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理gydjdsj.org.cn,女性較多,懷孕期或口服避孕藥患者可復(fù)發(fā),提示與內(nèi)分泌改變有關(guān)。

三、自身免疫反應(yīng)在患者的血清中檢出抗神經(jīng)元抗體,與尾狀核、丘腦底核等部位神經(jīng)元起反應(yīng),抗體滴度與本病的轉(zhuǎn)歸有關(guān),提示可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

病理改變

病理改變主要在黑質(zhì)、紋狀體、丘腦底部、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)可逆性炎性改變和神經(jīng)細(xì)胞彌漫性變性,伴有血管周圍炎細(xì)胞浸潤、點(diǎn)狀出血和少量神經(jīng)元缺失。有的病例可見散在動(dòng)脈炎、腦組織栓塞性小梗死。90%的尸解病例可發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕性心臟病的證據(jù)。

臨床表現(xiàn)

一、癥狀以青少年和女性多見,成人和孕婦亦可受累。多呈亞急性起病。早期先有性情急躁、手腳笨拙和某些輕微的不自主動(dòng)作,繼之出現(xiàn)擠眉弄眼醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理gydjdsj.org.cn、呲牙咧嘴、張口吐舌、點(diǎn)頭轉(zhuǎn)頸、聳肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不規(guī)則、不重復(fù)且又無目的的快速動(dòng)作。情緒激動(dòng)更著。癥狀常自一側(cè)面部或手指開始,逐漸波及半身或全身;上肢重于下肢,安靜時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失。部分病人尚可吐字不清。

二、體征雙手握力不均,時(shí)緊時(shí)松,稱為盈虧征或擠奶婦手法。可有肌張力低,腱反射弱,動(dòng)作不協(xié)調(diào),共濟(jì)失調(diào)等小腦體征。大腦皮層受損者出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)、興奮,重者意識(shí)模糊或躁動(dòng)。

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